Keratokonus

Keratokonus
Konusna rožnjača koja je karakteristika keratokonusa Oftalmologija
Klasifikacija i vanjski resursi
ICD-10	H18.6
ICD-9	371.6
OMIM	148300
DiseasesDB	7158
MedlinePlus	001013
eMedicine	oph/104
MeSH	D007640

Keratkonus (KC, KTCN) je degenerativni poremećaj oka u kojem strukturne promjene unutar rožnjače izazivaju njeno tanjenje i promjene na više konični oblik od normalnije postepene zakrivljenosti. Keratokonus može izazvati značajne distorzije vida, s više slika, a kod osobe se sve ćešće javlja osetljivost na svjetlost. Obično se dijagnosticira u adolescentnim godinama osobe. Ako značajno utiče u oba oka, pogoršanje vida može uticati na sposobnost osobe da vozi automobil ili normalno čita ispis.

Tretman

U većini slučajeva, stručnjaci postavljaju dovoljno efikasna korekcijska sočiva da omoguće osobi da nastavi da vozi legalno i isto tako normalno funkcionira . Dalje napredovanje bolesti može zahtijevati operaciju, za koju je dostupno nekoliko opcija, uključujući i segment intrastromnog prstena rožnjače, mrežu kolagena rožnjače , mini asimetričnu radijalnu keratotomiju, rožnice intrastromnu implantacija sistema rožnjače, topografiju vođena fotorefrativne keratektomije (PRK), topografiji vođena provodne keratoplastike, faknog intraokularne leće i, u 25% slučajeva, rožnice transplantacija, prirodnu promjenu unutarokularnog sočiva i u 25% of slučajeva, transplantaciju rožnjače.

Epidemiologija

Prtocijenjena stopa keratokonusa je u raspono 1/500 do 1/2000 osoba,^[1] ali poteškoće sa diferencijalnom dijagnozom zazva nesigurnost. Čini se da se javljaju u populacijama širom svijeta, iako se češće uočava u određenim etničkim grupama, kao što su Južni Azijati. Mogući uzroci su okolišni i genetički faktori, ali tačan uzrok je neizvjesna. Keratokonus je povezana sa štetnim enzimskim aktivnostima unutar rožnjače. Riječ je potiče od grčke: kéras = rog, rožnjača + latinska: cōnus = konus.^[2]

Znaci i simptomi

Osobe sa početkom keratokonusa obično primijete manje zamagljivanje svog vida i dolaze do kliničara tražiti korektivne leće za čitanje ili vožnju.^[3][4] U ranim fazama, simptomi keratokonusa može biti kao i u drugim defektima prelamanja oka. Kako bolest napreduje, vid se pogoršava, ponekad brzo. Oštrina vida postaje umanjena na svim udaljenostima, ia noćni vid je često loš. Neke osobe imaju vid u jednom oku koji je znatno lošiji nego u drugim. Bolest je često bilateralna, iako asimetrična. Kod nekih se razvija fotofobija (osjetljivost na jarko svjetlo), naprezanje očiju, uz žmirkanje da bi pročitali, ili svrab u očima,^[3] ali postoji obično malo ili nimalo osećaja bola. To može dovesti do pojave blistavih objekata, kao cilindrične cijevi sa istim intenzitetom na svim tačkama.

Klasični simptom keratokonusa je percepcija više "duh" slika, što je poznato kao monokularna poliopija. Ovaj efekt se najjasnije vidi sa visokim kontrastnim oblastima, kao što je tačka svjetlosti na tamnoj pozadini. Umjesto da vidi samo jednu, osoba sa keratokonusa vidi mnogostruke slike tačke, raširene u haotičnom obrascu. Ovaj obrazac se obično ne menja iz dana u dan, ali s vremenom, često poprima nove oblike. Ljudi često primjećuju da baklje i distorziju oko izvora svjetlosti. Neki čak s vremenom, primijete slike u pokretu u odnosu na bit jedne i druge . Dominantna optička aberacija oka u keratokonusu je koma.^[5][6] Vizuelna distorzijska iskutva osobe dolaze iz dva izvora, od kojih je jedan nepravilna deformacija površine rožnjače, a druga je ožiljk koji se javlja na izloženim momenatima. Ovi faktori deluju na formiranje regija na rožnjači da mapiraju sliku na različitim lokacijama mrežnjače. Efekt se može pogoršati pri slabim svjetlosnim uvjetima, kao prilgođavanje na tamu pri širenju zjenica , izlaganjem više nepravilne površine rožnjače.

