Pemfigoide
  | |
| Tipus | trastorn cutani i malaltia ampul·lar de la pell |
|---|---|
| Especialitat | dermatologia |
| Classificació | |
| CIM-11 | EB41 |
| CIM-10 | L12 |
| CIM-9 | 694.5 |
| Recursos externs | |
| Enciclopèdia Catalana | 0130672 |
| DiseasesDB | 9760 |
| UMLS CUI | CL449041 |
El pemfigoide és un grup de rares malalties ampul·lars autoimmunitàries de la pell i de les membranes mucoses. Com el seu nom indica, el pemfigoide és similar en aspecte general al pèmfig,[1] però, a diferència del pèmfig, el pemfigoide no presenta acantòlisi, una pèrdua de connexions entre les cèl·lules de la pell.[2]
El pemfigoide és més freqüent que el pèmfig i és una mica més freqüent en dones que en homes. També és més freqüent en persones majors de 70 anys que en persones més joves.[3]
Classificació
[modifica]IgG
[modifica]Es considera que les formes del pemfigoide són malalties de la pell autoimmunitàries del teixit connectiu. N'hi ha de diversos tipus:
- Pemfigoide gestacional, abans anomenat Herpes gestationis
- Pemfigoide ampul·lar, afecta rarament la boca
- Pemfigoide cicatricial (o pemfigoide de les mucoses), sense afectació cutània
El pemfigoide de les mucoses sol afectar persones majors de 60 anys.[4][5] El pemfigoide gestacional es produeix durant l'embaràs,[6] normalment al segon o tercer trimestre, o immediatament després de l'embaràs.
IgA
[modifica]Normalment es considera que el pemfigoide està mediat per IgG, però també s'han descrit formes mediades per IgA.[7]
Aquestes malalties mediades per IgA sovint poden ser difícils de tractar fins i tot amb medicaments normalment efectius com el rituximab.[8]
Referències
[modifica]- ↑ "pemphigoid" en el Diccionari mèdic de Dorland
- ↑ «Pemfigoide» (en anglès). Medical Subject Headings.
- ↑ «British Association of Dermatologists - Patient Information Leaflets (PILs)». www.bad.org.uk. Arxivat de l'original el 11 de juny 2020. [Consulta: 11 juny 2020].
- ↑ Cicatricial Pemphigoid a eMedicine
- ↑ Bullous Pemphigoid a eMedicine
- ↑ Pemphigoid Gestationis a eMedicine
- ↑ Provost, Thomas T.; Flynn, John A. Cutaneous medicine: cutaneous manifestations of systemic disease. PMPH-USA, 2001, p. 209–. ISBN 978-1-55009-100-7.
- ↑ «Persistence of Autoreactive IgA-Secreting B Cells Despite Multiple Immunosuppressive Medications Including Rituximab». JAMA Dermatology, vol. 151, 6, 6-2015, pàg. 646–50. DOI: 10.1001/jamadermatol.2015.59. PMID: 25901938.