متلازمة إيفانز

متلازمة إيفانز
معلومات عامة
الاختصاص علم الدم  تعديل قيمة خاصية (P1995) في ويكي بيانات
من أنواع قلة الصفيحات الأولية  [لغات أخرى]‏[1][2]،  وفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية[1]،  وفقر الدم الانحلالي[1]  تعديل قيمة خاصية (P279) في ويكي بيانات
المظهر السريري
الأعراض رضة،  وحبرة،  ورعاف  تعديل قيمة خاصية (P780) في ويكي بيانات
تعديل مصدري - تعديل  طالع توثيق القالب

متلازمة إيفانز (بالإنجليزية: Evans syndrome)‏ هي أحد امراض المناعة الذاتية الناتجة من مهاجمة الأجسام المضادة للفرد لخلايا الدم الحمراء الخاصة به وللالصفائح الدموية.[3] ويحدث كلا هذين الحدثين في وقت واحد أو احدهما يتبع الآخر.[4]

علم الأمراض الشامل لمتلازمة ايفانز يمثل مزيجا من فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية وفرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب.[3] فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية هو الحالة التي يتم فيها تدمير خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين عادة وثاني أكسيد الكربون عن طريق عملية المناعة الذاتية. فرفرية الصفيحات مجهولة السبب هي الحالة التي فيها يتم تدمير الصفائح الدموية قبل عملية المناعة الذاتية. الصفائح الدموية هي مكون من مكونات الدم التي تساهم في تشكيل خثرات الدم في الجسم لمنع النزيف.

و قد تم وصف هذه المتلازمة لأول مرة من قبل من قبل ار. اس. ايفانز وزملاؤه في عام 1951.[3]

علم الأوبئة

[عدل]

متلازمة إيفانز حالة نادرة تُشخص في أقل من 5٪ من جميع مرضى فقر الدم الانحلالي المناعي (AIHA) أو التخثر المناعي البصفي (ITP) عند التشخيص الأولي. يبلغ متوسط العمر عند التشخيص 52 عامًا، وكما هو الحال مع معظم أمراض المناعة الذاتية الأخرى، فهي أكثر شيوعًا لدى الإناث بنسبة 3: 2 مقابل الذكور.[5] على الرغم من اعتبارها عادةً مرضًا يصيب الأطفال، إلا أن البالغين يمكن أن يتأثروا أيضًا بمتلازمة إيفانز. إنها عمومًا حالة عشوائية، ولا توجد جينات محددة مرتبطة بها. في حالات نادرة، يمكن أن تكون موروثة، وتسمى حينها "متلازمة إيفانز العائلية". وقد أُبلغ عن ترافق بعض حالات متلازمة إيفانز العائلية مع اضطرابات أخرى، مثل العيوب القلبية،[6] أو مع اضطرابات وراثية مثل الشلل التشنجي الوراثي.[7]

الأعراض والتشخيص

[عدل]

أفادت تقارير مختلفة أن ما بين 10 ٪ [8] و 23 ٪[9] من المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية، سيعانون أيضا من نقص الصفيحات وبالتالي سيصابون بمتلازمة ايفانز. قد تحدث السمتان معا أو بالتتابع.[10]

الأسباب

[عدل]

لم تتم معرفة السبب الدقيق لمتلازمة ايفانز بعد، ولكن المناعة تختلف عن المرضى المصابين برفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب فقط مع انخفاض T4 (T - المساعد)، وزيادة T8 (T - المثبط)، وانخفاض نسبة T4 : T8. جنبا إلى جنب مع انخفاض مستويات مصل الغلوبولين المناعي ج والغلوبولين المناعي م والغلوبولين المناعي أ، هذه النتائج تشير إلى استجابة المناعة الذاتية غير الناجحة لاثارة مجهولة.[11]

التشخيص

[عدل]

يجري التشخيص بناء على اختبارات الدم ليس لتأكيد فقر الدم الانحلالي وفرفرية الصفيحات مجهولة السبب فقط، ولكن أيضا لتأكيدد إيجابية اختبار أضداد الغلوبولين المباشرة (DAT) وغياب أي مسببات مرضية أساسية معروفة.[4]

