قد يصاب المريض بالتهابات العين في بدايات المرض التي تؤدي إلى فقدان النظر الدائم في 20% من الحالات، إصابة العين قد تكون على شكل التهاب العنبية الأمامي، التهاب العنبية الخلفي، والتهاب الأوعية الشبكية.
التهاب العنبية الخلفي: غير مؤلم مع انخفاض في حدة ومدى الرؤية
التهاب الاوعية الشبكية: غير مؤلم مع انخفاض في الرؤية وووجود خلل بصري[8]
وجود خلل في العصب البصري في مرض بهجت قليل جدا، وإذا وجد، يتمثل بضمور وفقدان البصر. مع ذلك لوحظ حدوث حالات من الإصابة بالأمراض العصبية البصرية الحادة وخصوصا نقص في التروية في الجهة الامامية للعين.[9] ضمور عصب العين هو المسبب الأكثر شيوعا لخلل البصر. وقد ينتج مرض بهجت من شمول العصب البصري الأولي والثانوي
- وَذَمَةُ حُلَيمَةِ العَصَبِ البَصَرِيّ نتيجة الانسداد الجيبي [10] وضمور ناتج من أمراض الشبكية عرف كالمسبب الثاني لضمور العصب البصري في مرض بهجت.[11][12]
- ظهور هذه الاعراض بالتزامن مع تقرحات مخاطية جلدية قد تشير إلى وجود اعتلال بصري حاد في مرض بهجت. الضمور البصري التدريجي قد يؤدي إلى انخفاض حدة البصر أو رؤية الألوان. قد يصاحب ذلك ارتفاع ضغط الدم في العينوانتفاخ قرص العين.
آلام في البطن، غثيان، إسهال مع أو بدون دم، وغالباً ما يؤثر على الصمام الأعوري اللفائفي.[8]
يعاني الأشخاص المصابون بالتهابات الأمعاء من صلابة في البطن وانتفاخ وألم حاد وعدم راحة في البطن مشابه لمتلازمة القولون العصبي.
دم مصاحب للمخاط، التهاب الجنبة، وهي الغشاء المحيط بالرئتين، سعال أو حمى، في الحالات الشديدة يمكن أن يكون مهدد للحياة إذا كان هناك انهيار حاد بالأوعية الدموية ونزيف بسبب تمزق وتمدد الأوعية في الشريان الرئوي[8]، عقيدات، وجود العقد وتجمع السوائل وكتل في التجويف الرئوي [13] ويحدث أحيانا تجلط في الشريان الرئوي.
التهاب السحايا المزمن كتل في الدماغ، أو جذع الدماغ أو المادة البيضاء في النصف العميق للمخ، وقد تشبه تلك التي نراها في التصلب اللويحي. وقد نلاحظ ضمور في جذع المخ في الحالات المزمنة.
تتراوح الأعراض من التهاب السحايا العقيم إلى تجلط الأوعية الدموية مثل جيب الام الجافيه "dural sinus"، متلازمة المخ العضوية المتمثلة في نوبات، ارتباك، فقدان في الذاكرة.[8]
غالبا ما تظهر في مراحل متقدمة من المرض ولكنها تكون مرتبطة بالتنبؤ الخاطئ لتطور المرض.
السبب ليس واضحاً لكن يتمثل أساساً بوجود التهاب الأوعية الدموية الذاتي على الرغم من استبعاده حيث يتم التشخيص من خلال فحص باثولوجي للمناطق المتضررة.[15]
المناعة الذاتية هي السبب الأولي في حدوث الضرر، وتعرف بفرط نشاط نظام المناعة الذي تهاجم خلاياه جسم المريض نفسه لسبب غير معروف حتى الآن.في الحقيقة لا أحد يعرف لماذا يبدأ جهاز المناعة بالتصرف بهذه الطريقة في مرض بهجت.. ويظهر أن هناك سبب وراثي؛ الأقارب من الدرجة الأولى يمثلون الشريحة الأكبر من المرضى.
وجود خلل في كروموسوم 7 .[16] الجينات المسؤوله GIMAP1، GIMAP2 و GIMAP4[الإنجليزية].
يعتبر مرض بهجت من أكثر الأمراض انتشاراً في المناطق المحيطة ب«طريق الحرير»، [6] أحد الطرق التجارية قديما في الشرق الأوسطواسيا الوسطى، لكنه لا يقتصر على أهل هذه المناطق فقط.
