Trombocitopenija

Trombocitopenija
(Trombopenija)
Trombocitopenijska slika pod optičnim mikroskopom
Klasifikacija i vanjski resursi
ICD-10D69.6
ICD-9287.5

Trombocitopenija je stanje koje karakteriziraju abnormalno niski nivoi trombocita koji su, također poznati kao trombociti u krvi.[2]

Normalni broj trombocita kod ljudi kreće se od 150.000 do 450.000 po mikrolitru krvi.[3] Najčešći je poremećaj zgrušavanja među pacijentima JIL-a, a viđa se kod 20% medicinskih i trećine hirurških pacijenata.[4] Vrijednosti izvan ovog opsega ne ukazuju nužno na bolest. Jedna od uobičajenih definicija trombocitopenije koja zahtijeva hitno liječenje je broj trombocita ispod 50.000 po mikrolitru.[5] Trombocitopenija se može uporediti sa stanjima povezanim sa abnormalno visokim nivoom trombocita u krvi: trombocitemija (kada je uzrok nepoznat) i trombocitoza (kada je uzrok poznat).[6][7]

Znaci i simptomi

[uredi | uredi izvor]
Petehija na potkoljenici, od trombocitopenije
Desni gornji ekstremitet s purpurom, uzrokovanom trombocitopenijom kod osobe sa sepsnim šokom.

Trombocitopenija je obično nema simptome i uzima se rutinski kompletna krvna slika. Neke osobe s trombocitopenijom mogu osjetiti vanjsko krvarenje poput krvarenja iz nosa ili krvarenja desni. Neke žene mogu imati jače ili duže ensttuacije ili probojno krvarenje. Modrice, posebno purpura na podlakticama i petehija na stopalima, nogama i sluznici, mogu biti uzrokovane spontanim krvarenjem ispod kože.[8][9]

Otkrivanje pune anamneze je vitalno, kako bi se osiguralo da nizak broj trombocita nije sekundarni u odnosu na drugi poremećaj. Važno je osigurati i da drugi tipovi krvnih zrnaca, poput crvenih i bijelih krvnih zrnaca, također budu potisnuti.[8] Bezbolne, okrugle i precizne (promjera od 1 do 3 mm) petehije obično se pojavljuju i blijede, a ponekad se grupiraju u ekhimoze. Veće od petehija, ekhimoze su ljubičaste, plave ili žutozelene površine kože koje se razlikuju u veličini i obliku. Mogu se javiti bilo gdje na tijelu.[8]

Osoba sa ovom bolešću također se može žaliti na malaksalost, umor i opću slabost (sa ili bez pratećeg gubitka krvi). Stečena trombocitopenija može biti povezana sa upotrebom određenih lijekova. Inspekcija obično otkriva dokaze krvarenja (petehije ili ekhimoze), zajedno s polaganim, kontinuiranim krvarenjem zbog bilo kakvih ozljeda ili rana. Odrasli mogu imati velike, krvlju ispunjene bule u ustima.[10] Ako je broj trombocita kod osobe između 30.000 i 50.000 /mm3, mogu se očekivati modrice s manjom traumom; ako je između 15.000 i 30.000 /mm3, vidjet će se spontane modrice (uglavnom na rukama i nogama).[11]

Uzroci

[uredi | uredi izvor]

Trombocitopenija se može naslijediti ili steći.[12]

Smanjena proizvodnja

[uredi | uredi izvor]

Neuobičajeno niska proizvodnja trombocita može biti uzrokovana stanjima kao što su:[13]

Povećanje destrukcije

[uredi | uredi izvor]
TTP

Nenormalno visoke stope uništavanja trombocita mogu biti posljedica imunskih ili neimunskih stanja, uključujući:[15]

Ovi lijekovi mogu inducirati trombocitopeniju direktnom mijelosupresijom:[16]

Ostali uzroci

[uredi | uredi izvor]

Dijagnoza

[uredi | uredi izvor]

Laboratorijski testovi na trombocitopeniju mogu uključivati punu krvnu sliku, enzim jetre, funkciju bubrega, vitamin B12, folnu kiselinu, brzinu sedimentacije eritrocita i bris periferne krvi. Ako uzrok niskog broja trombocita ostane nejasan, obično se preporučuje biopsija koštane srži, kako bi se razlikovali slučajevi smanjene proizvodnje trombocita od slučajeva uništavanja perifernih trombocita.[23]

Trombocitopenija kod hospitaliziranih alkoholičara može biti uzrokovana povećanjem slezene, nedostatkom folata i najčešće direktnim toksičnim učinkom alkohola na proizvodnju, vrijeme preživljavanja i funkciju trombocita.[24] Broj trombocita počinje rasti nakon dva do pet dana apstinencije od alkohola. Stanje je općenito benigno, a klinički značajno krvarenje je rijetko.

