Termin sistemi ljudskih krvnih grupa definira Međunarodno društvo za transfuziju krvi kao sisteme u ljudskoj vrsti gdje su antigeni ćelijske površine – naročito oni na krvnim ćelijama – "kontrolirani na jednom genu lokus ili na dva ili više vrlo usko povezanih homolognih gena, sa malo ili nimalo uočljivih rekombinacija između njih",[1] i uključuju uobičajene ABO i Rh (Rezus) antigenske sisteme, kao i mnoge druge. Do avgusta 2019., identificirano je 38 glavnih i/ili „privatnih“ ljudskih sistema.[2]
Sistemi krvnih grupa – priroda epitopa i hromosomska pozicija odgovarajućih gena[3] | |||||
---|---|---|---|---|---|
N° | Inicijalni simbol | Nomenklatura
ISBT / HGNC |
Epitop | Hromosomska lokacija | OMIM[4][5] |
001 | ABO | ABO | Ugljikohidrat (N-acetilgalaktozamin, galaktoza); A, B i H antigeni uglavnom izazivaju reakcije IgM antitijela,anti-H je vrlo rijetka (pogledajte Hh sistem antigena – Bombay fenotip) | 9q34.2* | OMIM: 110300 |
002 | MNS | MNS / GYPA - GYPB - (GYPE) | Glikoforin GPA / GPB (glikoforini A i B), mogući receptori Plamodium falciparum, glavni antigeni: M, N, S, s
Antigeni M i N na GPA (mutacije M→N : ser1leu i gly5glu), S i s lGPB (mutacije S → S: met29thr); u prva 26 N-terminalna AA, ekstramembranozne FAM-N i GPB su identične; neizvjesno postojanje MCP; nedostatak uzrokuje GPA rijetki fenotip En(a) - deficit sijalinske kiseline, a pad u zeta potencijalu. |
4q31.21 | OMIM: 111300 |
003 | P | P1PK / A4GALT | Glikolipid; Antigen P1, α1,4galaktoza na paraglobozidu; antigen P1: Galα1-4Galβ1-4GlNacβ1-3Lactozilceramid | 22q13.2 | OMIM: 111400 |
004 | Rh | RH / RHD - RHCE | Proteini RHD / RHCE; C, c, D, E, e antigeni (ne postoji "d" antigen - malo slovo d označava odsustvo D proteina, tj. antigena) | 1p36.11 | OMIM: 111680 OMIM: 111700 |
005 | Lutheran | LU / BCAM | Protein IgSF (član imunoglobulin superfamilije); set od 21 antigena | 19q13.32 | OMIM: 111200 |
006 | Kell | KEL / KEL | Glikoprotein, endopeptidaza; priključna (Cys72) disulfid veza za protein Kx (Cys347); član imunoglobulinska superfamilije); set od 21 antigena | 7q34 | OMIM: 110900 |
007 | Lewis | LE / FUT3 | Ugljikohidrat (fukoza, rezidua); glavni antigeni Lea i Leb - asocirani sa sekrecijom tkivnih ABH antigena | 19p13.3 | OMIM: 111100 |
008 | Duffy | FY / DARC | Protein (ECR himokin receptor); glavni antigeni: Fya and Fyb. Osobe kojima nedostaje Duffy antigen sasvim su imune na malariju uzrokovanu plazmodijima (Plasmodium vivax i Plasmodium knowlesi) | 1q23.2 | OMIM: 110700 |
009 | Kidd | JK / SLC14A1 | Protein (urea transporter); glavni antigeni: Jka i Jkb | 18q12.3 | OMIM: 111000 |
010 | Diego | DI / SLC4A1 | Glikoprotein (band 3, AE 1, ili anion razmjene); pozitivna krv nađena samo u Istočnoj Aziji i kod autohtonih sjevernoameričkih Indijanaca. | 17q21.31* | OMIM: 110500 |
