Optik disk druzenləri

Optik disk druzenləri — optik diski tədricən kalsifikasiya edən mukoproteinlər və qlikozaminoqlikanlardan ibarət qlobullardır. Druzenlər degenerasiyaya uğrayan retinal qanqlion hüceyrələrinin qalıqlarına çevrilə bilərlər[1][2]. Anadangəlmə qalxıq və ya anormal şəkilli disklər, psevdopapillödem, psevdonevrit, optik diskdə hialin cisimlərin olması kimi problemlər də optik disk druzenlərinə aid edilmişdir. Bu hallar müxtəlif dərəcəli görmə itkisinə, korluğa səbəb ola bilər[3][4][5].

Optik sinir retinadan beyinə məlumatları ötürən birləşdirici kabeldir[1][2]. Bir milyondan çox retinal qanqlion hüceyrə aksonlarından ibarətdir[6][7]. Optik sinir başı və ya optik disk sinirin ön ucu olub gözün daxilində yerləşir və yalnız oftalmoskopla görünür. Buruna yaxın hissədə, gözün makulasından bir qədər aşağıda yerləşir. Optik diskin daxilində kor nöqtə adlanan hissə mövcuddur, lakin işığı aşkar etmək üçün çubuqlar və konuslara burada rast gəlinmir. Diskin mərkəzində retinanı qidalandıran mərkəzi retinal arteriya vardır. Həmin damar şaxələnir və retinanı qidalandıraraq bütün istiqamətlərə ayrılır.

Optik disk druzenlərinə əhalinin təxminən 1% -də rast gəlinir, lakin genetikasında bu hala rast gəlinən şəxslərdə bu nisbət 3,4% -ə qədər artır[8][7]. 737 cəsəd üzərində aparılan araşdırmalarda 2,4% optik disk druzeninə rast gəlinmişdir ki, bunlardan 13%-i ikitərəfli xarakter göstərir. Optik diskin və onun qan tədarükünün natamam penetrasiyası və irsi displaziyası ilə autosomal dominant irsiyyət assosiasiyası arasında əlaqənin olduğuna dair iddialar vardır. Kişilər və qadınlar arasında yayılma dərəcəsi eynidir. Etik qruplar arasında ən çox avropoidlərdə rast gəlinir. Optik disk druzenləri yaşla əlaqəli olan makula degenerasiyası nəticəsində əmələ gələn Bruxa membranı ilə əlaqəli deyildir[1][9].

Patofiziologiya

[redaktə | mənbəni redaktə et]

Uşaqlarda optik disk druzenləri adətən göz dibinin dərinliyində yerləşir. Yaş keçdikcə aksonların atrofiyası nəticəsində daha qabarıq şəkildə özünü göstərməyə başlayır. Oftalmoskop vasitəsilə yeniyetməlik dövrünün sonuna yaxın daha aydın görünə bilər[10]. Optik disk druzenləri retinanın və xoroidin sinir liflərini sıxışdıra və nəticədə onların funksiyasını poza bilər. Bəzi hallarda isə xoroidal neovaskulyarizasiya sinir liflərinin juxtapapilyar destruksiyasına, subretinal qanaxmaya və retinal çapıq kimi hallara səbəb ola bilər. Vitreus qanaxması da inkişaf edə bilər[5].[11].

Optik sinir zədələnməsi tez irəliləyən və gizli bir prosesdir. Sonda xəstələrin 75% -ində periferik görmə sahəsi qüsuru inkişaf edir. Bunlara burun seqmenti qüsurları, kor nöqtənin genişlənməsi, qövsvari skotomalar, sektoral görmə sahəsi itkiləri aid edilir[5][12]. Klinik simptomlar druzenlərin yeri ilə əlaqələndirilir. Mərkəzi görmə sahələrinin itirilməsi peripapilyar xoroidal neovaskulyar membranlardan qanaxmanın nadir bir komplikasiyasıdır. Anterior işemik optik neyropatiya potensial bir komplikasiyadır[13].