Dijagnoza

Dijagram koji pokazuje promjene u rožnjači

Prije bilo fizičkog pfegleda, u dijagnoza keratokonusa često počinje s oftalmolog om ili optometristima, procjenom osobne historije blesti, posebno glavni prigovor i drugih vizuelnih simptoma, prisustvo bilo historije očne bolesti ili ozljede koje bi mogle utjecati na vid i moguće prisustvo porodične historije očnih bolesti. U dijagramu oka, kao što je standard Snellenovog grafikona od progresivno smanjim slovima, se zatim koristi za određivanje oštrine vida osobe. Oftalmološki pregled se može nastaviti mjerenjem lokalizirane zakrivljenosti rožnjače ručnim keratometrom,^[7] sa detekcijom neregularnog astigmatizma koji sugerira mogućnost keratokonusa. Teži slučajevi mogu proširiti sposobnost mjernog instrumenta.^[4] Dalje indikacije se mogu dobiti retinoskopijom, pri kojoj se svjetlosni snop fokusira na mrežnjaču ispitanika i reflektira, ili posmatra refleks kada je posmatrač u izvor svjetla napred i nazad. Keratokonus je među vidnim promjenama koje ispoljavaju makazasti refleks djelovanja dvije trake koje se kreću ka i dalje jedna od druge, kao i par sječiva makaza.^[8]

Ako s sumnja na keratokonus, oftalmologa ili optometrista će tražiti druge karakteristične nalaza bolesti, putem tzv. prerezane lampe ispitivanja rožnjače.^[9] Uznapredovali slučaj je obično lahko vidljiv za ispitivača, a može pružiti nedvosmislenu dijagnoze prije više specijaliziranih testiranja. Pod strogim ispitivanjem, prsten žuto-smeđe do maslinasto zelene pigmentacije poznat kao Fleischerov prsten može se uočiti u oko pola keratokonusnog oka.^[10] Fleischerov prsten je izazvan depozicijom željeznog oksida hemosiderina unutar epitela rožnjače, koja je suptilna i ne može biti lahko otkriven u svim slučajevima, ali postaje jasnije kada se gleda pod kobalt plavim filterom. .^[4] Isto tako, oko 50% ispitanika ispoljava Vogtove strije, fine stresne linije unutar rožnjače, uzrokovane istezanjem i stanjivanjem.^[10] Strije privremeno nestaju dok se primjenjuje blagi pritisak se na očnu jabučicu.^[4] Visoko izražen konus može se stvoriti u obliku slova V, s udubljenjem u donjem kapku kada je pogled osobe usmjeren prema dolje, što je poznat kao Munsonov znak. ]].^[3] Ostali klinički znaci keratokonusa obično su predstavljeni dugo prije nego Munsonov znak postaje očigledan,^[11] pa ovaj nalaz, iako je klasičan znak bolesti, ima tendenciju da ne bude od primarne dijagnostičke važnosti.

Topografija rožnjače sa keratokonusom

Ručni keratoscop, ponekad poznat kao "Placidov disk", može omogućiti i jednostavnu neinvazivnu vizualizaciju površine rožnjače projektujući niz koncentričnih krugova svjetla na rožnjaču. A definitivna dijagnoza se još može dobiti i pomoću topografije rožnjače, u kojoj automatizirani instrument projektuje osvijetljeni obrazac na rožnjače i određuje s topologiju iz analize digitalne slike. Topografska mapa ukazuje na bilo kakve distorzije ili ožiljake u rožnjači, sa keratokonusom otkriva karakterističnu strmiju zakrivljenosti koja je obično ispod centralnog dijela oka.^[12] Tehnika može snimiti sliku stepena i obima deformacije kao mjerilo za procjenu stope progresije. To je od posebne važnosti u otkrivanju poremećaja u ranoj fazi, kada drugi znakovi još nisu ispoljeni.^[13]

Faze

Kada je keratokonus dijagnosticiran, njegov stepen se može izraziti u nekoliko mjera:^[14]

* Nagib najveće zakrivljenosti: od 'blage' (<45 D), 'napredne' (do 52 D) do 'teške' (> 52 D);

* Morfologija konusa: 'bradavica' (mali: 5 mm i gotovo centralno), 'ovalni' (veći, ispod centra i često opušten), ili "globus" (pogođeno više od 75% rožnjače);

*Debljina rožnjače: od blagog (> 506 um) do naprednog (<446 um).

