Diabetis insípida

Plantilla:Infotaula malaltiaDiabetis insípida
Tipusnefropatia, malaltia endocrina, alteració genètica, Idiopàtic i malaltia autoimmunitària del sistema endocrí Modifica el valor a Wikidata
Especialitatendocrinologia i nefrologia Modifica el valor a Wikidata
Clínica-tractament
Símptomespoliúria, polidípsia, nictúria i hyposthenuria (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Exàmenshemograma, anàlisi de sang, anàlisi d'orina, water deprivation test (en) Tradueix, prova genètica, imatge per ressonància magnètica, plasma osmolality (en) Tradueix i urine osmolality (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Tractamentmedicament Modifica el valor a Wikidata
Patogènesi
Associació genèticaAVPR2 (en) Tradueix, aquaporina 2, hormona antidiürètica i PCSK1 (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Afectaésser humà i mamífers Modifica el valor a Wikidata
Causat permutació, autoimmunitat, ferida al cap, infecció, tumor, Idiopàtic i hipopituïtarisme Modifica el valor a Wikidata
Causa dedeshidratació, taquicàrdia, cefalàlgia, insomni, trastorn hidroelectrolític, restrenyiment, pèrdua de pes, hipotensió arterial i atac epilèptic Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-115A61.5 i GB90.4A Modifica el valor a Wikidata
CIM-10E23.2 i N25.1 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9253.5 i 588.1 Modifica el valor a Wikidata
CIAPT99 i U99 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
OMIM304800, 125800, 125700 i 304900 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB3639 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus000377 Modifica el valor a Wikidata
eMedicine117648 i 919886 Modifica el valor a Wikidata
Patient UKdiabetes-insipidus-pro Modifica el valor a Wikidata
MeSHD003919 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0011848 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:9409 Modifica el valor a Wikidata

La diabetis insípida (DI) és una malaltia caracteritzada per una alteració en la regulació hidrosalina de l'organisme. El símptoma principal és l'excés d'orina (poliúria intensíssima) per dèficit en la capacitat de concentració de l'orina. Aquest augment de l'orina provoca un increment de la set.[1]

El diagnòstic es basa sovint en proves d'orina, anàlisis de sang i la prova de privació de líquids.[1] La diabetis insípida no està relacionada amb la diabetis mellitus i les condicions tenen un mecanisme diferent, encara que ambdues poden provocar la producció de grans quantitats d'orina.[1]

El nombre de nous casos de diabetis insípida cada any és de 3 per cada 100.000.[2] La DI central sol començar entre els 10 i els 20 anys i es produeix per igual en homes i dones.[3] La DI nefrogènica pot començar a qualsevol edat.[4] El terme "diabetis" deriva de la paraula grega que significa sifó.[5]

Causes i tipus

[modifica]

Hi ha quatre tipus de DI, cadascun amb un conjunt diferent de causes:[1]

  • La DI central (DIC) es deu a la manca de vasopressina (hormona antidiürètica), que es produeix en una part del cervell anomenada hipotàlem.[6][1] Això pot ser degut a una lesió a l'hipotàlem o a la hipòfisi o a la genètica.[7][1] Aquest trastorn pot deure’s a la cirurgia, infecció, inflamació, tumor o traumatisme cranial. De vegades les causes es desconeixen. En molt pocs casos és deguda per un problema genètic.[8]
  • La DI nefrogènica (DIN) es produeix quan els ronyons no responen correctament a la vasopressina.[1]
  • La DI dipsogènica és el resultat de la ingesta excessiva de líquids a causa del dany al mecanisme de la set hipotalàmica.[1] Es produeix amb més freqüència en persones amb determinats trastorns psiquiàtrics o amb determinats medicaments.[1]
  • La DI gestacional només es produeix durant l'embaràs i per una producció excessiva de vasopressinasa en la placenta, la qual produeix una disminució de l'hormona antidiürètica.[9][1]

Clínica

[modifica]
  • Augment de la quantitat de producció d'orina, continua durant tot el dia i la nit.
  • Molta set.
  • En nens, la DI pot interferir amb l'apetit, l'augment de pes i el creixement. Pot presentar-se amb febre, vòmits o diarrea.
  • Els adults amb DI no tractats poden mantenir-se saludables durant dècades, sempre que es consumeixi prou aigua per compensar les pèrdues urinàries.
  • Hi ha un risc continu de deshidratació i pèrdua de potassi que pot conduir a hipocalèmia.

Tractament

[modifica]

El tractament implica beure suficients líquids per prevenir la deshidratació.[1] Altres tractaments depenen del tipus.[1] En la DI central i gestacional, el tractament és amb desmopressina.[10][1] La DI nefrogènica es pot tractar abordant la causa subjacent o mitjançant l'ús d'una tiazida, àcid acetil salicílic o ibuprofèn.[1]

Pronòstic

[modifica]

Depenent de les causes el pronòstic serà un o altre. No acostuma a generar problemes greus ni provoca la mort.

Referències

[modifica]
  1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 «Diabetes Insipidus», 01-10-2015. Arxivat de l'original el 13 maig 2017. [Consulta: 28 maig 2017].
  2. «Diabetes Insipidus». Pediatrics in Review, 21, 4, 2000, pàg. 122–129. DOI: 10.1542/pir.21-4-122. PMID: 10756175.
  3. «Central Diabetes Insipidus», 2015. Arxivat de l'original el 21 febrer 2017. [Consulta: 28 maig 2017].
  4. «Nephrogenic Diabetes Insipidus», 2016. Arxivat de l'original el 19 febrer 2017. [Consulta: 28 maig 2017].
  5. Diabetes For Dummies (en anglès). 3. John Wiley & Sons, 2011, p. 19. ISBN 9781118052488. 
  6. Arima, H; Oiso, Y «Mechanisms underlying progressive polyuria in familial neurohypophysial diabetes insipidus». J Neuroendocrinol, 22, 754-7, 2010. PMID: 20492364.
  7. Christensen, JH; Rittig, S «Familial neurohypophyseal diabetes insipidus--an update». Semin Nephrol, 26, 2006, pàg. 209-23. PMID: 16713494.
  8. Fujiwara, TM; Bichet, DG «Molecular Biology of Hereditary Diabetes Insipidus». Journal of the American Society of Nephrology, 16, 10, 2005, pàg. 2836-46. DOI: 10.1681/ASN.2005040371. PMID: 16093448.
  9. Kalelioglu I, Kubat Uzum A, Yildirim A, Ozkan T, Gungor F, Has R «Transient gestational diabetes insipidus diagnosed in successive pregnancies: review of pathophysiology, diagnosis, treatment, and management of delivery». Pituitary, 10, 1, 2007, pàg. 87-93. DOI: 10.1007/s11102-007-0006-1. PMID: 17308961.
  10. Ananthakrishnan, S «Diabetes insipidus during pregnancy». Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism, 30, 2, 2016, pàg. 305-315. DOI: 10.1016/j.beem.2016.02.005. PMID: 27156766.