Diferensial diaqnoz

[redaktə | mənbəni redaktə et]

Əksər xəstələrdə optik disk druzenləri təsadüfən aşkar edilir. Kəllədaxili təzyiqin artması nəticəsində əmələ gələn optik diskdə şişkinlik və ya beyin şişi varlığının əlamətlərini optik disk druzenlərindən fərqləndirmək vacibdir. Belə ki, optik disk şişkinliyi optik disk druzenlərindən fərqli olaraq eksudat və ya pambıq ləkələri kimi görünür. Optik diskin sərhədləri optik disk druzenləri zamanı xarakterik olaraq qeyri-müntəzəm və aydındır[5]. Retinal sinir liflərinin şişməsinə rast gəlinmir. Spontan venoz pulsasiyalar optik disk druzenləri olan xəstələrin təxminən 80 faizində qeydə alınsa da, optik disk şişməsi hallarında buna rast gəlinmir. Klinik olaraq disk şişkinliyinə aid edilməyən səbəblər əsasən bunlardır: hialoid traktlar, epipapilyar qlial toxumalar, miyelinli sinir lifləri, sklera infiltrasiya, vitreopapilyar traktlar və hipermetropiya. Disk şişkinliyi ilə əlaqəli pozğunluqlara Alagille sindromu, Daun sindromu, Kenni-Kaffi sindromu, Leber irsi optik neyropatiya və xətti yağlı nevus sindromu kimi xəstəlikləri göstərmək olar.

Optik disk druzeni olan xəstələrdə oftalmoskopiya aparılmalı, görmə kəskinliyi, kontrast həssaslığı, rəng görmə, göz içi təzyiqi və görmə sahələrinə nəzarət edilməlidir[14]. Optik koherens tomoqrafiyası tövsiyə edilən, görmə qüsurları olan şəxslər üçün sinir lifi təbəqəsinin qalınlığına nəzarət edilməlidir[12][15]. Angioid zolaqları və retinit piqmentoza kimi əlaqəli şərtlər qiymətləndirilməlidir[12][16]. Optik disk druzeninin şiddəti, artan göz içi təzyiqinin dərəcəsi görmənin itməsi ilə əlaqələndirilir. Optik disk druzeni üçün ümumi qəbul edilmiş bir müalicə üsulu yoxdur[17][18]. Bəzi hallarda isə həkimlər göz təzyiqini və optik disk liflərinə mexaniki təzyiqi azaltmaq üçün göz damcıları təyin edirlər. Bəzən xoroidal neovaskulyar membranlar optik diskin yaxınlığında inkişaf edərək qanaxmaya və retinal çapıqlara səbəb ola bilirlər[19]. Lazer müalicəsi , fotodinamik terapiya və ya digər inkişaf etməkdə olan müalicələr bu fəsadın qarşısını almaqda böyük rol oynayırlar.