Povećanje korištenja topografije rožnjače dovelo je do pada u upotrebi ovih termina.^[14]

Topografija rožnjače sa prikazanom fazom II keratokonusa

Faza	Karacteristike[15][16]
Faza 1	Ekscentrična strmija inducirana kratkovidost i / ili astigmatizam od ≤ 5.0 D K-reading ≤ 48.00 D Vogtove linije, tipska topografija
Faza 2	Inducirana kratkovidost i/ili astigmatizam između 5,00 i 8,00 D K-čitanje ≤ 53.00 D Pahimetrija ≥ 400 µm
Faza 3	Inducirana kratkovidost i/ili astigmatizam između 8,01 and 10,00 D K-čitanje > 53.00 D Pahimetrija 200 do 400 µm
Faza 4	Refrakcija nije mjerljiva K-čitanje >55,00 D Centralni ožiljak Pahimetrija ≤ 200 µm
Faza je određena ako je nađena jedna od karakteristika. Debljina rožnjače je mjerena na licu rožnjače.

Patofiziologija

Primjer keratokonusne rožnjače šest godina nakon dijagnoze: tanka stroma, uvrnuta zadnja površina

Unatoč značajnim istraživanjima , etiologija keratokonusa ostaje nejasna ^[12] Nekoliko izvora ukazuju na to da keratokonus vjerojatno proizlazi iz niza različitih faktora: Genetički, ekološki ili mobilni, što može formirati okidač za pojavu bolesti ^[17][18][19] Jednom pokrenuta, bolest se obično razvija progresivnom raspadom Bowmanovog sloja,^[20] koja se nalazi između epitela i stromi. Kako ove dvije dolaze u kontakt, ćelijske i strukturne promjene u rožnjači negativno utiču na njihov integritet i dovode do ispupčenja i ožiljaka, kao karakterističnih poremećaja. U okviru svakog pojedinog keratokonusa rožnjače, regija degenerativnih istanjenja koegzistira sa regijama koje prolaze iz zarastanja rana, koje se mogu naći. Čini se da postoji rožnjačna degradacija ožiljaka. Međutim, nedavno, velika, multicentrična studija ukazuje na habanje sočiva može povećati vjerojatnost ovog zaključka sa faktorom preko dva puta.^[21][22]

Brojne studije indiciraju da keratokonusna rožnjača ispoljava znake povećanja aktivnosti proteazas,^[17] a class of enzymes that break some of the collagen cross-linkages in the stroma, with a simultaneous reduced expression of protease inhibitors.^[23] Druga istraživanja sugeriraju reduciranu aktivnost enzima aldehid dehidrogenaza što može biti vezano za izgradnju slobodnih radikala i oksidacije dijelova rožnjače.^[24] Bez obzira na pathogenetski proces, šteta uzrokovana aktivnost ima u okviru vjerovatnih posljedica na rožnjači u smanjenju njene debljine i biomehaničke snage. Na ultrastrukturnom nivou, slabljenje rožnjačnog tkiva je povezano sa poremećajem redovnog uređenja orijentacije kolagenskih slojeva i kolagenskih filamenta.^[25] Budući da se keratokonus smatra neupalni poremećajem, jedno istraživanje pokazuje da krute kontaktne leće ljude dovodi do prekomjernih proupalnih citokina, kao što su IL-6, TNF-alfa, ICAM-1 i VCAM-1 u suznoj tečnosti.^[26]