U ozbiljnoj trombocitopeniji, studija koštane srži može odrediti broj, veličinu i zrelost megakariocita. Ove informacije mogu identificirati neučinkovitu proizvodnju trombocita, kao uzrok trombocitopenije i istovremeno isključiti proces maligne bolesti.[25]

Liječenje

[uredi | uredi izvor]

Liječenje se vodi prema težini i specifičnom uzroku bolesti. Tretman se fokusira na uklanjanje osnovnog problema, bilo da to znači prekid lijekova za koji se sumnja da ga mogu uzrokovati ili liječenje osnovne sepse. Dijagnozu i liječenje ozbiljne trombocitopenije obično vodi hematolog. Kortikosteroidi mogu se koristiti za povećanje proizvodnje trombocita. Litij-karbonat ili folat također se mogu koristiti za stimuliranje stvaranja trombocita u koštanoj srži.[26]

Transfuzija trombocita

[uredi | uredi izvor]

Transfuzija trombocita može se predložiti ljudima koji imaju nizak broj trombocita zbog trombocitopenije.[27]

Trombocitna trombocitopenija purpura

[uredi | uredi izvor]

Liječenje trombocitna trombocitopenije purpure (TTP) je hitna medicinska pomoć, jer pridružena hemolitska anemija i aktivacija trombocita mogu dovesti do zatajenja bubrega i promjena u nivou svijesti. Liječenje TTP-a revolucionirano je 1980-ih, primjenom plazmafereza. Prema Furlan-Tsaijevij hipotezi,[28] ovaj tretman djeluje uklanjanjem antitijela protiv von Willebrandovog faktora – cijepanjem pomoću proteaza ADAMTS-13. Postupak plazmafereze također dodaje aktivnu ADAMTS-13 proteinsku proteazu pacijentu, obnavljajući normalni nivo multimera von Willebrandovog faktora. Pacijenti sa perzistentnim antitijelima protiv ADAMTS-13 ne manifestiraju uvijek TTP, a ta antitijela sama po sebi nisu dovoljna da objasne kako plazmafereza tretira TTP.[29]

Imunska trombocitopenija purpura

[uredi | uredi izvor]
Glavni članak: Imunska trombocitopenija purpura
Usne petehije/purpure – imunska trombocitopenija purpura

Mnogi slučajevi imunske trombocitopenije purpure (ITP), također poznate kao idiopatska trombocitopenija purpura, mogu se ne liječiti, a spontana remisija (posebno kod djece) nije rijetka. Međutim, brojevi ispod 50.000 obično se prate redovnim testovima krvi, a oni koji imaju manje od 10.000 trombocita obično se liječe, jer je rizik od ozbiljnog spontanog krvarenja visok kod tako niskog broja trombocita. Obično se liječi i svaki pacijent koji ima ozbiljne simptome krvarenja. Prag za liječenje ITP smanjio se od 1990-ih; hematolozi prepoznaju da pacijenti rijetko spontano krvare sa brojem trombocita većim od 10.000, iako su zabilježeni izuzeci od ovog zapažanja.[30][31]

Za liječenje ITP, opsežno su testirani analozi trombopoetina. Ovi agensi su ranije obećavali, ali pronađeno je da stimuliraju proizvodnju antitijela protiv endogenog trombopoietina ili dovode do tromboze. Za Romiplostim (trgovačko ime Nplate, ranije AMG 531) utvrđeno je da je siguran i efikasan za liječenje ITP kod temperaturno stabilnih pacijenata, posebno onih koji su relapsirali nakon splenektomije.[32]

Heparin-inducirana trombocitopenija

[uredi | uredi izvor]
Glavni članak: Heparin-inducirana trombocitopenija

Ukidanje heparina je kritično u slučaju heparin-inducirane trombocitopenije (HIT). Međutim, izvan toga, kliničari uglavnom liječe kako bi izbjegli trombozu.[33] Tretman može uključivati direktni inhibitor trombina, kao što su lepirudin ili argatroban. Ostali razređivači krvi koji se ponekad koriste u ovoj postavci uključuju bivalirudin i fondaparinux. Transfuzija trombocita se rutinski ne koristi za liječenje HIT-a, jer je primarni problem tromboza, a ne krvarenje.[34] Warfarin se ne preporučuje dok se trombociti ne normaliziraju.

