فقر دم دوناث لاندشتاينر انحلالي

فقر دم دوناث لاندشتاينر الانحلالي ينتج عن استجابة انحلالية محرضة بالغلوبيولين المناعي البردي (الغلوبيولين المناعي ج) داخل الأوعية ما يؤدي إلى فقر الدم، أي أمراض فقر الدم الانحلالية للمناعة الذاتية المرتبطة بالأضداد الباردة.[1][2]

لدى معظم المرضى الذين يعانون من فقر دم دوناث لاندشتاينر الانحلالي، يستهدف الجسم المضاد بشكل انتقائي مولد الضد آي أو مولد الضد بّي على سطح خلايا الدم الحمراء، على التوالي. تبين أن معظم الحالات سببها الغلوبيولين المناعي ج متعدد النسيلة. مع ذلك، وُصفت حالات من المرض محرضة بالغلوبيولين المناعي م في الماضي. مثلًا، أشارت دراسة حالة إلى أن فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية مع غلوبيولين دوناث لاندشتاينر المناعي ج، ويُشار إليه باسم الجسم المضاد (دي-إل)، يسبب بيلة دوناث لاندشتاينر هيموغلوبينية بردية. الفرق الأكثر وضوحًا بين فقر دم دوناث لاندشتاينر الانحلالي وداء الراصات الباردة هو العامل المسبب. بالنسبة لداء الراصات الباردة، غالبًا ما يكون العامل المسبب هو الغلوبيولينات المناعية م البردية.[3][4]

في عام 1865، أصبح معروفًا بشكل منطقي أن التعرض للبرد قد يؤدي إلى بيلة هيموغلوبينية. بعد عقود من الأبحاث المستمرة، تمت دراسة وتطوير أساليب تحديد مسببات هذا المرض وتشخيصه.[5]

أدى اكتشاف الجسم المضاد دي-إل إلى تمييز فقر دم دوناث لاندشتاينر الانحلالي عن بيلات الهيموغلوبين الأخرى التي يكون شيء آخر غير هذا الجسم المضاد مسؤولًا عنها. اعتبارًا من عام 2019، تبين أن وجود الجسم المضاد دوناث لاندشتاينر هو واسم مؤكد لفقر دم دوناث لاندشتاينر الانحلالي.[6]

العلامات والأعراض

[عدل]

بشكل شبيه إلى حد ما بداء الراصات الباردة، تتميز علامات وأعراض فقر دم دوناث لاندشتاينر الانحلالي ببداية مفاجئة لبيلة هيموغلوبينية بعد التعرض للبرد.

تشبه العلامات والأعراض الدقيقة لفقر دم دوناث لاندشتاينر الانحلالي أعراض فقر الدم:

أعراض شبيهة بانحلال الدم:

تشمل العلامات والأعراض التي تشير إلى حالة طوارئ طبية وأن مرضى فقر دم دوناث لاندشتاينر الانحلالي يحتاجون إلى دخول المستشفى:[7]

  • فقر دم سريع الترقي
  • فقر دم متفاقم
  • فقر دم شديد
  • ضائقة تنفسية
  • صدمة دورانية
  • قصور كلوي
  • عدوى شديدة
  • حالة المريض غير مستقرة وتوجد حاجة إلى مراقبة عن كثب.

السبب

[عدل]

قد يكون فقر دم دوناث لاندشتاينر الانحلالي إما أوليًا أو ثانويًا. يعتبر معظم المرضى الذين يعانون من أعراض مفاجئة مصابين بالنمط الأولي. نادرًا ما يُحدد العامل الرئيسي المسبب.

يرتبط فقر دم دوناث لاندشتاينر الانحلالي الحاد بالالتهابات الفيروسية مثل:

من مسببات الأمراض البكتيرية المرتبطة بفقر دم دوناث لاندشتاينر الانحلالي الحاد: [8]

بالإضافة إلى الأسباب الشائعة المذكورة أعلاه، قد تنشأ أسباب ورمية. في حالات نادرة، أُعزيت حالات فقر دم دوناث لاندشتاينر الانحلالي إلى اللمفوما اللاهودجكينية وسرطانة الخلايا الشوفانية.[9][10]

التدبير

[عدل]

يجب تنبيه المصابين بفقر دم دوناث لاندشتاينر الانحلالي من التعرض للطقس البارد، خاصةً إذا كانت البيئة شديدة البرودة. يجب أيضًا إعلام المرضى بخطر حدوث انحلال الدم المرتبط بالتمارين الشاقة.

عمومًا، يحتاج المرضى الذين يعانون من فقر دم دوناث لاندشتاينر الانحلالي والذين يعانون من فقر الدم شديد وغير مستقر وذوي الاضطرابات في الوظيفة الكلوية إلى عناية طبية وعلاج لهذا المرض.

