Splenomegalija

Splenomegalija
CT-snimak kod pacijenta sa hroničnom limfocitnom leukemijom i splenomegalijim. Žute strelice pokazuju slezenu.
Specijalnost	Opća hirurgija, Interna medicina

Splenomegalija je bolest povećanja slezene.^[1] Slezena se obično nalazi u lijevom gornjem kvadrantu (LUQ) ljudskog abdomena. Splenomegalija je jedan od četiri kardinalna znaka „hipersplenizma“ koji uključuju: određeno smanjenje broja cirkulirajućihkrvnih ćelija koje utiču na granulocit e, eritrocit e ili trombocit e u bilo kojoj kombinaciji; kompenzacijski proliferativni odgovor u koštanoj srži; mogućnost korekcije ovih abnormalnosti je splenektomijom (uklanjanjem slezine). Splenomegalija je obično povezana s povećanim opterećenjem (kao što je hemolitska anemija), što sugerira da je to odgovor na hiperfunkciju. Stoga nije iznenađujuće da je splenomegalija povezana sa bilo kojim procesom bolesti koji uključuje uništavanje nenormalnih crvenih krvnih zrnaca u slezeni. Drugi uobičajeni uzroci uključuju kongestiju zbog portne hipertenzije i infiltraciju leukemija i limfoma. Stoga je nalaz povećane slezene, zajedno sa caput medusae, važan znak portne hipertenzije.^[2]

Definicija

Maksimalna dimenzija slezene na ultrazvučnom pregledu trbuha

Standardni sistem za klasifikaciju splenomegalije na radiografskom snimku je:^[3][4]

• Normalna (ne splenomegalija): najveća dimenzija je manja od 11 cm
• Umjerena splenomegalija: najveća dimenzija je između 11–20 cm
• Teška splenomegalija: najveća dimenzija je veća od 20 cm

Također, granična vrijednost kraniorepne visine od 13 cm također se koristi za definiranje splenomegalije.^[5] Osim toga, utvrđeni su pojedinačni intervali:

90% intervala pouzdanosti maksimalne dužine slezene prema ultrazvučnom snimku i visini osobe ^[6]

Visina	Dužina slezene
	Žene	Muškarci
155 – 159 cm	6,4 – 12 cm
160 – 164 cm	7,4 – 12.2 cm	8,9 – 11,3 cm
165 – 169 cm	7,5 – 11,9 cm	8,5 – 12,5 cm
170 – 174 cm	8,3 – 13,0 cm	8,6 – 13,1 cm
175 – 179 cm	8,1 – 12,3 cm	8,6 – 13,4 cm
180 – 184 cm		9,3 – 13,4 cm
185 – 189 cm		9,3 – 13,6 cm
190 – 194 cm		9,7 – 14,3 cm
195 – 199 cm		10,2 – 14,4 cm

Životna dob	Granica[7]
3 Mjeseca	6,0 cm
6 Mjeseci	6,5 cm
12 Mjeseci	7,0 cm
2 Godine	8,0 cm
4 Godine	9,0
6 Godina	9,5 cm
8 Godina	10,0 cm
10 Godina	11,0 cm
12 Godina	11,5 cm
15 Godina	12,0 cm Djevojčice 13,0 cm Dječaci

Za djecu, granične vrijednosti za splenomegaliju date su u ovoj tabeli, kada se mjeri najveća dužina slezene između njene kupole i vrha, u koronskoj ravni kroz njen hilum uz tiho disanje.^[7]

Na autopsiji, splenomegalija može se definierati kao težina slezene iznad gornje granice standardnog referentnog opsega od 230 g.^[8][9]

Splenomegalija odnosi se striktno na povećanje slezene i razlikuje se od hipersplenizma, koji označava preaktivnu funkciju slezene bilo koje veličine. Ne treba brkati splenomegaliju i hipersplenizam. Svaki se može naći zasebno, ili mogu koegzistirati. Klinički, ako je slezena palpabilna (opipljiva putem fizičkog pregleda), to znači da je uvećana jer mora proći najmanje dvostruko povećanje da bi postala opipljiva. Međutim, vrh slezine može biti opipljiv kod novorođenčeta do dobi od tri mjeseca.^[10]

Znakovi i simptomi

Simptomi mogu uključivati bol u trbuhu, bol u grudima, bol u grudima sličan pleurskom bolu kada su želudac, mokraćni mjehur ili crijeva puni, bol u leđima, ranu sitost zbog zahvata slezene ili simptome anemija zbog prateće citopenije.

