Adenoidni cistični karcinom

Adenoidni cistični karcinom Adenocist, Maligni cilindrom, Adenocistični, Adenoidnocistični
Klasifikacija i vanjski resursi
ICD-O:	8200/3
MeSH	D003528

Adenoidni cistični karcinom je rijetka vrsta karcinoma koja se može pojaviti na različitim lokacijama tijela. Ovaj se tumor najčešće javlja u pljuvačnim žlijezdama, ali može se naći i na mnogim anatomskim mjestima, uključujući dojku,^[1][2] suzne žlijezde, pluća, mozak, Bartholinovu žlijezdu, traheju i paranazalni sinus.

To je treći najčešći zloćudni tumor pljuvačnih žlijezda (poslije mukoepidermoidnog karcinoma i polimorfnog adenokarcinoma). Predstavlja 28% malignih tumora submandibularne žlijezde, što ga čini jedinim najčešćim zloćudnim tumorom pljuvačne žlijezde na ovom području. Pacijenti mogu godinama preživjeti metastaze jer je ovaj tumor uglavnom dobro diferenciran i sporo raste. U jednoj studiji iz 1999.^[3] od 160 bolesnika sa ACC-om, preživljavanje specifično za bolest iznosilo je 89% u 5 godina, ali samo 40% u 15 godina, što odražava smrtnost od kasnih metaznih bolesti.

Uzrok

Aktivacija gena onkogenog faktora transkripcije MYB je ključni genski uzrok ACC-a u velikoj većini slučajeva.^[4][5] Najčešće se MYB aktivira fuzijom gena s transkripcijskim faktorom koji kodira gen NFIB, kao rezultat translokacije na (6; 9) translokaciji. Alternativno, MYB se aktivira povećanjem broja kopija ili suprotstavljanjem elemenata pojačivača u blizini gena MYB .^[6] U podskupini ACC-a, usko povezani MYBL1 gen je pripojen za NFIB ili druge fuzijske partnere.^[7][8] MYB pokreće proliferaciju ACC ćelija i regulira gene koji su uključeni u kontrolu ćelijskog ciklusa, replikaciju i popravak DNK i obradu RNK.^[9] Dakle, onkogen MYB potencijalni je dijagnostički i terapijski cilj u ACC-u.

ACC ima relativno miran genom s malo ponavljajućih promjena broja kopija ili tačkastih mutacija,^{[6][10][11][12]} u skladu sa stavom da su MYB i MYBL1 glavni onkogeni pokretači bolesti.

Liječenje

Primarni tretman ovog karcinoma, bez obzira na mjesto, je hirurško uklanjanje sa čistim marginama. Ovaj zahvat može biti izazovan u području glave i vrata zbog tendencije širenja tumora duž živčanih tputeva. Adjuvantna ili palijativna radioterapija se obično primjenjuje nakon operacije. Za uznapredovalee tumore glavnih i manjih pljuvačnih žlijezda koji su neoperabilni, rekurentni ili pokazuju ozbiljne recidive bolesti nakon operacije, brza neutronska terapija se široko smatra djelotvornijim oblikom liječenja.^{[13][14][15][16]} Hemoterapija koristi se za metastatsku fazu bolesti. Hemoterapija se razmatra ovisno o slučaju, jer su podaci o njenim pozitivnim učincima ograničeni. Međutim, kliničke studije su u toku.