Kongenitalna amegakariocitna trombocitopenija

[uredi | uredi izvor]

Transplantacija koštane srži/matičnih ćelija jedini su poznati lijekovi za ovu nasljednu bolest. Potrebna je česta transfuzija trombocita, kako bi se spriječilo krvarenje do smrti prije transplantacije, iako to nije uvijek slučaj.[35]

Trombociti izvedeni od ljudskihh pluripotentnih matičnih ćelija

[uredi | uredi izvor]

Trombociti izvedeni od pluripotentnih matičnih ćelija tehnologija je koja se još uvijek istražuje u privatnom sektoru, u saradnji sa "Biomedical Advanced Research and Development Authority" i Ministarstvom za zdravstvo i socijalne usluge Sjedinjenih Država., Odjel za zdravstvo i socijalne usluge, koji bi stvorio trombocite izvan ljudskog tijela.[36]

Neonatusna trombocitopenija

[uredi | uredi izvor]

Trombocitopenija je pogađala nekoliko novorođenčadi, a njena prevalencija u jedinicama intenzivne njege novorođenčadi je velika. Obično je blaga i rješava se bez posljedica. Većina slučajeva pogađa prerano rođenu novorođenčad i rezultat je placentne insuficijencije i/ili fetusn hipoksije. Ostali uzroci, poput aloimunosti, genetičkih, autoimunosti i infekcije, rjeđi su.[37]

Trombocitopenija koja započne nakon prva 72 sata od rođenja često je rezultat osnovne sepse ili nekrotizirajućeg enterokolitisa. U slučaju infekcije, PCR testovi mogu biti korisni za brzu identifikaciju pathogena i otkrivanje gena za rezistenciju na antibiotice. Mogući patogeni uključuju viruse (npr. citomegalovirus, rubella virus, HIV), bakterija (npr. Staphylococcus spp.,[38] Enterococcus spp.,[38] Streptococcus agalactiae,[37] Listeria monocytogenes,[37] Escherichia coli,[37][38] Haemophilus influenzae,[37] Klebsiella pneumoniae,[38] Pseudomonas aeruginosa,[38][39] Yersinia enterocolitica[39]), gljive (npr. Candida spp.[38]), i Toxoplasma gondii. Ozbiljnost trombocitopenije može biti u korelaciji s tipom patogena; neka istraživanja pokazuju da su najteži slučajevi povezani sa gljivičnom ili gram-negativnom bakterijskom infekcijom.[38] Patogen se može prenijeti tokom [40] ili prije rođenja, dojenja,[41][42][43] oili tokom transfuzije.[44] kao lijek za liječenje trombocitopenije istražuje se Interleukin-11, posebno u slučajevima sepsa ili Nekrotizirajućih enterokolitisa (NEC).[37]