عدد كبير من الدراسات السيرولوجية، علم دراسة الأمصال، أظهرت أن العلاقة بين مرض بهجت ونوع من الأمصال HLA-B51 .[18]
HLA-B51 أكثر ما وجد من الشرق الأوسط إلى جنوب شرق سيبيريا.
لكن أظهرت دراسات أخرى أن انتشار B51 أكثر ثلاث مرات من الناس الطبيعيين، مع ذلك لا يظهر B51 عندما يرتبط المرض بجين SUMO4[الإنجليزية][19] ، والأعراض تكون أكثر اعتدالاً بوجود HLA-B27 .[20]
في الوقت الحالي لم يُؤكَّد وجود أساس عدوى مشابه تؤدي إلى مرض بهجت. لكن تم العثور على سلالات بكتيرية Streptococcus sanguinis لها مولدات مضاده متماثلة.[21]
تحدث مجموعة من التبدلات أهمها:
1-الإصابة الوعائية.
2-فرط نشاط العدلات (أكثر أنواع كريات الدم البيضاء غزارة لدى الإنسان).
3-اضطرابات المناعة.
التهاب الأوعية الدموية المؤدي إلى انسداد الأوعية الدموية التي تمد العصب البصري قد يكون سبب اعتلال العصب البصري الحاد وضموره التدريجي في مرض بهجت. الفحص النسجي للحالات المصابة باعتلال العصب البصري الحاد أظهر وجود خلايا نجمية ليفية مكان محور العصب بدون أي تغيرات في الشبكية.[12]
إصابة الجهاز العصبي قد تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة بسبب تجلط الأوعية الدموية [10] وضمور العصب البصري الثانوي لاحقا.
لا يوجد أي اختبار مرضي معين أو أسلوب متاح لتشخيص المرض، على الرغم من أن معايير مجموعة الدراسة الدولية للمرض حساسة للغاية ومحددة، حيث تنطوي على المعايير السريرية واختبار الأرجية المتعددة.[8][22]
مرض بهجت يتشابه بدرجة كبيرة مع الأمراض المسببة للآفات الجلدية المخاطية، مثل: الهربس الفموي البسيط، فيبقى الشك السريري إلى أن يتم استبعاد كافة الآفات الفموية الأخرى باستخدام التشخيص التفريقي.
ظهور أعراض مرض بهجت ووجود آفات مخاطية جلدية بالتزامن مع فقدان حدة البصر والقدرة على رؤية الألوان قد يشير إلى إصابة العصب البصري.
تشخيص المرض يعتمد على النتائج السريرية، بما في ذلك ظهور تقرحات الفم والأعضاء التناسلية والآفات الجلدية، مثل: حُمامَى عَقِدَة، حب الشباب، التهاب الجريبات، التهابات العين، والأرجية المتعددة. قد ترتفع نسب علامات الالتهابات مثل ESR وCRP (فحوصات للدلالة على وجود التهابات). فحص العين الشامل قد يتضمن: فحص المصباح الشقي تصوير مقطعي للتماسك البصري للكشف عن فقدان العصب، فحص مجال الرؤية، استخدام الفندوسكوب لتقييم ضمور العصب وأمراض الشبكية، تصوير الأوعية باستخدام الفندوسكوب، تحفيز امكانية النظر، والتي توضح زيادة فترة التاخير. يمكن تحسين العصب البصري من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي في بعض المرضى الذين يعانون من اعتلال بصري حاد، مع ذلك الدراسات لم تستبعد وجود اعتلال بصري. تحليل السائل الدماغي (CSF)قد يظهر ارتفاعاً في البروتين مع أو بدون خلايا السائل النخاعي، تصوير الأوعية قد يشير إلى وجود انسداد في الأوعية الجيبية؛ كسبب لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة وضمور العصب البصري.
وفقاً لمجموعة الدراسة الدولية لتشخيص مرض بهجت [22]، يجب أن يكون لدى المريض تقرحات فموية، أي حجم أو شكل أو عدد، على الأقل 3 خلال 1 شهر، إلى جانب ظهور عرضين من الأربعة أعراض المميزة التالية:
تقرحات في الأعضاء التناسلية: تقرحات فتحة الشرج، بقع، التهاب البربخ، تورم الخصية.