Galerija

• 
  Koronarni MRI pokazuje desni parotidni adenoidni cistični karcinom s perineuralnim širenjem tumora: Tumor potiče iz desne parotidne žlijezde i širi se duž trigeminalnog živca, preko aurikuotemporalne grane koja se proteže intrakranijalno kroz foramensku ovalnu bazu lobanje, prema Mekelovoj šupljini.
• 
  Koronarni MRI koji pokazuje desni parotidni adenoidni cistični karcinom s perineuralnim širenjem tumora duž facijalnog živca koji se proteže do stilomastoidnog foramena
• 
  Histopatološka slika adenoidnog cističnog karcinoma pljuvačke žlijezde koji infiltrira živac (u sredini), H&E boja
• 
  Histopatološka slika adenoidnog cističnog karcinoma pljuvačne žlezde, imunoboja za proteinom S-100
• 
  Mikrografija adenoidnog cističnog karcinoma
• 
  Adenoidni cistični karcinom s komedonekrozom

Također pogledajte

• Cistični karcinom
• Kolagena sferoloza

Reference

1. Marchiò C, Weigelt B, Reis-Filho JS (2010). "Adenoid cystic carcinomas of the breast and salivary glands (or 'The strange case of Dr Jekyll and Mr Hyde' of exocrine gland carcinomas)". J Clin Pathol. 63 (3): 220–8. doi:10.1136/jcp.2009.073908. PMID 20203221.
2. Fusco N, Guerini-Rocco E, Schultheis AM, Badve SS, Reis-Filho JS, Weigelt B (2015). "The birth of an adenoid cystic carcinoma" (PDF). Int J Surg Pathol. 23 (1): 26–7. doi:10.1177/1066896914548795. PMID 25185745.
3. Fordice, Jim; Kershaw, Corey; El-Naggar, Adel; Goepfert, Helmuth (februar 1999). "Adenoid Cystic Carcinoma of the Head and Neck: Predictors of Morbidity and Mortality". Archives of Otolaryngology–Head & Neck Surgery. 125 (2): 149–52. doi:10.1001/archotol.125.2.149. PMID 10037280.
4. Persson M, Andrén Y, Mark J, Horlings HM, Persson F, Stenman G (2009). "Recurrent fusion of MYB and NFIB transcription factor genes in carcinomas of the breast and head and neck". Proc Natl Acad Sci U S A. 106 (44): 18740–4. Bibcode:2009PNAS..10618740P. doi:10.1073/pnas.0909114106. PMC 2773970. PMID 19841262.
5. Andersson MK, Stenman G (2016). "The landscape of gene fusions and somatic mutations in salivary gland neoplasms - Implications for diagnosis and therapy". Oral Oncol. 57: 63–9. doi:10.1016/j.oraloncology.2016.04.002. PMID 27101980.
6. Persson M, Andrén Y, Moskaluk CA, Frierson HF Jr, Cooke SL, Futreal PA, Kling T, Nelander S, Nordkvist A, Persson F, Stenman G (2012). "Clinically significant copy number alterations and complex rearrangements of MYB and NFIB in head and neck adenoid cystic carcinoma". Genes Chromosomes Cancer. 51 (8): 805–17. doi:10.1002/gcc.21965. PMID 22505352.
7. Brayer KJ, Frerich CA, Kang H, Ness SA (2016). "Recurrent Fusions in MYB and MYBL1 Define a Common, Transcription Factor-Driven Oncogenic Pathway in Salivary Gland Adenoid Cystic Carcinoma". Cancer Discov. 622 (2): 176–87. doi:10.1158/2159-8290.CD-15-0859. PMC 4744535. PMID 26631070.
8. Mitani Y, Liu B, Rao PH, Borra VJ, Zafereo M, Weber RS, Kies M, Lozano G, Futreal PA, Caulin C, El-Naggar AK (2016). "Novel MYBL1 Gene Rearrangements with Recurrent MYBL1-NFIB Fusions in Salivary Adenoid Cystic Carcinomas Lacking t(6;9) Translocations". Clin Cancer Res. 22 (3): 725–33. doi:10.1158/1078-0432.CCR-15-2867-T. PMC 4807116. PMID 26631609.