Znaci splenomegalije mogu uključivati palpabilni lijevi gornji kvadrant trbušne mase ili trljanje slezene. Može se otkriti na vanjskom pregledu pomoću Castellovog znaka, perkusije Tauberovog prostora ili Nixonovog znaka, ali za potvrdu dijagnoze može se koristiti ultrazvučni pregled. Kod pacijenata kod kojih je velika vjerovatnoća splenomegalije, fizički pregled nije dovoljno osjetljiv da bi je otkrio; kod takvih pacijenata indicirano je snimanje abdomena.^[11]

U slučajevima infektivne mononukleoze splenomegalija je čest simptom i zdravstveno osoblje može razmotriti korištenje ultrazvuka abdomena, kako bi stekli uvid u stanje osobe.^[12] Međutim, budući da veličina slezene uveliku varira, ultrazvučni snimak nije valjana tehnika za procjenu povećanja slezene i ne bi se trebao koristiti u tipskim okolnostima ili za donošenje rutinskih odluka o spremnosti za bavljenje sportom.^[12]

Uzroci

Najčešći uzroci splenomegalije u razvijenim zemljama su infektivna mononukleoza, infiltracija slezene karcinomskim ćelijama iz krvnih malignosti i portna hipertenzija (najčešće sekundarno zbog bolesti jetre i sarkoidoza). Splenomegalija također može biti posljedica bakterijskih infekcija, kao što je sifilis ili infekcija unutrašnje obloge srca (endokarditis).^[13] Splenomegalija javlja se kod sisara zaraženih parazitom Cuterebra fontinella.^[14]

Mogući uzroci umjerene splenomegalije (slezena < 1000 g) su brojni, a uključuju:

Splenomegalija grupirana na osnovu patogenog mehanizma

Povećana funkcija	Abnormalan protok krvi	Infiltracija
Uklanjanje neispravnih eritrocita Sferocitoza Talasemija Hemoglobinopatije Nutritivne anemije Rana anemija srpastih ćelija Imunska hiperplazija Odgovor na infekcije (virusnu, bakterijsku, gljivičnu, parazitsku) Mononukleoza, AIDS,[15] virjusni hepatitis Subakutni bakterijski endokarditis, bakterijska sepsa Slezenski apsces, tifusna groznica Bruceloza, leptospiroza, tuberkuloza Histoplazmoza Malarija, lajšmanijaza, tripanozomijaza erlihioza[16] Poremećaj imunoregulacije reumatoidni artritis, uključujući slučajeve Feltyjevog sindroma Sistemski eritematozni lupus Serumska bolest Porodična hemofagocitna limfohistiocitoza Autoimunska hemolitska anemija Autoimunski limfoproliferativni sindrom, autosomno dominantni poremećaj Sarkoidoza Reakcije na lijekove Vanmedulska hematopoeza Mijelofibroza Infiltracija srži tumora, leukemija Oštećenje koštane srži zračenjem, toksinima	Organska zatajenje Ciroza Vaskularna Opstrukcija jetrenih vena Opstrukcija portne vene Budd-Chiarijev sindrom =pstrukcija slezene vene Infekcije Jetrenana šistosomijaza Jetrena ehinokokoza	Metaboličke bolesti Gaucherova bolest Niemann–Pikova bolest Alfa-manozidoza Hurlerov sindrom i druge mukopolisaharidoze[17] Amiloidoza Tangerova bolest Benigne i maligne infiltracije leukemije (akutne, hronične, limfoidne i mijeloidne) Limfomi (Hodgkinov i ne-Hodgkinov) Mijeloproliferativna bolest Metastatski tumori (često melanomi) Histiocitoza X Hemangiom, limfangiom Slezenske ciste Hamartomi Eozinofilni granulom Angiom litoralnih ćelija[18][19][20]

Normalna slezena (zelena)

Uzroci masivne splenomegalije (slezena >1000 g) su:

• Hronična mijeloidna leukemija
• Mijelofibroza
• Malarija
• Limfom marginalne zone slezene

Patofiziologija

Splenomegalija se može klasificirati na osnovu njenog patofiziološkog mehanizma:

• Kongestivna, nakupljena krv (npr. portna hipertenzija)
• Infiltrativna, invazijom stranih ćelija u okruženju slezene (npr. metastaze, mijeloidne neoplazme, bolest skladištenja lipidas)
• Imunska, povećanjem imunske aktivnosti i naknadnom hiperplazijom (npr. endokarditis, sarkoidoza, reumatoidni artritis)
• Neoplazmatska, kada rezidentne imunske ćelije uzrokuju neoplazme (npr. limfom).