Reference

[uredi | uredi izvor]
  1. ^ "Thrombocytopenia". National Heart, Lung, and Blood Institute (jezik: engleski). Pristupljeno 4. 1. 2018.
  2. ^ Deutschman, Clifford S.; Neligan, Patrick J. (2010). Evidence-based Practice of Critical Care. Elsevier Health Sciences. ISBN 978-1416054764. Pristupljeno 30. 4. 2015.
  3. ^ "Platelet count: MedlinePlus Medical Encyclopedia". www.nlm.nih.gov. Pristupljeno 1. 5. 2015.
  4. ^ Marini, John J., Dries, David J... Critical Care Medicine: The Essentials and More. 5th Edition. Two Commerce Square, 2001 Market Street, Philadelphia, PA 19103 USA:Lippincott Williams & Wilkins; 2019. Available from: Books@Ovid at http://ovidsp.ovid.com
  5. ^ "What Is Thrombocytopenia? - NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov. Pristupljeno 1. 5. 2015.
  6. ^ Schafer AI (mart 2004). "Thrombocytosis". N. Engl. J. Med. 350 (12): 1211–9. doi:10.1056/NEJMra035363. PMID 15028825.
  7. ^ "Thrombocythemia and Thrombocytosis | NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov. Pristupljeno 5. 8. 2020.
  8. ^ a b c Bhatia, M.P.S. "B.E. Project on Platlet Count Using Image Processing Techniques" (PDF). BTP_Report. Pristupljeno 30. 11. 2014.
  9. ^ Houghton, Andrew R.; Gray, David (2010). Chamberlain's Symptoms and Signs in Clinical Medicine 13th Edition, An Introduction to Medical Diagnosis. CRC Press. ISBN 9780340974254. Pristupljeno 1. 5. 2015.
  10. ^ Interpreting Signs and Symptoms. Lippincott Williams & Wilkins. 2007. str. 293. ISBN 9781582556680.
  11. ^ Rosdahl, Caroline Bunker; Kowalski, Mary T. (2008). Textbook of Basic Nursing. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781765213. Pristupljeno 1. 5. 2015.
  12. ^ "What Causes Thrombocytopenia?". National Heart, Lung, and Blood Institute. Pristupljeno 4. 12. 2014.
  13. ^ Fiebach, Nicholas H.; Barker, Lee Randol; Burton, John Russell; Zieve, Philip D. (2007). Principles of Ambulatory Medicine. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781762274. Pristupljeno 30. 4. 2015.
  14. ^ Almazni I, Stapley R, Morgan NV (2019) Inherited Thrombocytopenia: Update on genes and genetic variants which may be associated With bleeding. Front Cardiovasc Med
  15. ^ Rodak, Bernadette F.; Fritsma, George A.; Keohane, Elaine (2013). Hematology: Clinical Principles and Applications. Elsevier Health Sciences. ISBN 9780323292696. Pristupljeno 30. 4. 2015.
  16. ^ Gresele, Paolo; Fuster, Valentin; Lopez, Jose A.; Page, Clive P.; Vermylen, Jos (2007). Platelets in Hematologic and Cardiovascular Disorders: A Clinical Handbook. Cambridge University Press. ISBN 9781139468763. Pristupljeno 30. 4. 2015.
  17. ^ Tan, GC; Stalling, M; Dennis, G; Nunez, M; Kahwash, SB (2016). "Pseudothrombocytopenia due to Platelet Clumping: A Case Report and Brief Review of the Literature". Case Reports in Hematology. 2016: 1–4. doi:10.1155/2016/3036476. PMC 5164902. PMID 28044112.
  18. ^ Waldmann, Carl; Soni, Neil; Rhodes, Andrew (2008). Oxford Desk Reference: Critical Care. Oxford University Press. ISBN 9780199229581. Pristupljeno 1. 5. 2015.
  19. ^ Dart, Richard C. (2004). Medical Toxicology. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781728454. Pristupljeno 1. 5. 2015.
  20. ^ Greer, John P.; Arber, Daniel A.; Glader, Bertil; List, Alan F.; Means, Robert T.; Paraskevas, Frixos; Rodgers, George M. (2013). Wintrobe's Clinical Hematology. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9781469846224. Pristupljeno 1. 5. 2015.
  21. ^ "Niemann-Pick disease". Genetics Home Reference.
  22. ^ https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/niemann-pick/symptoms-causes/syc-20355887
  23. ^ "How Is Thrombocytopenia Diagnosed? - NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov. Pristupljeno 19. 5. 2015.
  24. ^ Lieber, Charles S. (2012). Medical and Nutritional Complications of Alcoholism: Mechanisms and Management (jezik: engleski). Springer Science & Business Media. ISBN 9781461533207.
  25. ^ Hillyer, Christopher D.; Abrams, Charles S.; Shaz, Beth H.; Roshal, Mikhail; Zimring, James C.; Abshire, Thomas C. (2009). Transfusion Medicine and Hemostasis: Clinical and Laboratory Aspects. Elsevier. ISBN 9780080922300. Pristupljeno 1. 5. 2015.
  26. ^ Lawrence, Peter F.; Bell, Richard M.; Dayton, Merril T. (31. 10. 2012). Essentials of General Surgery (jezik: engleski). Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781784955.