9. Andersson MK, Afshari MK, Andrén Y, Wick MJ, Stenman G (2017). "Targeting the Oncogenic Transcriptional Regulator MYB in Adenoid Cystic Carcinoma by Inhibition of IGF1R/AKT Signaling". J Natl Cancer Inst. 109 (9). doi:10.1093/jnci/djx017. PMID 28954282.
10. Ho AS, Kannan K, Roy DM, Morris LG, Ganly I, Katabi N, Ramaswami D, Walsh LA, Eng S, Huse JT, Zhang J, Dolgalev I, Huberman K, Heguy A, Viale A, Drobnjak M, Leversha MA, Rice CE, Singh B, Iyer NG, Leemans CR, Bloemena E, Ferris RL, Seethala RR, Gross BE, Liang Y, Sinha R, Peng L, Raphael BJ, Turcan S, Gong Y, Schultz N, Kim S, Chiosea S, Shah JP, Sander C, Lee W, Chan TA (2013). "The mutational landscape of adenoid cystic carcinoma". Nat Genet. 45 (7): 791–8. doi:10.1038/ng.2643. PMC 3708595. PMID 23685749.
11. Stephens PJ, Davies HR, Mitani Y, Van Loo P, Shlien A, Tarpey PS, Papaemmanuil E, Cheverton A, Bignell GR, Butler AP, Gamble J, Gamble S, Hardy C, Hinton J, Jia M, Jayakumar A, Jones D, Latimer C, McLaren S, McBride DJ, Menzies A, Mudie L, Maddison M, Raine K, Nik-Zainal S, O'Meara S, Teague JW, Varela I, Wedge DC, Whitmore I, Lippman SM, McDermott U, Stratton MR, Campbell PJ, El-Naggar AK, Futreal PA (2013). "Whole exome sequencing of adenoid cystic carcinoma". J Clin Invest. 123 (7): 2965–8. doi:10.1172/JCI67201. PMC 3999050. PMID 23778141.
12. Rettig EM, Talbot CC Jr, Sausen M, Jones S, Bishop JA, Wood LD, Tokheim C, Niknafs N, Karchin R, Fertig EJ, Wheelan SJ, Marchionni L, Considine M, Fakhry C, Papadopoulos N, Kinzler KW, Vogelstein B, Ha PK, Agrawal N (2013). "Whole-Genome Sequencing of Salivary Gland Adenoid Cystic Carcinoma". Cancer Prev Res (Phila). 9 (4): 265–74. doi:10.1158/1940-6207.CAPR-15-0316. PMC 4818686. PMID 26862087.
13. Laramore, GE (septembar 1987). "Fast neutron radiotherapy for inoperable salivary gland tumors: is it the treatment of choice?". International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics. 13 (9): 1421–3. doi:10.1016/0360-3016(87)90240-9. PMID 3114190.
14. Prott FJ, Haverkamp U, Willich N, Wagner W, Micke O, Pötter R (1996). "Ten years of fast neutron therapy in Münster". Bulletin du Cancer. Radiothérapie. 83 (Suppl): 115s–21s. doi:10.1016/0924-4212(96)84895-x. PMID 8949762.
15. Douglas, James G; Laramore, George E; Austin-Seymour, Mary; Koh, Wui-jin; Stelzer, Keith; Griffin, Thomas W (februar 2000). "Treatment of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the head and neck with neutron radiotherapy". International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics. 46 (3): 551–7. doi:10.1016/S0360-3016(99)00445-9. PMID 10701733.
16. Breteau N, Wachter T, Kerdraon R et al. (2000). "Utilisation des neutrons rapides dans le traitement des tumeurs des glandes salivaires : rationnel, revue de la littérature et expérience d'Orléans" [Use of fast neutrons in the treatment of tumors of the salivary glands: rationale, review of the literature and experience in Orleans]. Cancer/Radiothérapie (jezik: French). 4 (3): 181–90. doi:10.1016/S1278-3218(00)89092-7. PMID 10897760.

Bibliografija

• Neville, Damm, Allen, Bouquot. Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd edition.

Vanjski linkovi

• [1] Search for clinical trials at ClinicalTrials.gov
• [2] Search for research literature at PubMed.gov
• [3] Search for consumer health information at Medlineplus.gov