Uočene su i genetičke predispozicije za pojavu keratokonusa.^[27] with the disease running in certain families,^[28] and incidences reported of concordance in identical twins.^[9] Učestalost pojave kod srodnih članova porodice nije jasno definirana iako je primjetno viša nego u općoj populaciji,^[12] a procijenjen je raspon između 6% i 19%.^[29] Dvije nezavisne studije u velikoj mjeri homogenih zajednica su u suprotnosti navodnog mapiranja okacije gena u hromosomu 16: pozicija 16q i 20q.^[29] Većina genetičkih studija se slažu da je svojstvo autosomno, sa dominantnim modelom nasljeđivanja.^[3] A rijetki, autosomno dominantni oblik teškog keratokonusa s prednjom polarnom kataraktom je uzrokovana mutacijom u istom području mir-184, a mikroRNK je vrlo izražena u rožnjači i prednjem sočivu.^[30] Keratoconus is diagnosed more often in people with Down's syndrome, though the reasons for this link have not yet been determined.^[31]

Keratokonus je asociran sa atopičnom bolešću,^[32] koja uključuje astmu, alergije i ekceme, a njegov neobični oblik utiče na nekoliko bolesti pogođenih osoba, Keratokonus je također vezane za Alportov sindrom, Downov sindrom i Marfan sndrom.^[32] Brojna istraživanja ukazuju da snažno trljanje oka doprinosi napredovanju keratokonusa, pa bi ljudi trebali biti obeshrabreni iz praktiovanju sličnih pokreta.^{[33][34][35][36][37][38]} Keratoconus differs from Ectasia which is caused by LASIK eye surgery. Post-LASIK Ectasia has been associated with the excessive removal of the eye's stromal bed tissue during surgery.

Liječenje

Sočiva

Kruto gasno propusno sočivo za keratokonus

U ranim fazama keratokonusa, staklo ili mehke kontaktne leće mogu biti dovoljna da isprave blagi astigmatizam. Kako stanje napreduje, te više ne pružaju osobama zadovoljavajuću oštrinu vida, većina praktičara će se početi da upravlja stanjem sa krutim kontaktnim sočivima, koja su poznata kao kruta gasna propusna sočiva. Ona pružaju dobru razinu vizualne korekcije, ali ne sprečavaju progresiju stanja.^[39]

U ljudi s keratokonusom, krute kontaktne leće poboljšavaju vid putem suzne tekućine popunjavajući prazninu između nepravilne površine rožnjače e i redovno glatke unutrašnje površine sočiva, čime se stvara efekat glatke rožnjače. Mnoge specijalizirane vrste kontaktnih leća su razvijeni za keratokonus i pogođenih ljudi mogu potražiti i ljekare koji su specijalizirana za rožnjače i montere kontaktnih leća koji imaju iskustva u upravljanju keratokonusom. Nepravilan konus predstavlja izazov ^[40] i instalater će nastojati da se proizvede sočivo sa optimalnim kontaktom, stabilnošću i strminom.