حالة جلدية بسبب ضربة أو كدمة (papule>2 mm dia. 24-48 ساعة بعد وخز الإبر. اختبار الارجية المتعددة له خصوصية عالية من 95% - 100% ، لكن غالباً ما تظهر النتيجة سلبية عند الأمريكيين الأوروبيين.[8]
في بعض الحالات لا تتحقق تلك الأعراض الأربعة، لكن هذه الأعراض قد تساعه في التشخيص المبدئي:
نظراً لندرته، لم يثبت وجود علاج أمثل في حالات الاعتلال البصري الحاد المصاحب لمرض بهجت، الكشف المبكر والعلاج مهم .
هناك استجابة لسيكروسبورين، تريامسينولون المحيط بالعين، ميثلبريدنيزون IV متبوعاً بريدنيزون عن طريق الفم على الرغم من حدوث انتكاسات قد تؤدي إلى فقدان البصر.[33]مثبطات المناعه قد تحسن الأعراض المرتبطة بالعين.
في الحلات المعقدة[34] يستخدم Intravenous immunoglobulin [35][36]]
ينتشر هذا المرض بكثرة في دول (طريق الحرير) الذي يمتد من الشرق الأوسط إلى الصين، ويشمل دول الشرق الأوسط والأقصى معا، وفي هذه الدول يصيب هذا المرض الرجال أكثر من النساء، وأما في دول العالم الأخرى فيوجد هذا المرض بنسبة أقل ويصيب النساء أكثر من الرجال.
نادر الانتشار في أميركا لكنه شائع في آسيا والشرق الأوسط، مما يشير إلى سبب متوطن في المناطق الاستوائية.[37]
ليس له صلة بالسرطان، وارتباطه بالأنسجة قيد الدراسة
إحدى الدراسات كشفت وجود علاقه مع حساسية الطعام خاصة منتجات الألبان [38]
تم تشخيص ما يقارب 15,000 إلى 20,000 حالة في أميركا، أما في بريطانيا فمن بين كل 100,000 هناك حاله مصابة بهذا المرض.[39] Globally, males are affected more frequently than females.[40]
على الصعيد العالمي يتاثر الذكور أكثر من الإناث.
56% من المرضى يعانون من تأثر العين في عمر ال30 [41]
^ ابNeville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. (2008). Oral & maxillofacial pathology (ط. 3rd). Philadelphia: W.B. Saunders. ص. 336. ISBN:978-1416034353.{{استشهاد بكتاب}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^"Glossary,". مؤرشف من الأصل في 2009-04-19. اطلع عليه بتاريخ 2009-03-28.
^ ابجدهوزحطيياBolster MB (2009). MKSAP 15 Medical Knowledge Self-assessment Program: Rheumatology. Philadelphia, Pa: American College of Physicians. ISBN:1-934465-30-5.
^ ابFujikado T, Imagawa K (1994). "Dural sinus thrombosis in Behçet's disease--a case report". Jpn. J. Ophthalmol. ج. 38 ع. 4: 411–6. PMID:7723211.
^ ابجدهوزOzdal PC, Ortaç S, Taşkintuna I, Firat E (2002). "Posterior segment involvement in ocular Behçet's disease". Eur J Ophthalmol. ج. 12 ع. 5: 424–31. PMID:12474927.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^ ابKansu T, Kirkali P, Kansu E, Zileli T (ديسمبر 1989). "Optic neuropathy in Behçet's disease". J Clin Neuroophthalmol. ج. 9 ع. 4: 277–80. PMID:2531168.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^ ابHatemi G, Seyahi E, Fresko I, Hamuryudan V (2012) Behçet's syndrome: a critical digest of the recent literature. Clin Exp Rheumatol
^editors, Steven S. Agabegi, Elizabeth Agabegi ; contributing author, Adam C. Ring. Step-up to medicine (ط. 3rd). Philadelphia: Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins. ص. 266. ISBN:978-1609133603. {{استشهاد بكتاب}}: |الأخير= باسم عام (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^Lee YJ, Horie Y, Wallace GR, Choi YS, Park JA, Choi JY, Song R, Kang YM, Kang SW, Baek HJ, Kitaichi N, Meguro A, Mizuki N, Namba K, Ishida S, Kim J, Niemczyk E, Lee EY, Song YW, Ohno S, Lee EB (1 سبتمبر 2013). "Genome-wide association study identifies GIMAP as a novel susceptibility locus for Behcet's disease". Annals of the rheumatic diseases. ج. 72 ع. 9: 1510–6. DOI:10.1136/annrheumdis-2011-200288. PMID:23041938.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^Ohno S, Ohguchi M, Hirose S, Matsuda H, Wakisaka A, Aizawa M (سبتمبر 1982). "Close association of HLA-Bw51 with Behçet's disease". Arch. Ophthalmol. ج. 100 ع. 9: 1455–8. DOI:10.1001/archopht.1982.01030040433013. PMID:6956266.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^Durrani K, Papaliodis GN (2008). "The genetics of Adamantiades-Behcet's disease". Semin Ophthalmol. ج. 23 ع. 1: 73–9. DOI:10.1080/08820530701745264. PMID:18214795.
