Bronquièctasis al costat esquerra i inferior d'aquesta secció de pulmó (forats grossos), que es pot comparar amb el teixit que ocupa el centre de la secció, d'aspecte normal. | |
Tipus | broncospasme i malaltia |
---|---|
Especialitat | pneumologia |
Clínica-tractament | |
Medicació | |
Patogènesi | |
Associació genètica | SCNN1B, SCNN1A (en) i SCNN1G |
Classificació | |
CIM-11 | CA24 |
CIM-10 | J47.9 i J47 |
CIM-9 | 494 |
CIAP | R99 |
Recursos externs | |
OMIM | 211400, 613021 i 613071 |
DiseasesDB | 1684 |
MedlinePlus | 000144 |
eMedicine | 296961 |
Patient UK | bronchiectasis-pro |
MeSH | D001987 |
Orphanet | 60033 |
UMLS CUI | C0006267, C0006267 i C0264372 |
DOID | DOID:9563 |
La bronquièctasi és un trastorn en què hi ha una ectàsia o engrandiment permanent de parts de les vies respiratòries cap el pulmó.[1] Els símptomes acostumen a incloure una tos crònica amb producció de moc.[2] Altres símptomes inclouen sensació de falta d'aire, tos amb sang i dolor al pit.[3] També pot produir sibilació i acropàquia.[3] Les persones amb la malaltia acostumen a tenir infeccions pulmonars freqüents.[4]
La bronquièctasi pot ser deguda a una sèrie de causes infeccioses i adquirides, com ara pneumònia, tuberculosi, problemes del sistema immunitari, així com del trastorn genètic de la fibrosi quística.[5][2][6] La fibrosi quística eventualment provoca bronquièctasis greus en gairebé tots els casos.[7] Es desconeix la causa en un 10-50% dels que no tenen fibrosi quística.[2] El mecanisme de la malaltia és la degradació de les vies respiratòries a causa d'una resposta inflamatòria excessiva.[2] Les vies respiratòries implicades (bronquis) s'eixamplen i, per tant, són menys capaces d'eliminar les secrecions.[2] Aquestes secrecions augmenten la quantitat de bacteris als pulmons, provocant una obstrucció de les vies respiratòries i una nova degradació de les vies respiratòries.[2] Es classifica com una malaltia pulmonar obstructiva, juntament amb la malaltia pulmonar obstructiva crònica i l'asma.[8] Se sospita el diagnòstic amb els símptomes i es confirma mitjançant tomografia computada.[9] Els cultius d'esput poden ser útils per determinar el tractament en aquells que tenen un empitjorament agut i almenys una vegada a l'any.[9]
Es poden produir períodes d'empitjorament a causa de la infecció.[4] En aquests casos, es recomanen antibiòtics.[4] Els antibiòtics més comuns que s'utilitzen són l'amoxicil·lina, l'eritromicina o la doxiciclina.[10] Els antibiòtics, com l'eritromicina, també es poden utilitzar per evitar l'empitjorament de la malaltia.[2][11] També es recomanen tècniques de fisioteràpia respiratòria per eliminar els mocs.[12] Es poden utilitzar medicaments per dilatar les vies respiratòries i els corticoides inhalats durant un empitjorament sobtat, però no hi ha estudis que determinin l'eficàcia.[2][13] Tampoc hi ha estudis sobre l'ús de corticoides inhalats en nens.[13] La cirurgia, tot i que no es fa habitualment, no ha estat ben estudiada.[14][2] El trasplantament de pulmó pot ser una opció en aquells amb malalties molt greus.[15]
La malaltia afecta entre 1 per 1000 i 1 per 250.000 adults.[16] La malaltia és més freqüent en dones i augmenta a mesura que les persones envelleixen.[2] Es va fer menys freqüent des de la dècada de 1950 amb la introducció d'antibiòtics.[16] Va ser descrit per primera vegada per René Laënnec el 1819.[2]