Dijagnoza

CT abdomena je najprecizniji i slezena treba da bude veća 2–3 puta da bi bila palpabilna ispod ruba rebara u fizičkom pregledu koji može pomoći u dijagnozi.

Liječenje

Ako je splenomegalija u osnovi hipersplenizma, indikovana je splenektomija koja će ispraviti hipersplenizam. Međutim, osnovni uzrok hipersplenizma će najvjerovatnije ostati; shodno tome, i dalje je indicirana detaljna dijagnostička obrada, jer leukemija, limfom i drugi ozbiljni poremećaji mogu uzrokovati hipersplenizam i splenomegaliju. Međutim, nakon splenektomije, pacijenti imaju povećan rizik od infektivnih bolesti.

Pacijente koji se podvrgavaju splenektomiji treba vakcinisati protiv Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae i meningokoka. Također bi trebalo da primaju godišnje cijepljenje protiv gripe. U određenim slučajevima se mogu davati dugotrajni profilaksni antibiotici.

Kao adaptacija

Povećana slezena može biti naslijeđena, adaptivna osobina odabrana u populacijama kojima je potreban dodatni kapacitet za nošenje kisika, kao što su ronioci u dubokom moru.^[21][22]

Također pogledajte

• Asplenija
• Hepatosplenomegalija
• Portna hipertenzija
• Infarkt slezene
• Sindrom tropske splenomegalije

