Hemolitska anemija

Hemolitska anemija
Hemolizirani i zdravi eritrociti
Klasifikacija i vanjski resursi
ICD-10D55-D59
ICD-9282, 283, 773
DiseasesDB5534
MedlinePlus000571
eMedicinemed/979
MeSHD000743

Hemolitska anemija jest anemija zbog hemolize crvenih krvnih zrnaca Posljedica te pojave jesmanjenje transportnog kapaciteta krvi za kisik ili kao smanjenje koncentracije hemoglobina u krvi. Transport kisika u krvi obavlja protein hemoglobin, koji se nalazi u eritrocitima.[1]

Hemoliza je proces razgradnje, uništavanja eritrocita. Uporedo sa razgradnjom teče i proces stvaranja eritrocita-eritropoeza. Kada se više eritrocita razgrađuje, nego što organizam može da stvori javljaju se simptomi anemije.

Hemolitska anemija sa povećanom razgradnjom eritrocita i nesposobnosti da se nadoknade putem stvaranja novih brvenik krvnih ćelija. Normalni životni vijek eritrocita je oko 120 dana, a u slučaju hemolitske anemije skarćen je na 20-40 dana, kod umjerene hemolize, odnosno na 5-20 dana, u teškoj hemolitskoj anemiji.[2]

Simptomi

[uredi | uredi izvor]

Karakteristični znaci i simptomi hemolize su:

Simptomi hemolitske anemije

Ovi simptomi se sreću kod svih anemija, i mogu biti različite jačine. Kod teške hemolitske anemije, može doći i do vansržne hematopoeze. Normalno se crvena krvna zrnca stvaraju u koštanoj srži nekih kostiju: grudna i ključna kost, lopatica, karlične kosti, kičmeni pršljenovi i druge. U slučaju ubrzanog uništavanja eritrocita, organizam aktivira proizvodnju eritrocita i na drugim mestima, kao što su jetra (pa nastaje hepatomegalija), slezena, druge kosti. Također može doći do stvaranja žučnih kamenaca, zbog povećane sinteze bilirubinskog, pigmenta koji potiče od hemoglobina, a izlučuje se putem žuči.[7]

Usljed upala i operacija, mogu se pojaviti hemolitske krize sa žuticom, bolovima u stomakup, praćene povećanjem razdradnja ertrocita. Mogu se javiti i aplastične krize. One nastaju zbog supresije stvaranja eritrocita usljed infekcije (parvovirus B19 ili medikamenata.

Podjela

[uredi | uredi izvor]

Na osnovu uzroka, ove anamije dijele se na:

  • Korpuskularne, nastaju zbog poremećaje funkcije i strukture crvenih krvnih zrnaca ili hemoglobina. Kod nekih bolesti (sferocitoza, eliptocitoza) membrana eritrocita je kruta i manje otporna, što dovodi do promjene oblika eritrocita i ulaska vode u njih i do njihovog preranog prskanja, odnosno propadanja. Korpuskularni poremećaji uvijek su prirođeni.
  • Vankorpuskularne su mahom stečeni poremećaji. Eritrociti su ovdje sasvim normalne građe, ali usljed vanjskih (npr. vještači srčani zalistak) ili unutrašnjih faktora (autoimuna reakcija) bivaju prerano razgrađeni.

Podjela hemolitske anemije

Primjer
Korpuskularne hemolitske anemije
Poremećaji membrane eritrocita Sferocitoza eliptocitoza paroksizmna noćna hemoglobinurija
Metabolički poremećaji eritrocita Nedostatak glukozo-6-fosfat-dehidrogenaze defekt piruvatkinaze
Poremećaji hemoglobina Talasemija methemoglobinemija anomalije hemoglobina (npr. anemija srpastih eritrocita)
Vsnkorpuskularne hemolitske anemije
Autoantitijela Fetusna eritroblastoza greške u transfuziji krvi, lijekovi hladna i topla antitijela
Hipersplenizam (povećana slezina) U cirozi jetre
Mehanička hemoliza HUS TTP DIK vještački srčani zalisci
Drugi uzroci Infekcije (malarija, sepsa) uremija insuficijencija jetre, ujed zmije

HUS- Hemolitski uremijski sindrom

TTP-trombozna trombocitopenija purpura

DIK-Diseminovana unutarvaskularna koagulacija

Patogeneza

[uredi | uredi izvor]

Glavno mjesto razgradnje crvenih krvnih zrnaca je slezena. Kod teških hemilitskih anemija, dolazi ne samo do pojačane razgradnje eritrocia u slezini, već i unutar krvnih sudova. Usljed njihovog uništavanja oslobađa se hemoglobin. Hemoglobin se veže za protein krvne plazme haptoglobin, što izaziva smanjenje koncentracije haptoglobina u krvi ,tako da je to najosjetljiviju laboratorijski parametar hemolize. Kada se sa haptoglobin potroši, u krvi se može naći nevezani hemoglobin, a kod teške hemolize ne samo u krvi, nago i u mokraći, izražena kao hemoglobinurija.[8]

Koštana srž reaguje putem povećanja stvaranja eritrocita. U krvi je povećana koncentracija mladih eritrocita (retikulocita), za koje normalna koncentracuja iznosi 3-5% od ukupnog broja eritrocita.