  1. 1 2 3 Golnik, K. (2006). Congenital anomalies and acquired abnormalities of the optic nerve, (Version 14.3). UptoDate (On-Line Serial)
  2. 1 2 Friedman A.H., Henkind P., Gartner S. Drusen of the optic disc. A histopathological study // Нп3 . 95 (journal) (ingilis). № 1. — 1975. aprel. — 4—9. PMID 1064209.
  3. {{статья |заглавие=[Optic disc drusen and acute vision loss] |язык=he |издание=Нп3|Harefuah |том=144 |номер=11 |страницы=785—789 |pmid=16358654 |автор=Rosen E., Almog Y., Assia E. |месяц=11 |год=2005
  4. Kapur R., Pulido J.S., Abraham J.L., Sharma M., Buerk B., Edward D.P. Histologic findings after surgical excision of optic nerve head drusen // Retina (Philadelphia, Pa.) . 28 (journal) (ingilis). № 1. — 2008. yanvar. — 143—146. doi:10.1097/IAE.0b013e31815e98d8. PMID 18185151.
  5. 1 2 3 4 книга |заглавие=Handbook of Ocular Disease Management |год=2001 |издательство=Jobson Publishing L.L.C. |часть=Optic Nerve Head Drusen
  6. Antcliff R.J., Spalton D.J. Are optic disc drusen inherited? // Нп3 . 106 (ingilis). № 7. — 1999. iyul. — 1278—1281. doi:10.1016/S0161-6420(99)00708-3. PMID 10406605.
  7. 1 2 Riordan-Eva P., Hoyt W. F. Neuro-ophthalmology // Vaughan & Asbury's general ophthalmology (16th). New York: Lange Medical Books/McGraw-Hill. John P. Whitcher; Riordan-Eva, Paul; Vaughan, Daniel; Asbury, Taylor. 2004. 261–306. ISBN 0-07-137831-6.
  8. Antcliff R.J., Spalton D.J. Are optic disc drusen inherited? // Нп3 . 106 (ingilis). № 7. — 1999. iyul. — 1278—1281. doi:10.1016/S0161-6420(99)00708-3. PMID 10406605.
  9. Nischal K.K., Hingorani M., Bentley C.R.; və b. Ocular ultrasound in Alagille syndrome: a new sign // Нп3 . 104 (ingilis). № 1. — 1997. yanvar. — 79—85. doi:10.1016/s0161-6420(97)30358-3. PMID 9022108. (#explicit_et_al)
  10. Spencer T.S., Katz B.J., Weber S.W., Digre K.B. Progression from anomalous optic discs to visible optic disc drusen // J Neuroophthalmol . 24 (journal) (ingilis). № 4. — 2004. dekabr. — 297—298. doi:10.1097/00041327-200412000-00006. PMID 15662245. 2013-06-12 tarixində arxivləşdirilib.
  11. Horton, J. Disorders of the Eye // Harrison's principles of internal medicine (16th). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division. Jameson J. N., Kasper D. L., Harrison T. R., Braunwald E., Fauci A. S., Hauser S. L., Longo DL. 2005. ISBN 0-07-140235-7. "Архивированная копия". 2014-02-19 tarixində arxivləşdirilib. İstifadə tarixi: 2015-01-08.
  12. 1 2 3 Wilkins J.M., Pomeranz H.D. Visual manifestations of visible and buried optic disc drusen // J Neuroophthalmol . 24 (journal) (ingilis). № 2. — 2004. iyun. — 125—129. doi:10.1097/00041327-200406000-00006. PMID 15179065. 2013-06-12 tarixində arxivləşdirilib.
  13. Purvin V., King R., Kawasaki A., Yee R. Anterior ischemic optic neuropathy in eyes with optic disc drusen // [[Journal of the American Medical Association|]] . 122 (journal) (ingilis). № 1. — 2004. yanvar. — 48—53. doi:10.1001/archopht.122.1.48. PMID 14718294.
  14. Calvo-González C., Santos-Bueso E., Díaz-Valle D.; və b. [Optic nerve drusen and deep visual fields defects] // Arch Soc Esp Oftalmol . 81 (Spanish; Castilian). № 5. — 2006. may. — 269—273. PMID 16752318. 2016-03-03 tarixində arxivləşdirilib. (#explicit_et_al)
  15. Grippo T.M., Shihadeh W.A., Schargus M.; və b. Optic nerve head drusen and visual field loss in normotensive and hypertensive eyes // J. Glaucoma . 17 (journal) (ingilis). № 2. — 2008. mart. — 100—104. doi:10.1097/IJG.0b013e31814b995a. PMID 18344754. (#explicit_et_al)
  16. Grippo T.M., Shihadeh W.A., Schargus M.; və b. Optic nerve head drusen and visual field loss in normotensive and hypertensive eyes // J. Glaucoma . 17 (journal) (ingilis). № 2. — 2008. mart. — 100—104. doi:10.1097/IJG.0b013e31814b995a. PMID 18344754. (#explicit_et_al)
  17. Delyfer M.N., Rougier M.B., Fourmaux E., Cousin P., Korobelnik J.F. Laser photocoagulation for choroidal neovascular membrane associated with optic disc drusen // Нп3 . 82 (journal) (ingilis). № 2. [[John Wiley & Sons|]]. — 2004. aprel. — 236—238. doi:10.1111/j.1600-0420.2004.00231.x. PMID 15043550.
  18. Chaudhry N.A., Lavaque A.J., Shah A., Liggett P.E. Photodynamic therapy for choroidal neovascular membrane secondary to optic nerve drusen // Ophthalmic Surg Lasers Imaging . 36 (journal) (ingilis). № 1. 2005. 70—2. PMID 15688974.
  19. Sivaprasad S., Moore A.T. Choroidal neovascularisation in children // Нп3 . 92 (ingilis). № 4. — 2008. aprel. — 451—454. doi:10.1136/bjo.2007.124586. PMID 18369058.

Xarici keçidlər

[redaktə | mənbəni redaktə et]
  • Wirtschafter J.D. Optic nerve axons and acquired alterations in the appearance of the optic disc // Trans Am Ophthalmol Soc . 81 (journal) (ingilis). 1983. 1034—1091. PMID 6203209.
  • North American Neuro-Ophthalmological Society: Patient Information on Drusen
  • Vishal Patel and Thomas A. Oetting, MD. Optic Nerve Drusen: 19 year-old female with blurred vision. August 14, 2007 U of Iowa eye rounds case study