إذا كان المصاب بفقر دم دوناث لاندشتاينر الانحلالي في حالة طبية طارئة، يجب على مقدمي الرعاية الصحية بما في ذلك أخصائي أمراض الدم اتخاذ إجراءات لمنع إصابة المريض بفقر الدم الشديد و/أو الفشل الكلوي الحاد. في أثناء ذلك، يجب مراقبة وظائف الكلى والهيموغلوبين عن كثب حتى تصبح طبيعية ومستقرة.[11]

المراجع

[عدل]
  1. ^ Trisha Simone Tavares, MD, FAAP Attending Physician, Department of Pediatrics, Section of Hematology/Oncology, Cardon Children's Medical Center. Trisha Simone Tavares, MD, FAAP is a member of the following medical societies: Children's Oncology Group (2 فبراير 2019). "Donath–Landsteiner Hemolytic Anemia: Practice Essentials, Pathophysiology, Etiology". Medscape Reference. مؤرشف من الأصل في 2023-04-22. اطلع عليه بتاريخ 2019-02-11.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  2. ^ Hayashi، Hisako؛ Yasutomi، Motoko؛ Hayashi، Taihei؛ Yuasa، Miori؛ Kawakita، Akiko؛ Hata، Ikue؛ Tanizawa، Akihiko؛ Muramatsu، Hideki؛ Kojima، Seiji؛ Ohshima، Yusei (2013). "Paroxysmal cold hemoglobinuria caused by an IgM-class Donath–Landsteiner antibody". Pediatrics International. Wiley. ج. 55 ع. 5: 664–666. DOI:10.1111/ped.12110. ISSN:1328-8067. PMID:24134760. S2CID:206261041.
  3. ^ Ogose، Takeshi؛ Wakata، Yoshifumi؛ Kaneko، Masaya؛ Shinahara، Kumi؛ Takechi، Tomoki؛ Kotani، Haruko (2007). "A Case of Recurrent Paroxysmal Cold Hemoglobinuria With the Different Temperature Thresholds of Donath–Landsteiner Antibodies". Journal of Pediatric Hematology/Oncology. Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health). ج. 29 ع. 10: 716–719. DOI:10.1097/mph.0b013e31814d6845. ISSN:1077-4114. PMID:17921855.
  4. ^ Karafin، Matthew S.؛ Shirey، R. Sue؛ Ness، Paul M.؛ King، Karen E.؛ Keefer، Jeffrey (2 مايو 2012). "A case study of a child with chronic hemolytic anemia due to a Donath–Landsteiner positive, IgM anti-I autoantibody". Pediatric Blood & Cancer. Wiley. ج. 59 ع. 5: 953–955. DOI:10.1002/pbc.24185. ISSN:1545-5009. PMID:22553072. S2CID:41343971.
  5. ^ Whipple، Nicholas S.؛ Moreau، Dawn AB.؛ Moulds، JoAnn M.؛ Hankins، Jane S.؛ Wang، Winfred C.؛ Nottage، Kerri A. (5 يونيو 2015). "Paroxysmal cold hemoglobinuria due to an IgA Donath–Landsteiner antibody". Pediatric Blood & Cancer. Wiley. ج. 62 ع. 11: 2044–2046. DOI:10.1002/pbc.25591. ISSN:1545-5009. PMID:26053459. S2CID:45396704.
  6. ^ Coller، B. S. (2 ديسمبر 2015). "Blood at 70: its roots in the history of hematology and its birth". Blood. American Society of Hematology. ج. 126 ع. 24: 2548–2560. DOI:10.1182/blood-2015-09-659581. ISSN:0006-4971. PMC:4671105. PMID:26631112.
  7. ^ "Donath–Landsteiner Hemolytic Anemia Treatment & Management: Approach Considerations, Treatment of Severe Disease, Supportive Care". Medscape Reference. 2 فبراير 2019. مؤرشف من الأصل في 2023-04-21. اطلع عليه بتاريخ 2019-02-11.
  8. ^ Sharara، AI؛ Hillsley، RE؛ Wax، TD؛ Rosse، WF (1994). "Paroxysmal cold hemoglobinuria associated with non-Hodgkin's lymphoma". Southern Medical Journal. ج. 87 ع. 3: 397–9. DOI:10.1097/00007611-199403000-00019. ISSN:0038-4348. PMID:8134864.
  9. ^ Lippman، SM؛ Winn، L؛ Grumet، FC؛ Levitt، LJ (1987). "Evans' syndrome as a presenting manifestation of atypical paroxysmal cold hemoglobinuria". The American Journal of Medicine. ج. 82 ع. 5: 1065–72. DOI:10.1016/0002-9343(87)90177-X. ISSN:0002-9343. PMID:3578344.
  10. ^ Sivakumaran، M؛ Murphy، PT؛ Booker، DJ؛ Wood، JK؛ Stamps، R؛ Sokol، RJ (1999). "Paroxysmal cold haemoglobinuria caused by non-Hodgkin's lymphoma". British Journal of Haematology. ج. 105 ع. 1: 278–9. DOI:10.1046/j.1365-2141.1999.01315.x. ISSN:0007-1048. PMID:10233394.
  11. ^ "Donath–Landsteiner Hemolytic Anemia: Practice Essentials, Pathophysiology, Etiology". Medscape Reference. 2 فبراير 2019. مؤرشف من الأصل في 2023-04-22. اطلع عليه بتاريخ 2019-02-11.