^Hou S, Yang P, Du L, Zhou H, Lin X, Liu X, Kijlstra A (أكتوبر 2008). "SUMO4 gene polymorphisms in Chinese Han patients with Behcet's disease". Clin. Immunol. ج. 129 ع. 1: 170–5. DOI:10.1016/j.clim.2008.06.006. PMID:18657476.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^Yanagihori H, Oyama N, Nakamura K, Mizuki N, Oguma K, Kaneko F (يوليو 2006). "Role of IL-12B promoter polymorphism in Adamantiades-Behcet's disease susceptibility: An involvement of Th1 immunoreactivity against Streptococcus Sanguinis antigen". J. Invest. Dermatol. ج. 126 ع. 7: 1534–40. DOI:10.1038/sj.jid.5700203. PMID:16514412.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^ ابInternational Study Group for Behçet's Disease (مايو 1990). "Criteria for diagnosis of Behçet's disease". Lancet. ج. 335 ع. 8697: 1078–80. DOI:10.1016/0140-6736(90)92643-V. PMID:1970380.
^Taylor J, Glenny AM, Walsh T, Brocklehurst P, Riley P, Gorodkin R, Pemberton MN (25 سبتمبر 2014). "Interventions for the management of oral ulcers in Behçet's disease". The Cochrane database of systematic reviews. ج. 9: CD011018. DOI:10.1002/14651858.CD011018.pub2. PMID:25254615.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^Hamuryudan V, Ozyazgan Y, Fresko Y, Mat C, Yurdakul S, Yazici H (2002). "Interferon alpha combined with azathioprine for the uveitis of Behcet's disease: an open study". Isr Med Assoc J. ج. 4 ع. 11 Suppl: 928–30. PMID:12455182.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^Hamuryudan V, Mat C, Saip S, Ozyazgan Y, Siva A, Yurdakul S, Zwingenberger K, Yazici H (1998). "Thalidomide in the treatment of the mucocutaneous lesions of the Behcet syndrome. A randomized, double-blind, placebo-controlled trial". Ann Intern Med. ج. 128 ع. 6: 443–50. DOI:10.7326/0003-4819-128-6-199803150-00004. PMID:9499327.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^Matsuda T, Ohno S, Hirohata S, Miyanaga Y, Ujihara H, Inaba G, Nakamura S, Tanaka S, Kogure M, Mizushima Y (2003). "Efficacy of rebamipide as adjunctive therapy in the treatment of recurrent oral aphthous ulcers in patients with Behcet's disease: a randomised, double-blind, placebo-controlled study". Drugs R D. ج. 4 ع. 1: 19–28. DOI:10.2165/00126839-200304010-00002. PMID:12568631.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^Krause L, Köhler AK, Altenburg A, Papoutsis N, Zouboulis CC, Pleyer U, Stroux A, Foerster MH (مايو 2009). "Ocular involvement in Adamantiades-Behçet's disease in Berlin, Germany". Graefes Arch. Clin. Exp. Ophthalmol. ج. 247 ع. 5: 661–6. DOI:10.1007/s00417-008-0983-4. PMID:18982344.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
^Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Hamuryudan V (2013). "Behçet's syndrome: a critical digest of the 2012-2013 literature". Clin Exp Rheumatol. ج. 31 ع. 3 Suppl 77: 108–117.{{استشهاد بدورية محكمة}}: صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
تتضمَّن هذه المقالة معلوماتٍ طبَّيةٍ عامَّة، وهي ليست بالضرورة مكتوبةً بواسطة متخصِّصٍ وقد تحتاج إلى مراجعة. لا تقدِّم المقالة أي استشاراتٍ أو وصفات طبَّية، ولا تغني عن الاستعانة بطبيبٍ أو مختص. لا تتحمل ويكيبيديا و/أو المساهمون فيها مسؤولية أيّ تصرُّفٍ من القارئ أو عواقب استخدام المعلومات الواردة هنا. للمزيد طالع هذه الصفحة.