Prolapse mitral

Plantilla:Infotaula malaltiaProlapse mitral
Regurgitació de sang a través de la vàlvula mitral, un efecte del prolapse mitral. modifica
Tipusprolapse de vàlvula cardíaca, signe clínic, valvulopatia mitral i malaltia Modifica el valor a Wikidata
Especialitatcardiologia Modifica el valor a Wikidata
Patogènesi
Localitzacióvàlvula mitral Modifica el valor a Wikidata
Associació genèticaDCHS1 (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-11BB62 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10I34.1
CIM-9394.0, 424.0
Recursos externs
OMIM157700, 607829 i 610840 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB8303 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus000180 Modifica el valor a Wikidata
eMedicine759004 i 155494 Modifica el valor a Wikidata
Patient UKmitral-valve-prolapse Modifica el valor a Wikidata
MeSHD008945 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0026267 i C0026267 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:988 Modifica el valor a Wikidata

El prolapse mitral, prolapse de la vàlvula mitral, síndrome de Barlow[1] o síndrome de la vàlvula flotant[2] és una valvulopatia (cardiopatia valvular) caracteritzada pel desplaçament anormal d'una de les valves de la vàlvula mitral cap a la càmera de l'aurícula esquerra durant la sístole. Pot cursar sense símptomes i amb baix risc de complicacions, encara que en casos severs, pot causar regurgitació mitral, endocarditis infecciosa i rarament, aturada cardíaca i mort sobtada.[3] La paraula prolapse significa una sobresortida o descens d'una víscera, en aquest cas, la vàlvula que separa l'aurícula esquerra del ventricle esquerre.[4]

Anatomia

[modifica]
Sant Zenó de Verona coronat amb una mitra.
Article principal: Vàlvula mitral

La vàlvula mitral rep el seu nom per la seva semblança a la mitra usada pels bisbes i sacerdots catòlics. És una de les vàlvules del cor, la funció de la qual és prevenir el flux retrògrad des del ventricle esquerre cap a l'aurícula esquerra.[5] És una vàlvula bicúspide, és a dir, està composta per dos segments anomenats valves, una anterior i una altra posterior, que es tanquen en el moment en què el ventricle esquerre es contreu.[6] Cada valva està composta per tres capes de teixit, una fibrosa central de fibres de col·lagen, una capa esponjosa i una capa epitelial d'implantació.[7] L'obertura valvular està envoltada per una anell fibrós conegut com a anell mitral.

Història

[modifica]

En 1963, John Brereton Barlow va descriure les característiques auscultatòries d'«una malaltia congènita en la qual una o ambdues valves de la mitral sobresortien cap a l'aurícula esquerra durant la sístole... alguns pacients presenten un tancament mesosistòlic i un bufec telesistòlic...».[8] El terme prolapse de la vàlvula mitral va ser encunyat pel Dr. Criley en abril del 1964, i va assolir popularitat sobre altres termes usats per al mateix trastorn.[9]

El coneixement sobre aquesta patologia va ser escàs durant molts anys, i se li associaven una gran varietat de signes i símptomes, molts d'ells sense cap connexió, incloent murmuris sistòlics, atacs de pànic inexplicables i politèlia (múltiples mugrons). Estudis recents han suggerit que la raó per la qual el prolapse de la vàlvula mitral se li atribuïa a determinats trastorns era el sobrediagnòstic intencionat. Els criteris canviants per al diagnòstic del prolapse de la vàlvula mitral amb l'ús d'ecocardiografia feien difícil el diagnòstic encertat, i per això, s'incloïa a molts individus sense aquest defecte en estudis epidemiològics sobre la malaltia i en la seva prevalença.[5] De fet, estudis moderns reporten que fins a un 55% de la població hagués estat diagnosticada de prolapse de la vàlvula mitral si aquelles tècniques antiquades i menys fidedignes (especialment l'ecocardiografia en manera M) fossin usades avui dia. En anys recents, s'han proposat nous criteris objectius per al diagnòstic de prolapse de la vàlvula mitral, com l'ús d'ecocardiografia de dues i tres dimensions. S'ha classificat el trastorn en un nombre de subtipus en relació a aquests criteris.

Classificació

[modifica]
Diagrama d'un cor invertit; es pot observar la concavitat de las valves que demostren prolapse de la vàlvula:

LV=Ventricle Esquerre; LA=Aurícula Esquerra; RV=Ventricle Dret; RA=Aurícula Esquerra.

El prolapse de la vàlvula mitral es pot dividir en diversos subtipus, basant-se principalment en el gruix de les valves, la concavitat i el tipus de connexió a l'anell valvular. Aquests subtipus poden ser descrits como clàssic o no-clàssic, simètric o asimètric, i flotant o no-flotant.

Nota: totes les mesures esmentades a continuació es refereixen a pacients adults, i no són aplicables en nens.

Clàssic vs. no-clàssic

[modifica]

El prolapse ocorre quan les valves es desplacen més de 2 mil·límetres per sobre de la porció superior de l'anell mitral. Segons el grossor de les valves, es pot dividir en una forma «clàssica» o primària», per sobre de 5 mil·límetres;[10] i una altra «no-clàssica», fins als 5 mil·límetres.[11]

Simètric vs. asimètric

[modifica]

El prolapse clàssic pot ser subdividit en simètric i asimètric, referint-se a l'instant en el qual l'extrem o punta de les valves s'uneixen a l'anell mitral. En la coartació simètrica, els extrems d'ambdues valves s'uneixen en punts comuns de l'anell mitral. En la coartació asimètrica, una de les valves està més desplaçada en direcció a l'aurícula esquerra que la valva homòloga. Els pacients amb prolapse asimètric tendeixen a una deterioració severa de la vàlvula mitral, amb el risc de ruptura de les cordes tendinoses i de desenvolupament d'insuficiència mitral.