011 | Yt sistem antigena/Cartwright | YT / ACHE | Protein (AChE, acetilholinesteraza), fiksiran na membrane ili glikozo-fosfatidilinostitol (GPI) Kell sistema: lod skor = 3.48 za Θ = 0.28 | 7q22.1 | OMIM: 112100 |
012 | Xg | XG / XG | Glikoprotein | Xp22.3 | OMIM: 314700 |
013 | Scianna | SC / ERMAP | Glikoprotein | 1p34.2 | OMIM: 111750 |
014 | Dombrock | DO / ART4 | Glikoprotein ADP-ribotransferaza (fiksiran na ćelijskoj membrani putem GPI ili glicozil-fosfatidil-inositola) | 12p12.3 | OMIM: 110600 |
015 | Colton | CO / AQP1 | Akvaporin 1; glavni antigeni: Co(a) i Co(b) | 7p14.1 | OMIM: 110450 |
016 | Landsteiner-Wiener | LW /ICAM4 | Protein IgSF (član imunoglobulinske superfamilije) | 19p13.2 | OMIM: 111250 |
017 | Chido/Rodgers | CH/RG / C4A - C4B | Komplement C4A C4B (frakcije); 99 % homologije između dva proteina | 6p21.3 | OMIM: 120810 OMIM: 120820 |
018 | Hh | H / FUT1 | Ugljikohidrat (fukoza, ostatak) | 19q13.33 | OMIM: 211100 |
019 | Kx | XK / XK | Glikoprotein; povezan je (Cys347) po disulfid mostu na Kell protein (Cys72). | Xp21.1 | OMIM: 314850 |
020 | Gerbich | GE / GYPC | Glikoforini C i D (GPC / GPD (glikoforini C i D, GPD su rezultanti GPC za brisanje receptora Plasmodium falciparum | 2q14.3 | OMIM: 110750 |
021 | Cromer | CROM / DAF | Glikoprotein (DAF ili CD55), regulira dopunu frakcija C3 i C5, pričvršćeni za membranu GPI | 1q32.2 | OMIM: 125240 |
022 | Knops | KN / CR1 | Glikoprotein (CR1 ili CD35), receptor imunog kompleksa | 1q32.2 | OMIM: 607486 |
023 | Indijski | IN / CD44 | Glikoprotein CD44 adhezijske funkcije (ligand hialuronične kiseline); mutacija IN1 ⇒ IN2: Pro46Arg; genske frekvencije – IN1:0,014; IN2:0,986 | 11p13 | OMIM: 609027 |
024 | OK | OK / BSG | Glikoprotein (CD147), član imunoglobulinske natporodice | 19p13.3 | OMIM: 111380 |
025 | Raph | MER2 / CD151 | Tetraspanin CD151, transmembranski glikoprotein | 11p15.5 | OMIM: 179620 OMIM: 602243 |
026 | JMHG | JMH / SEMA7A | Protein (fiksiran za membranu pomoću GPI) | 15q24.1 | OMIM: 607961 |
027 | Ii | I / GCNT2 | Polisaharid (poli-N-acetilactozaminoglikan) – razgranat (račvast) - I / nerazgranat (jednostavan) - i | 6p24.2 | OMIM: 110800 |
028 | Globozid | GLOB / B3GALNT1 | Glikolipid, acetil-galactoza-aminil-transferaza 1; antigen P
Antigène [P]: GalNAcβ1-3Galα1]-4Galβ1-4Glβ1-1-keramid receptor parvovirus B19 ; laktozilceramid : Galβ1-4Glβ1-1-keramid, supstrat za P1. |
3q26.1 | OMIM: 603094 |
029 | GIL | GIL / AQP3 | Akvaporin 3 | 9p13.3 | OMIM: 607457 |
030 | Rh-asocirani glikoprotein | RHAG / RHAG | Glikoprotein, 409aa, 36 % homologije svoje RHCED. Esencijalno za Rh-asocirani glikoproteinsku ekspresiju HR. | 6p12.3 | OMIM: 180297 |
031 | Forssman | FORS / GBGT1 | Glikozil-transferaza; transferira α1-3 N-acetil-galaktozamin na globozid(antigen D) | 9q34.2 | OMIM: 606074 |
032 | Junior/JR | JR / ABCG2 | Protein, 16 egzona, 655 AA, 72 000 Daltona, 3 lokusa N, moguća glikolizacija (šest membranskih pasaža), ABCG2, Multi-poteinski transporter (lijekova), frekvencija Jra+ >99%. | 4q22.1 | OMIM: 614490 |