Također pogledajte

• Oko
• Očna jabučica
• Rožnjača

Reference

1. Weissman, Barry A; Yeung, Karen K. "Keratoconus". Medscape.
2. "Keratoconus Origin". dictionary.com. Pristupljeno 2. 11. 2015.
3. Feder R, Kshettry P (2005). "Non-inflammatory Ectactic Disorders, Chapter 78". u Krachmer J (ured.). Cornea. Mosby. ISBN 0-323-02315-0.
4. Epstein A (2000). "Keratoconus and related disorders" (PDF). North Shore Contact Lens. Arhivirano s originala (PDF), 26. 1. 2012. Pristupljeno 8. 9. 2007.
5. Pantanelli S, MacRae S, Jeong TM, Yoon G (novembar 2007). "Characterizing the wave aberration in eyes with keratoconus or penetrating keratoplasty using a high-dynamic range wavefront sensor". Ophthalmology. 114 (11): 2013–21. doi:10.1016/j.ophtha.2007.01.008. PMID 17553566.
6. Nakagawa T; Maeda N; Kosaki R; et al. (juni 2009). "Higher-order aberrations due to the posterior corneal surface in patients with keratoconus". Investigative Ophthalmology & Visual Science. 50 (6): 2660–5. doi:10.1167/iovs.08-2754. PMID 19029032.
7. Nordan LT (1997). "Keratoconus: diagnosis and treatment". International Ophthalmology Clinics. 37 (1): 51–63. doi:10.1097/00004397-199703710-00005. PMID 9101345.
8. Zadnik K (1997). The ocular examination : measurements and findings. Philadelphia: W.B. Saunders. ISBN 0-7216-5209-3.
9. Rabonitz Y (2004). "Ectatic Disorders of the Cornea". u Foster C; et al. (ured.). The Cornea (4th izd.). Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. str. 889–911. ISBN 0-7817-4206-4.
10. Edrington TB, Zadnik K, Barr JT (1995). "Keratoconus". Optometry Clinics. 4 (3): 65–73. PMID 7767020.
11. Krachmer JH, Feder RS, Belin MW (1984). "Keratoconus and related noninflammatory corneal thinning disorders". Survey of Ophthalmology. 28 (4): 293–322. doi:10.1016/0039-6257(84)90094-8. PMID 6230745.
12. Greška kod citiranja: Nevaljana oznaka <ref>; nije naveden tekst za reference s imenom puco
13. Maguire LJ, Bourne WM (august 1989). "Corneal topography of early keratoconus". American Journal of Ophthalmology. 108 (2): 107–12. doi:10.1016/0002-9394(89)90001-9. PMID 2757091.
14. Gupta D. "Keratoconus: A clinical update" (PDF). Arhivirano s originala (PDF), 15. 5. 2006. Pristupljeno 26. 3. 2006.
15. Krumeich JH, Kezirian GM (april 2009). "Circular keratotomy to reduce astigmatism and improve vision in stage I and II keratoconus". J. Refract. Surg. 25 (4): 357–65. doi:10.3928/1081597x-20090401-07. PMID 9431926.
16. Krumeich JH, Daniel J (august 1997). "Lebend-Epikeratophakie und Tiefe Lamelläre Keratoplastik zur Stadiengerechten chirurgischen Behandlung des Keratokonus (KK) I-III" [Live epikeratophakia and deep lamellar keratoplasty for I-III stage-specific surgical treatment of keratoconus]. Klin. Monbl. Augenheilkd. (jezik: German). 211 (2): 94–100. doi:10.1055/s-2008-1035103. PMID 9379645.
17. Arffa R (1997). Grayson's Diseases of the Cornea. Chap. 17. Mosby. str. 452–454. ISBN 0-8151-3654-4.
18. Brown D. National Keratoconus Foundation: Research Overview. http://www.nkcf.org. Accessed 12 February 2006.
19. Warren, Catherine. What Causes Keratoconus? National Keratoconus Foundation. http://www.nkcf.org/what-is-keratoconus/ Arhivirano 11. 12. 2013. na Wayback Machine (March 14th, 2015)
20. Greška kod citiranja: Nevaljana oznaka <ref>; nije naveden tekst za reference s imenom Epstein
21. Barr JT; Wilson BS; Gordon MO; et al. (januar 2006). "Estimation of the incidence and factors predictive of corneal scarring in the Collaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus (CLEK) Study". Cornea. 25 (1): 16–25. doi:10.1097/01.ico.0000164831.87593.08. PMID 16331035.
22. "The Collaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus (CLEK) Study Archive". Arhivirano s originala, 30. 6. 2007. Pristupljeno 10. 3. 2016.