قد تظهر الأجسام المضادة موجهة ضد العدلات وغيرها من الخلايا الليمفاوية،[12] وقد اقترحت تسمية «قلة الكريات الشاملة المناعية» كتسمية أفضل لهذه المتلازمة.[13]

العلاج

[عدل]

العلاج الأولي هو جلايكورتيكود الكورتيزون أو الغلوبولين المناعي الوريدي، وهو الإجراء الذي يتم استخدامه أيضا في حالات فرفرية الصفيحات مجهولة السبب.[14][15]  يتم احراز استجابة جيدة في الأطفال لعلاج الستيرويد القصير في حوالي 80 في المئة من الحالات.[16]  على الرغم من أن معظم الحالات تستجيب للعلاج بشكل جيد في البداية، إلا أن حالات الانتكاس ليست نادرة ويتم استخدام الادوية المثبطة للمناعة (مثلا السيكلوسبورين[17][18] وموفتيل مايكوفينوليت وفينكريستين[19] ودانازول [20]) لاحقا[4]، أو مزيج من هذه الادوية.[21]

وقد أنتج الاستخدام غير الرسمي لريتوكسيماب (الاسم التجاري ريتوكسان) نتائج جيدة في بعض الحالات الحادة والمقاومة للعلاج،[16][22] على الرغم من أن الانتكاس قد يحدث في غضون عام كذلك.[4]  ان استئصال الطحال غير فعال في بعض الحالات،[23] ولكن حالات الانتكاس ليست نادرة.[24]

السبيل الوحيد لعلاج دائم هو الخيار الاشد خطورة وهو زرع الخلايا الجذعية الخيفية المكونة للدم (SCT).[25][26]

التنبؤ

[عدل]

متلازمة ايفانز هي متلازمة نادرة وخطيرة، كان متوسط بقاء مصابي متلازمة إيفانز 7.2 عاماً، بمعدل 10.9 عاماً لمصابي متلازمة إيفانز الأولية و1.7 عاماً لمصابي النوع الثانوي من المتلازمة.[27]

وقد لوحظ أن هناك خطر الإصابة بمشاكل نقص غاماجلوبولين الدم ومشاكل المناعة الذاتية الأخرى،[28] ووجدت البحوث التي أجريت مؤخرا أن 58 ٪ من الأطفال الذين يعانون من متلازمة ايفانز يكون لديهم CD4-/CD8- الخلايا التائية والتي تعتبر مؤشر قوي على وجود متلازمة المناعة الذاتية التكاثرية اللمفية.[29]

المصادر

[عدل]