  27. ^ Estcourt, Lise J; Malouf, Reem; Hopewell, Sally; Doree, Carolyn; Van Veen, Joost (30. 4. 2018). Cochrane Haematological Malignancies Group (ured.). "Use of platelet transfusions prior to lumbar punctures or epidural anaesthesia for the prevention of complications in people with thrombocytopenia". Cochrane Database of Systematic Reviews (jezik: engleski). 4: CD011980. doi:10.1002/14651858.CD011980.pub3. PMC 5957267. PMID 29709077.
  28. ^ Chapman, Kent; Seldon, Michael; Richards, Ross (2012). "Thrombotic microangiopathies, thrombotic thrombocytopenic purpura, and ADAMTS-13". Seminars in Thrombosis and Hemostasis. 38 (1): 47–54. doi:10.1055/s-0031-1300951. PMID 22314603.
  29. ^ "How Is Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Treated? - NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov. Pristupljeno 20. 5. 2015.
  30. ^ Thrombocytopenic Purpura: New Insights for the Healthcare Professional: 2013 Edition: ScholarlyPaper (jezik: engleski). ScholarlyEditions. 22. 7. 2013. ISBN 9781481662420.
  31. ^ "Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP): MedlinePlus Medical Encyclopedia". www.nlm.nih.gov. Pristupljeno 20. 5. 2015.
  32. ^ "Nplate (romiplostim) for subcutaneous injection". www.fda.gov. Arhivirano s originala, 11. 3. 2016. Pristupljeno 2. 5. 2015.
  33. ^ Warkentin, Theodore E.; Greinacher, Andreas (23. 7. 2007). Heparin-Induced Thrombocytopenia (jezik: engleski). CRC Press. ISBN 9781439826423.
  34. ^ Ahmed, I; Majeed, A; Powell, R (2007). "Heparin induced thrombocytopenia: diagnosis and management update". Postgraduate Medical Journal. 83 (983): 575–582. doi:10.1136/pgmj.2007.059188. ISSN 0032-5473. PMC 2600013. PMID 17823223.
  35. ^ Smit-Sibinga, C. Th (10. 5. 2010). Neonatology and Blood Transfusion (jezik: engleski). Springer Science & Business Media. ISBN 9780387236001.
  36. ^ Clark, Douglas (2. 10. 2019). "New technology may aid emergency preparedness". Homeland Preparedness News. Pristupljeno 23. 10. 2019.
  37. ^ a b c d e f Roberts, I; Murray, N. A. (2003). "Neonatal thrombocytopenia: causes and management". Archives of Disease in Childhood: Fetal and Neonatal Edition (jezik: engleski). 88 (5): F359–64. doi:10.1136/fn.88.5.F359. ISSN 1468-2052. PMC 1721612. PMID 12937037.
  38. ^ a b c d e f g Guida, JD; Kunig, AM; Leef, KH; McKenzie, SE; Paul, DA (2003). "Platelet count and sepsis in very low birth-weight neonates: is there an organism-specific response?". Pediatrics. 111 (6 Pt 1): 1411–15. doi:10.1542/peds.111.6.1411. PMID 12777561.
  39. ^ a b Pacifico, L; Chiesa, C; Mirabella, S; Panero, A; Midulla, M (1987). "Early-onset Pseudomonas aeruginosa sepsis and Yersinia enterocolitica neonatal infection: a unique combination in a preterm infant". European Journal of Pediatrics. 146 (2): 192–93. doi:10.1007/BF02343233. PMID 3569360.
  40. ^ Rempen, A; Martius, J; Hartmann, AA; Wecker, I (1987). "Transmission rate of Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma spp., Gardnerella vaginalis, B-streptococci, Candida spp. and Chlamydia trachomatis from the mother to the newborn". Archives of Gynecology and Obstetrics. 241 (3): 165–70. doi:10.1007/BF00931313. PMID 3324978.
  41. ^ Olver, WJ; Bond, DW; Boswell, TC; Watkin, SL (2000). "Neonatal group B streptococcal disease associated with infected breast milk". Archives of Disease in Childhood: Fetal and Neonatal Edition. 83 (1): F48–49. doi:10.1136/fn.83.1.F48. PMC 1721104. PMID 10873172.
  42. ^ Kotiw, M; Zhang, GW; Daggard, G; Reiss-Levy, E; Tapsall, JW; Numa, A (2003). "Late-onset and recurrent neonatal Group B streptococcal disease associated with breast-milk transmission". Pediatric and Developmental Pathology. 6 (3): 251–56. doi:10.1007/s10024-001-0276-y. PMID 12687430.
  43. ^ Gastelum, DT; Dassey, D; Mascola, L; Yasuda, LM (2005). "Transmission of community-associated methicillin-resistant Staphylococcus aureus from breast milk in the neonatal intensive care unit". The Pediatric Infectious Disease Journal. 24 (12): 1122–24. doi:10.1097/01.inf.0000189983.71585.30. PMID 16371885.
  44. ^ Jagielski, Marek; Rastawicki, Waldemar; Kałużewski, Stanisław; Gierczyński, Rafał (2007). "Jersinioza – niedoceniana choroba zakaźna" [Yersiniosis – unappreciated infectious diseases] (PDF). Przegl Epidemiol (jezik: poljski). 56 (1): 57–64. PMID 12150068. Arhivirano s originala (PDF), 3. 10. 2011. Pristupljeno 10. 4. 2011.

Vanjski linkovi

[uredi | uredi izvor]

Šablon:Bolestu megakaruocitea