23. Spoerl E, Wollensak G, Seiler T (juli 2004). "Increased resistance of crosslinked cornea against enzymatic digestion". Current Eye Research. 29 (1): 35–40. doi:10.1080/02713680490513182. PMID 15370365.
24. Gondhowiardjo TD; van Haeringen NJ; Völker-Dieben HJ; et al. (mart 1993). "Analysis of corneal aldehyde dehydrogenase patterns in pathologic corneas". Cornea. 12 (2): 146–54. doi:10.1097/00003226-199303000-00010. PMID 8500322.
25. Daxer A, Fratzl P (1997). "Collagen fibril orientation in the human corneal stroma and its implications in keratoconus". Invest Ophthalmol Vis Sci. 38: 121–129.
26. Lema I, Durán JA, Ruiz C, Díez-Feijoo E, Acera A, Merayo J (august 2008). "Inflammatory response to contact lenses in patients with keratoconus compared with myopic subjects". Cornea. 27 (7): 758–63. doi:10.1097/ICO.0b013e31816a3591. PMID 18650659.
27. Edwards M, McGhee CN, Dean S (decembar 2001). "The genetics of keratoconus". Clinical & Experimental Ophthalmology. 29 (6): 345–51. doi:10.1046/j.1442-9071.2001.d01-16.x. PMID 11778802.
28. Zadnik K; Barr JT; Edrington TB; et al. (decembar 1998). "Baseline findings in the Collaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus (CLEK) Study". Investigative Ophthalmology & Visual Science. 39 (13): 2537–46. PMID 9856763. Arhivirano s originala, 27. 1. 2020. Pristupljeno 10. 3. 2016.
29. Merin S (2005). Inherited Eye Disorders: Diagnosis and Management. Boca Raton: Taylor & Francis. ISBN 1-57444-839-0.
30. Hughes AE, Bradley DT, Campbell M, Lechner J, Dash DP, Simpson DA, Willoughby CE (2011). "Mutation Altering the miR-184 Seed Region Causes Familial Keratoconus with Cataract". The American Journal of Human Genetics. 32 (8): 691–7. doi:10.1016/j.ajhg.2011.09.014. PMC 3213395. PMID 21996275. Pristupljeno 14. 10. 2011.
31. Rabinowitz YS (1998). "Keratoconus". Survey of Ophthalmology. 42 (4): 297–319. doi:10.1016/S0039-6257(97)00119-7. PMID 9493273.
32. Kumar, Vinay (2007). "Eye: Cornea, Degenerations and Dystrophies". Robbins Basic Pathology (8th izd.). Philadelphia: Saunders/Elsevier. ISBN 978-1-4160-2973-1.
33. Koenig SB (novembar 2008). "Bilateral recurrent self-induced keratoconus". Eye & Contact Lens. 34 (6): 343–4. doi:10.1097/ICL.0b013e31818c25eb. PMID 18997547.
34. McMonnies CW, Boneham GC (novembar 2003). "Keratoconus, allergy, itch, eye-rubbing and hand-dominance". Clinical & Experimental Optometry. 86 (6): 376–84. doi:10.1111/j.1444-0938.2003.tb03082.x. PMID 14632614.
35. Bawazeer AM, Hodge WG, Lorimer B (august 2000). "Atopy and keratoconus: a multivariate analysis". The British Journal of Ophthalmology. 84 (8): 834–6. doi:10.1136/bjo.84.8.834. PMC 1723585. PMID 10906086.
36. Jafri B, Lichter H, Stulting RD (august 2004). "Asymmetric keratoconus attributed to eye rubbing". Cornea. 23 (6): 560–4. doi:10.1097/01.ico.0000121711.58571.8d. PMID 15256993.
37. Ioannidis AS, Speedwell L, Nischal KK (februar 2005). "Unilateral keratoconus in a child with chronic and persistent eye rubbing". American Journal of Ophthalmology. 139 (2): 356–7. doi:10.1016/j.ajo.2004.07.044. PMID 15734005.
38. Lindsay RG, Bruce AS, Gutteridge IF (juli 2000). "Keratoconus associated with continual eye rubbing due to punctal agenesis". Cornea. 19 (4): 567–9. doi:10.1097/00003226-200007000-00034. PMID 10928781.
39. "Corneal Dystrophies (including Keratoconus)". Eye Info. RNIB. Arhivirano s originala, 24. 4. 2014. Pristupljeno 20. 1. 2009.
40. Greška kod citiranja: Nevaljana oznaka <ref>; nije naveden tekst za reference s imenom Grayson

Vanjski linkovi

• http://www.nkcf.org National Keratoconus Foundation] (US)
• http://www.keratomania.com Keratoconus Support and Awareness]
• http://www.keratoconus-group.org.uk UK Keratoconus Self Help and Support Group]
• http://www.keratoconus.asn.au Keratoconus Australia Association]
• http://www.keratomania.com/keratoconus-vision-simulation.html Simulation of Keratoconus Patient Vision]
• http://eyewiki.aao.org/Keratoconus Keratoconus na EyeWiki