Paraganglioma

Paraganglioma

Micrografia d'un tumor de cos carotidi (un tipus de paraganglioma).
Tipus	feocromocitoma i malaltia autosòmica dominant
Especialitat	oncologia
Patogènesi
Associació genètica	SDHC ^(en) , SDHA ^(en) , SDHD ^(en) , SDHB ^(en) i SDHAF2 ^(en)
Classificació
CIM-11	XH0EW6
CIM-10	C75.4, C75.5, D35.5, D35.6, D44.6, D44.7
CIM-9	194.5, 194.6, 227.5, 227.6, 237.3
CIM-O	M8680/0 - M8693/9
Recursos externs
Enciclopèdia Catalana	0129596
OMIM	115310, 614165, 605373, 601650 i 168000
DiseasesDB	33480
eMedicine	251009
MeSH	D010235
UMLS CUI	C0030421
DOID	DOID:0050773

El paraganglioma és una neoplàsia endocrina rara que es pot desenvolupar en diferents localitzacions de l'organisme (cap, coll, tòrax, abdomen).

Clínica

Depèn de la seva localització.

Paraganglioma jugulo-timpànic

El paraganglioma o quemodectoma jugulo-timpànic és el tumor més freqüent de l'orella mitjana. És més freqüent en les dones i en un 10% dels casos té presentació familiar (herència autosòmica dominant). És un tumor benigne però té capacitat d'erosionar estructures veïnes. El seu principal risc quirúrgic és el sagnat, ja que es tracta d'un tumor molt vascularitzat.

Localització timpànica

Cursa amb un tinnitus unilateral, pulsatiu i sincrònic amb el pols, que disminueix al comprimir l'artèria caròtida (signe de Brown).

Localització jugular

Poden mostrar:

• Síndrome de Vernet (afectació dels parells cranials IX, X, XI)
• Síndrome de Collet-Sicard (afectació dels parells cranials IX, X, XI, XII)

Diagnòstic

• Ressonància magnètica
• Arteriografia

Tractament

Embolització i cirurgia.