المراجع

[عدل]
  1. ^ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 (ط. 2018-06-29)، 29 يونيو 2018، QID:Q55345445
  2. ^ Disease Ontology (بالإنجليزية), 27 May 2016, QID:Q5282129
  3. ^ ا ب ج Evans RS, Takahashi K, Duane RT, Payne R, Liu C (1951). "Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology". A.M.AARRAYrchives of internal medicine. ج. 87 ع. 1: 48–65. PMID:14782741.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  4. ^ ا ب ج د Norton A, Roberts I (2006). "Management of Evans syndrome". Br. J. Haematol. ج. 132 ع. 2: 125–37. DOI:10.1111/j.1365-2141.2005.05809.x. PMID:16398647.
  5. ^ Michel، Marc؛ Chanet، Valérie؛ Dechartres، Agnès؛ Morin، Anne-Sophie؛ Piette، Jean-Charles؛ Cirasino، Lorenzo؛ Emilia، Giovanni؛ Zaja، Francesco؛ Ruggeri، Marco (8 أكتوبر 2009). "The spectrum of Evans syndrome in adults: new insight into the disease based on the analysis of 68 cases". Blood. ج. 114 ع. 15: 3167–3172. DOI:10.1182/blood-2009-04-215368. ISSN:0006-4971. مؤرشف من الأصل في 2024-01-01.
  6. ^ Ahmed، Fathelrahman E.؛ AlBakrah، Mohameed S. (2009-05). "Neonatal Familial Evans Syndrome Associated with Joint Hypermobility and Mitral Valve Regurgitation in Three Siblings in a Saudi Arab Family". Annals of Saudi Medicine. ج. 29 ع. 3: 227–230. DOI:10.5144/0256-4947.51784. ISSN:0256-4947. مؤرشف من الأصل في 2024-01-01. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ= (مساعدة)
  7. ^ Ahmed، FE؛ Qureshi، IM؛ Wooldridge، MAW؛ Pejaver، RK (1996-07). "Hereditary spastic paraplegia and Evans's syndrome". Acta Paediatrica. ج. 85 ع. 7: 879–881. DOI:10.1111/j.1651-2227.1996.tb14173.x. ISSN:0803-5253. مؤرشف من الأصل في 2024-01-01. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ= (مساعدة)
  8. ^ Evan's syndrome في مفكرة المُمارِس العام
  9. ^ Cai JR, Yu QZ, Zhang FQ (1989). "[Autoimmune hemolytic anemia: clinical analysis of 100 cases]". Zhonghua Nei Ke Za Zhi (بالصينية). 28 (11): 670–3, 701–2. PMID:2632179.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  10. ^ Ng SC (1992). "Evans syndrome: a report on 12 patients". Clinical and laboratory haematology. ج. 14 ع. 3: 189–93. DOI:10.1111/j.1365-2257.1992.tb00364.x. PMID:1451398.
  11. ^ Wang W, Herrod H, Pui CH, Presbury G, Wilimas J (1983). "Immunoregulatory abnormalities in Evans syndrome". Am. J. Hematol. ج. 15 ع. 4: 381–90. DOI:10.1002/ajh.2830150409. PMID:6606357.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  12. ^ Pegels JG, Helmerhorst FM, van Leeuwen EF, van de Plas-van Dalen C, Engelfriet CP, von dem Borne AE (1982). "The Evans syndrome: characterization of the responsible autoantibodies". Br. J. Haematol. ج. 51 ع. 3: 445–50. DOI:10.1111/j.1365-2141.1982.tb02801.x. PMID:7104228.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  13. ^ Pui CH, Wilimas J, Wang W (1980). "Evans syndrome in childhood". J. Pediatr. ج. 97 ع. 5: 754–8. DOI:10.1016/S0022-3476(80)80258-7. PMID:7191890.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  14. ^ Nuss R, Wang W (1987). "Intravenous gamma globulin for thrombocytopenia in children with Evans syndrome". The American journal of pediatric hematology/oncology. ج. 9 ع. 2: 164–7. DOI:10.1097/00043426-198722000-00012. PMID:2438958.
  15. ^ Mehta JB, Singhal SB, Mehta BC (1992). "Intravenous immunoglobulin therapy of idiopathic thrombocytopenia". The Journal of the Association of Physicians of India. ج. 40 ع. 5: 340–2. PMID:1483999.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  16. ^ ا ب Zecca M, Nobili B, Ramenghi U؛ وآخرون (15 May-2003). "Rituximab for the treatment of refractory autoimmune hemolytic anemia in children". Blood. ج. 101 ع. 10: 3857–61. DOI:10.1182/blood-2002-11-3547. PMID:12531800. مؤرشف من الأصل في 2010-11-30. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ= (مساعدة) وExplicit use of et al. in: |مؤلف= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  17. ^ Emilia G, Messora C, Longo G, Bertesi M (1996). "Long-term salvage treatment by cyclosporin in refractory autoimmune haematological disorders". Br. J. Haematol. ج. 93 ع. 2: 341–4. DOI:10.1046/j.1365-2141.1996.4871026.x. PMID:8639426.