Reference

1. Chapman, J; Azevedo, AM (2018), "article-29386", Splenomegaly, Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 28613657, pristupljeno 26. 2. 2019
2. Ghazi, Ali (2010). "Hypercalcemia and huge splenomegaly presenting in an elderly patient with B-cell non-Hodgkin's lymphoma: a case report". Journal of Medical Case Reports. 4 (334): 330. doi:10.1186/1752-1947-4-330. PMC 2974746. PMID 20959010.
3. Neetu Radhakrishnan. "Splenomegaly". Medscape. Pristupljeno 16. 2. 2018. Updated Apr. 2012 (referring the classification system to Poulin et al.
4. Page 1964 in: Florian Lang (2009). Encyclopedia of Molecular Mechanisms of Disease. Springer Science & Business Media. ISBN 9783540671367.
5. Saboo, S S; Krajewski, K M; O'Regan, K N; Giardino, A; Brown, J R; Ramaiya, N; Jagannathan, J P (2012). "Spleen in haematological malignancies: spectrum of imaging findings". The British Journal of Radiology. 85 (1009): 81–92. doi:10.1259/bjr/31542964. ISSN 0007-1285. PMC 3473934. PMID 22096219.
6. Chow, Kai Uwe; Luxembourg, Beate; Seifried, Erhard; Bonig, Halvard (2016). "Spleen Size Is Significantly Influenced by Body Height and Sex: Establishment of Normal Values for Spleen Size at US with a Cohort of 1200 Healthy Individuals". Radiology. 279 (1): 306–313. doi:10.1148/radiol.2015150887. ISSN 0033-8419. PMID 26509293.
7. Rosenberg, H K; Markowitz, R I; Kolberg, H; Park, C; Hubbard, A; Bellah, R D (1991). "Normal splenic size in infants and children: sonographic measurements". American Journal of Roentgenology. 157 (1): 119–121. doi:10.2214/ajr.157.1.2048509. ISSN 0361-803X. PMID 2048509.
8. Molina, D. Kimberley; DiMaio, Vincent J.M. (2012). "Normal Organ Weights in Men". The American Journal of Forensic Medicine and Pathology. 33 (4): 368–372. doi:10.1097/PAF.0b013e31823d29ad. ISSN 0195-7910. PMID 22182984. S2CID 32174574.
9. Molina, D. Kimberley; DiMaio, Vincent J. M. (2015). "Normal Organ Weights in Women". The American Journal of Forensic Medicine and Pathology. 36 (3): 182–187. doi:10.1097/PAF.0000000000000175. ISSN 0195-7910. PMID 26108038. S2CID 25319215.
10. Pelizzo, G.; Guazzotti, M.; Klersy, C.; Nakib, G.; Costanzo, F.; Andreatta, E.; Bassotti, G.; Calcaterra, V. (2018). "Spleen size evaluation in children: Time to define splenomegaly for pediatric surgeons and pediatricians". PLOS ONE. 13 (8): e0202741. Bibcode:2018PLoSO..1302741P. doi:10.1371/journal.pone.0202741. PMC 6107197. PMID 30138410.
11. Grover SA, Barkun AN, Sackett DL (1993). "The rational clinical examination. Does this patient have splenomegaly?". JAMA. 270 (18): 2218–21. doi:10.1001/jama.270.18.2218. PMID 8411607. Ovid full text
12. American Medical Society for Sports Medicine (24. 4. 2014), "Five Things Physicians and Patients Should Question", Choosing Wisely: an initiative of the ABIM Foundation, American Medical Society for Sports Medicine, arhivirano s originala, 29. 7. 2014, pristupljeno 29. 7. 2014, which cites
    • Putukian, M; O'Connor, FG; Stricker, P; McGrew, C; Hosey, RG; Gordon, SM; Kinderknecht, J; Kriss, V; Landry, G (Jul 2008). "Mononucleosis and athletic participation: an evidence-based subject review". Clinical Journal of Sport Medicine. 18 (4): 309–15. doi:10.1097/jsm.0b013e31817e34f8. PMID 18614881. S2CID 23780443.
    • Spielmann, AL; DeLong, DM; Kliewer, MA (Jan 2005). "Sonographic evaluation of spleen size in tall healthy athletes". AJR. American Journal of Roentgenology. 184 (1): 45–9. doi:10.2214/ajr.184.1.01840045. PMID 15615949.
13. Kaiser, Larry R.; Pavan Atluri; Giorgos C Karakousis; Paige M Porrett (2006). The surgical review: an integrated basic and clinical science study guide. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 0-7817-5641-3.
14. Durden LA (1995). "Bot Fly (Cuterebra fontinella fontinella) Parasitism of Cotton Mice (Peromyscus gossypinus) on St. Catherines Island, Georgia". The Journal of Parasitology. 81 (5): 787–790. doi:10.2307/3283977. JSTOR 3283977. PMID 7472877.
15. Sproat, LO.; Pantanowitz, L.; Lu, CM.; Dezube, BJ. (Dec 2003). "Human immunodeficiency virus-associated hemophagocytosis with iron-deficiency anemia and massive splenomegaly". Clin Infect Dis. 37 (11): e170–3. doi:10.1086/379613. PMID 14614691.
16. Friedman, AD.; Daniel, GK.; Qureshi, WA. (Jun 1997). "Systemic ehrlichiosis presenting as progressive hepatosplenomegaly". South Med J. 90 (6): 656–60. doi:10.1097/00007611-199706000-00017. PMID 9191748.
17. Neufeld EF, Muenzer J (1995). "The mucopolysaccharidoses". u Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D (ured.). The metabolic and molecular bases of inherited disease.7th ed. Vol. 2. McGraw-Hill, New York. str. 2465–94.
18. Suvajdzić, N.; Cemerikić-Martinović, V.; Saranović, D.; Petrović, M.; Popović, M.; Artiko, V.; Cupić, M.; Elezović, I. (Oct 2006). "Littoral-cell angioma as a rare cause of splenomegaly". Clinical and Laboratory Haematology. 28 (5): 317–20. doi:10.1111/j.1365-2257.2006.00801.x. PMID 16999722.
19. Dascalescu, CM.; Wendum, D.; Gorin, NC. (Sep 2001). "Littoral-cell angioma as a cause of splenomegaly". N Engl J Med. 345 (10): 772–3. doi:10.1056/NEJM200109063451016. PMID 11547761.
20. Ziske, C.; Meybehm, M.; Sauerbruch, T.; Schmidt-Wolf, IG. (Jan 2001). "Littoral cell angioma as a rare cause of splenomegaly". Ann Hematol. 80 (1): 45–8. doi:10.1007/s002770000223. PMID 11233776. S2CID 29326931.
21. Rappaport, Lisa (19. 4. 2018). "Large spleen helps explain deep-diving skills of Southeast Asian 'sea nomads'". Reuters. Pristupljeno 20. 4. 2018.
22. Ilardo, M. A.; Moltke, I.; Korneliussen, T. S.; Cheng, J.; Stern, A. J.; Racimo, F.; de Barros Damgaard, P.; Sikora, M.; Seguin-Orlando, A.; Rasmussen, S.; van den Munckhof, I. C. L.; ter Horst, R.; Joosten, L. A. B.; Netea, M. G.; Salingkat, S.; Nielsen, R.; Willerslev, E. (18. 4. 2018). "Physiological and Genetic Adaptations to Diving in Sea Nomads". Cell. 173 (3): 569–580.e15. doi:10.1016/j.cell.2018.03.054. PMID 29677510.

Vanjski linkovi

• Splenomegaly and hypersplenism Arhivirano 9. 6. 2022. na Wayback Machine at patient.info

Šablon:Bolesti limfnih organa