بورفوبيلينوجين

بورفوبيلينوجين
بورفوبيلينوجين
بورفوبيلينوجين
الاسم النظامي (IUPAC)

3-[5-(Aminomethyl)-4-(carboxymethyl)-1H-pyrrol-3-yl]propanoic acid

أسماء أخرى

Porphobilinogen

المعرفات
رقم CAS 487-90-1
بوب كيم 1021  تعديل قيمة خاصية (P662) في ويكي بيانات
مواصفات الإدخال النصي المبسط للجزيئات
  • C1=C(C(=C(N1)CN)CC(=O)O)CCC(=O)O[1]  تعديل قيمة خاصية (P233) في ويكي بيانات
الخواص
الصيغة الجزيئية C10H14N2O4
الكتلة المولية 226.229 غ/مول
في حال عدم ورود غير ذلك فإن البيانات الواردة أعلاه معطاة بالحالة القياسية (عند 25 °س و 100 كيلوباسكال)

بورفوبيلينوجين مركب عضوي يوجد في الكائنات الحية على هيئة مركب وسطي في التخليق الحيوي للبورفيرينات، والتي تتضمن مركبات حيوية مهمة مثل الهيموغلوبين والكلوروفيل.[3] يرمز للجزيء اختصاراً PBG.

التخليق الحيوي

[عدل]

في الخطوة الأولى من تفاعل التخليق الحيوي للبورفيرين، يتشكل البورفوبيلينوجين من حمض الأمينوليفيولينيك (ALA) بتحفيز من الإنزيم بورفوبيلينوجين سينثاز (مخلّقة البورفوبيلينوجين).

File:Porphobilinogen-synthesis-from-ALA.png

المسار الحيوي

[عدل]

تتقارب في المسار الحيوي النمطي أربع جزيئات من البورفوبيلينوجين ليتشكل جزيء هيدروكسي ميثيل بيلان بتحفيز من الإنزيم نازعة أمين البورفوبيلينوجين Porphobilinogen deaminase.

علم الأمراض

[عدل]

تسبب البرفيرية الحادة المتقطعة حدوث ازدياد في نسبة بورفوبيلينوجين في البول.[4]

مراجع

[عدل]
  1. ^ ا ب ج porphobilinogen (بالإنجليزية), QID:Q278487
  2. ^ ChEBI release 2020-09-01، 1 سبتمبر 2020، QID:Q98915402
  3. ^ Paul R. Ortiz de Montellano (2008). "Hemes in Biology". Wiley Encyclopedia of Chemical Biology. John Wiley & Sons. DOI:10.1002/9780470048672.wecb221.
  4. ^ Aarsand، AK؛ Petersen PH؛ Sandberg S (أبريل 2006). "Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria". Clinical Chemistry. ج. 52 ع. 4: 650–656. DOI:10.1373/clinchem.2005.060772. PMID:16595824. مؤرشف من الأصل في 2011-06-07.