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  18. ^ Liu H, Shao Z, Jing L (2001). "[The effectiveness of cyclosporin A in the treatment of autoimmune hemolytic anemia and Evans syndrome]". Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi (بالصينية). 22 (11): 581–3. PMID:11855146.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  19. ^ Yokoyama K, Kojima M, Komatsumoto S; et al. (1992). "[Thrombotic thrombocytopenic purpura achieving complete remission by slow infusion of vincristine]". Rinsho Ketsueki (باليابانية). 33 (8): 1084–9. PMID:1404865. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in: |مؤلف= (help)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  20. ^ Koike M, Ishiyama T, Saito K; et al. (1993). "[Effective danazol therapy for a patient with Evans syndrome]". Rinsho Ketsueki (باليابانية). 34 (2): 143–6. PMID:8492411. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in: |مؤلف= (help)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  21. ^ Scaradavou A, Bussel J (1995). "Evans syndrome. Results of a pilot study utilizing a multiagent treatment protocol". J. Pediatr. Hematol. Oncol. ج. 17 ع. 4: 290–5. DOI:10.1097/00043426-199511000-00003. PMID:7583383.
  22. ^ Shanafelt TD, Madueme HL, Wolf RC, Tefferi A (November 2003). "Rituximab for immune cytopenia in adults: idiopathic thrombocytopenic purpura, autoimmune hemolytic anemia, and Evans syndrome" (PDF). Mayo Clin. Proc. ج. 78 ع. 11: 1340–6. DOI:10.4065/78.11.1340. PMID:14601692. مؤرشف من الأصل (PDF) في 30 أكتوبر 2008. اطلع عليه بتاريخ أغسطس 2020. {{استشهاد بدورية محكمة}}: تحقق من التاريخ في: |تاريخ الوصول= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  23. ^ Hamidah A, Thambidorai CR, Jamal R (2005). "Prolonged remission after splenectomy for refractory Evans syndrome--a case report and literature review". Southeast Asian J. Trop. Med. Public Health. ج. 36 ع. 3: 762–4. PMID:16124452.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  24. ^ Mathew P, Chen G, Wang W (1997). "Evans syndrome: results of a national survey". J. Pediatr. Hematol. Oncol. ج. 19 ع. 5: 433–7. DOI:10.1097/00043426-199709000-00005. PMID:9329465.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  25. ^ Martino R, Sureda A, Brunet S (1997). "Peripheral blood stem cell mobilization in refractory autoimmune Evans syndrome: a cautionary case report" (PDF). Bone Marrow Transplant. ج. 20 ع. 6: 521. DOI:10.1038/sj.bmt.1700924. PMID:9313889. مؤرشف من الأصل (PDF) في 2016-03-04.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  26. ^ Oyama Y, Papadopoulos EB, Miranda M, Traynor AE, Burt RK (2001). "Allogeneic stem cell transplantation for Evans syndrome". Bone Marrow Transplant. ج. 28 ع. 9: 903–5. DOI:10.1038/sj.bmt.1703237. PMID:11781654. مؤرشف من الأصل في 2017-01-13.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  27. ^ Hansen DL؛ Möller S؛ Andersen K؛ Gaist D؛ Frederiksen H (2019). "Evans syndrome in adults - incidence, prevalence, and survival in a nationwide cohort" (PDF). Am J Hematol. ج. 94 ع. 10: 1081–1090. DOI:10.1002/ajh.25574. PMID:31292991. S2CID:195879785. مؤرشف من الأصل (PDF) في 2021-08-28.
  28. ^ Wang WC (1988). "Evans syndrome in childhood: pathophysiology, clinical course, and treatment". The American journal of pediatric hematology/oncology. ج. 10 ع. 4: 330–8. DOI:10.1097/00043426-198824000-00013. PMID:3071168.
  29. ^ Teachey DT, Manno CS, Axsom KM؛ وآخرون (2005). "Unmasking Evans syndrome: T-cell phenotype and apoptotic response reveal autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS)". Blood. ج. 105 ع. 6: 2443–8. DOI:10.1182/blood-2004-09-3542. PMID:15542578. مؤرشف من الأصل في 2010-11-30. {{استشهاد بدورية محكمة}}: Explicit use of et al. in: |مؤلف= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
إخلاء مسؤولية طبية