033 | Langereis/LAN | LAN / ABCB6 | Protein, 19 egzona, 842 AA, 80.000 Daltona, 10 cisteina, 4 lokusa; moguće N-glikozilacija, uloga u sintezi hema; ABCB6,porfirin transporter | 2q36 | OMIM: 111600 |
Slijedi poređenje klinički značajnih obilježja antitijela protiv antigena glavnih sistema ljudskih krvnih grupa:[6]
ABO | Rh | Kell | Duffy | Kidd | Lutheran | MNS | Lewis | P | Ii | |
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Najčešće u neposrednim hemolitskim reakcijama transfuzije | A | Da | Fya | Jka | ||||||
Najčešće u odgođenim hemolitskim reakcijama transfuzije | E,D,C | Jka | ||||||||
Najčešće u hemolitskoj bolesti novorođenčeta | Da | D,C | Da | |||||||
Obično proizvode intravaskularnu hemolizu | Da | Da | Da | |||||||
Reaktivnost na sobnoj temperaturi | Da | M,N | Lea, Leb | P1 | ||||||
Gotovo uvijek klinički beznačajno | Da | M,N | Da | P1 | ||||||
Prirodno pojavljivanje | Da | Da | M,N | Da | Da | Da | ||||
Poboljšanje ficinom[7] i papainom[8] | Da | Da | Da | Da | P1 | Da | ||||
Razaranje ficinom[7] i papainom[8] | Fya, Fyb | Da | Da | |||||||
Prikazivanje doze Šablon:Dalje | Cc, Ee | Da | Da | Da |
Ispitivanje kompatibilnosti krvi vrši se pre transfuzije krvi, uključujući podudaranje ABO i Rh sistema krvnih grupa, kao i skrining za antitijela primatelja protiv drugih sistema krvnih grupa. Ispitivanje kompatibilnosti krvi takođe se rutinski vrši kod trudnica i krvi pupkovine novorođenih beba, jer nekompatibilnost dovodi bebu u rizik od razvoja hemolitskke bolesti novorođenčeta.[9][10] Također se koristi prije transplantacije krvotvornih matičnih ćelija, jer može biti odgovorna za neke slučajeve akutne bolesti transplantata protiv domaćina.[11]
Ostali sistemi ljudskih krvnih grupa, osim ABO i Rh, imaju relativno mali rizik od komplikacija kada se krv miješa.[12] Stoga, u hitnim slučajevima kao što je veliko krvarenje, hitnost transfuzije može premašiti potrebu za ispitivanjem kompatibilnosti protiv drugih sistema krvnih grupa (a potencijalno i Rh).[12] Također, testiranje kompatibilnost krvi osim ABO i Rh sistema uglavnom je ograničeno na otkrivanje antitijela. Ipak, u Evropi, žene kojima je potrebna transfuzija krvi često provjeravaju za K i produžuju Rh antigene kako bi se spriječila senzibilizacija, što bi ih moglo dovesti u rizik od razvoja hemolitskke bolesti novorođenčeta tokom trudnoće.[13]
Kada pacijentu treba dati transfuziju crvenih krvnih zrnaca, prisustvo klinički značajnih antitijela koja proizvodi pacijent može se otkriti miješanjem seruma pacijenta s nekoliko "referentnih" ili "kontrolnih" crvenih krvnih zrnaca koji zajedno prikazuju u osnovi sve relevantne antigene. Ako bilo koja od ovih smjesa pokaže reakciju (dokazi da se antitijela pacijenta vežu za kontrolne crvene krvne ćelije), zagarantovan je širi panel antitijela (kao što je prikazano desno).