بورفوبيلينوجين | |
---|---|
الاسم النظامي (IUPAC) | |
3-[5-(Aminomethyl)-4-(carboxymethyl)-1H-pyrrol-3-yl]propanoic acid |
|
أسماء أخرى | |
Porphobilinogen |
|
المعرفات | |
رقم CAS | 487-90-1 |
بوب كيم | 1021 |
مواصفات الإدخال النصي المبسط للجزيئات
|
|
الخواص | |
الصيغة الجزيئية | C10H14N2O4 |
الكتلة المولية | 226.229 غ/مول |
في حال عدم ورود غير ذلك فإن البيانات الواردة أعلاه معطاة بالحالة القياسية (عند 25 °س و 100 كيلوباسكال) | |
تعديل مصدري - تعديل |
بورفوبيلينوجين مركب عضوي يوجد في الكائنات الحية على هيئة مركب وسطي في التخليق الحيوي للبورفيرينات، والتي تتضمن مركبات حيوية مهمة مثل الهيموغلوبين والكلوروفيل.[3] يرمز للجزيء اختصاراً PBG.
في الخطوة الأولى من تفاعل التخليق الحيوي للبورفيرين، يتشكل البورفوبيلينوجين من حمض الأمينوليفيولينيك (ALA) بتحفيز من الإنزيم بورفوبيلينوجين سينثاز (مخلّقة البورفوبيلينوجين).
تتقارب في المسار الحيوي النمطي أربع جزيئات من البورفوبيلينوجين ليتشكل جزيء هيدروكسي ميثيل بيلان بتحفيز من الإنزيم نازعة أمين البورفوبيلينوجين Porphobilinogen deaminase.
تسبب البرفيرية الحادة المتقطعة حدوث ازدياد في نسبة بورفوبيلينوجين في البول.[4]