Laboratorijski znaci hemolize:

Znaci razgradnje eritrocita
Smanjen haptoglobin u serumu
Povećana količina nekonjugiranog bilirubina u serumu
Povećana razina urobilina u mokrači
Povećana razina enzima laktatdehidrogenaza u serumu
Prisustvo fragmenta eritrocita (shistociti)
Znaci povećane sinteze eritrocita
Retikulocitoza
Hiperplazija koštane srži
Posebni znaci nekih hemolitskih anemija
Sferociti (loptasti eritrociti)
Eliptociti (elipsoidni eritrociti)
Srpasti eritrociti
Stomatociti (pukotine kao da su eritrociti probušeni)

Podjela

[uredi | uredi izvor]

Poremećaji membrane eritrocita

[uredi | uredi izvor]

Hemoglobinopatije

[uredi | uredi izvor]
Struktura hema
Eritrociti anemije srpastih crvenih krvnih zrnaca

Hemoglobinopatije su poremećaji u stvaranju hemoglobina. Hemoglobin se sastoji od hema i proteina globina, a promjene mogu zahvatiti obje komponente. Noramalno, jedna molekula hemoglobina sadrži jedan molekul hema i četiri molekule (lanca) globina (najčešćepo dvije α i i ß molekule). Postoje α,β,γ,δ,ξ § tipovi molekula hemoglobina.

Poremećaji globina mogu biti:
  • Kvalitatine promjene, kao što su promjene strukture ovog proteina.

U ovoj grupi nalaze se sljedeće anemije:

  • Anemija srpastih eritrocita (hemoglobin S)
  • Hemoglobin C
  • Hemoglobin E
  • Ostale npr. hemoglobin-Malme, hemoglobin-Kanzas
  • Kvantitativne promjene nastaju usljed povećane ili smanjene sinteze pojedinih tipova globina. Ovi lanci su normalne strukture, ali sinteza pojedinih lanaca je smanjena. Naprimjer, umjesto sinteze ß-lanaca sintetiziraju se γ lanci. Hemoglobinopatije iz ove grupe nazivaju se i talasemije.[9]
  • Poremećaji hema

Molekula hema sadrži dvovalentno gvožđe kao centralni atom. Kisik može vezati samo dvovalentno gvožđe. Ukoliko je gvožđe trovalentno, takav hemoglobin se zove methemoglobin . Methemoglobin ne prenosi kisik.

Metabolički poremećaji eritrocita

[uredi | uredi izvor]

Imunske anemije

[uredi | uredi izvor]

Fetusna eritroblastoza, nepodudarnost krvnih grupa majke i djeteta.

Ostali tipovi

[uredi | uredi izvor]
  • Usljed malarije
  • Zbog uzimanja lijekova: penicilin deluje kao hapten, veže se za membranu eritrocita, što dovodi do stvaranja antitijela koja uništavaju eritrocite.

Reference

[uredi | uredi izvor]
  1. ^ Capriotti, Theresa (2016). Pathophysiology : introductory concepts and clinical perspectives. Frizzell, Joan Parker. Philadelphia. ISBN 978-0-8036-1571-7. OCLC 900626405.
  2. ^ Philadelphia, The Children's Hospital of (30. 3. 2014). "Hemolytic Anemia". chop.edu (jezik: engleski). Pristupljeno 25. 2. 2020.
  3. ^ Trotman, BW (1991). "Pigment gallstone disease". Gastroenterology Clinics of North America. 20 (1): 111–26. ISSN 0889-8553. PMID 2022417.
  4. ^ Machado, Roberto F.; Gladwin, Mark T. (2010). "Pulmonary Hypertension in Hemolytic Disorders". Chest. Elsevier BV. 137 (6): 30S–38S. doi:10.1378/chest.09-3057. ISSN 0012-3692. PMC 2882115. PMID 20522578.
  5. ^ Kahre, Tiina; Teder, Maris; Panov, Maarja; Metspalu, Andres (2004). "Severe CF manifestation with anaemia and failure to thrive in a 394delTT homozygous patient". Journal of Cystic Fibrosis. Elsevier BV. 3 (1): 58–60. doi:10.1016/j.jcf.2003.12.009. ISSN 1569-1993. PMID 15463888.
  6. ^ Hypoproteinemia, Anemia, and Failure to Thrive in an Infant
  7. ^ Levitt, Robert E.; Ostrow, Donald J. (1980). "Hemolytic Jaundice and Gallstones". Gastroenterology. 78 (4): 821–830. doi:10.1016/0016-5085(80)90690-3.
  8. ^ Schrier, R. W., & Bansal, S. (2008). Pulmonary hypertension, right ventricular failure, and kidney: different from left ventricular failure?. Clinical journal of the American Society of Nephrology : CJASN, 3(5), 1232–1237. https://doi.org/10.2215/CJN.01960408
  9. ^ Current Medical Diagnosis and Treatment 2009 By Stephen J. McPhee, Maxine A. Papadakis page 436 https://books.google.com/books?id=zQlH4mXSziYC&pg=PT454&dq=hemoglobin+hemosiderin+hemolysis+bilirubin&ei=Z2P_SuzwA6D2ygT9vOz3Dg#v=onepage&q=hemoglobin%20hemosiderin%20hemolysis%20bilirubin&f=false

Vanjski linkovi

[uredi | uredi izvor]