Flotant vs. no-flotant

[modifica]

El prolapse asimètric, al seu torn, se subdivideix en flotant i no-flotant. El prolapse flotant ocorre quan l'extrem d'una valva s'inverteix fent-se còncau cap a l'aurícula esquerra, causant deterioració de la vàlvula mitral. La severitat de la insuficiència valvular varia depenent del rang d'eversió, podent causar ruptura dels cordons. La dissociació de la valva i els cordons tendinosos fa que el rang de motilitat de la vàlvula es vegi severament restringit (d'aquí el terme d'insuficiència valvular). Els pacients que presenten valves flotants tenen una major prevalença de regurgitació mitral que aquells amb prolapse no-flotants.

Epidemiologia

[modifica]

Abans que existissin criteris estrictes per al diagnòstic del prolapse de la vàlvula mitral, la incidència en la població general era molt variada. Alguns estudis estimaven una incidència del prolapse de la vàlvula mitral del 5 al 15% o encara major.[12] Com a part dels estudis de Framingham, la prevalença del prolapse de la vàlvula mitral en la ciutat de Framingham, Massachusetts, es va estimar en un 2,4%.[10] No es distingia amb claredat la diferència entre prolapses clàssics i no-clàssics, i no es va observar discriminació significativa entre les edats i el sexe.[13] Basat en dades generades als Estats Units, el prolapse de la vàlvula mitral té una prevalença del 7% en autòpsies.[14] És probable que fins a un 10% de la població mundial tingui aquesta alteració en el cor.[15][16]

Etiologia

[modifica]

Existeixen proves que existeix una relació genètica del prolapse mitral amb gens en els cromosomes 11 i 16, especialment si hi ha associat un component mixomatós.[17] També s'ha demostrat una relació directa entre l'anorèxia nerviosa i el desenvolupament de prolapse mitral, probablement a causa d'una disminució de la grandària del ventricle esquerre en aquests pacients.[18]

Quan el prolapse mitral es presenta com l'únic trastorns del pacient, la formació d'un tumor mixomatós en substitució del teixit connectiu de les valves és la causa principal de l'aparició i desenvolupament del prolapse de la vàlvula.[19] En altres pacients, pot haver un factor hereditari debilitant, com és el cas de la síndrome X fràgil. L'aparició de prolapse mitral secundària a la influència o seqüela d'una prèvia malaltia de base és multifactorial. En la llista estan: la febre reumàtica,[20] l'escoliosi, la síndrome de Marfan, la insuficiència del ventricle esquerre,[21] endocarditis i degeneració isquèmica,[22] entre d'altres. En certes ocasions en la vellesa, especialment en dones, la calcificació de l'anell valvular a conseqüència de l'envelliment pot conduir al prolapse mitral.[23]

Anatomia patològica

[modifica]
Degeneració mixomatosa de la vàlvula mitral en un ca. Observi's les dilatades i incongruents valves. LA: aurícula esquerra; LV: ventricle esquerre.

Els pacients amb prolapse de la vàlvula mitral en la seva forma clàssica tenen una acumulació histològica de proteoglicans i excés de teixit conjuntiu que fa la zona esponjosa més gruixuda i separa les fibres de col·lagen en la capa fibrosa.[17] Això és a causa d'un excés de sulfat de dermatan, un glicosaminoglicà o mucopolisacàrid àcid[2] i no per infiltrat inflamatori.[24] Un excés de dermatan sulfat en la vàlvula mitral és característic d'una degeneració de les valves de tipus mixomatós (tumor cardíac), causant redundància del teixit constituent, agrandament de la valva en qüestió i insuficiència funcional. Com a conseqüència, les valves i el teixit adjacent s'afebleixen, resultant en un increment en l'àrea de superfície de la valva i l'elongació dels cordons tendinosos que connecten la musculatura papil·lar amb les valves. Amb freqüència, aquesta elongació dels cordons causa ruptura, especialment de la valva posterior. Aquest és un procés crònic, principalment en dones[25] majors de 60 anys, i que predisposa a la pacient a una calcificació anul·lar, hipertròfia i a la ja esmentada insuficiència mitral.[26] Altres lesions més avançades, també involucrant amb freqüència a la valva posterior, causen que la valva es doblegui, s'inverteixi i es desplaci cap a l'aurícula esquerra.

Signes i símptomes

[modifica]

Alguns pacients amb prolapse de la vàlvula mitral senten palpitacions, fibrilació auricular, ansietat i desmais,[27] encara que la prevalença d'aquests símptomes no sembla diferir significativament de la població general. Entre un 11 i 15% dels pacients experimenten dolor moderat del pit i dificultat per a respirar. El més probable és que aquests símptomes no siguin causats directament pel prolapse de la vàlvula mitral, sinó per la regurgitación mitral que amb freqüència precedeix el prolapse.

Per raons desconegudes, els pacients amb prolapse mitral tendeixen a tenir un baix índex de massa corporal i generalment són persones més primes que aquells sense prolapse mitral.[13][28] El prolapso mitral és un trastorn freqüent en persones amb la síndrome d'Ehler-Danlos,[2] la distròfia miotònica de Steinert[29] i la síndrome de Marfan,[30] present en fins a un 90% de pacients amb aquesta darrer síndrome.[17]

El prolapse mitral secundari a una endocarditis bacteriana o fúngica pot cursar amb febre, malestar, fatiga i altres símptomes d'infecció sistémica.[31]

Auscultació

[modifica]

En auscultar un individu amb prolapse de la vàlvula mitral, és comú escoltar, associat als batecs del cor, un clic o esclafit a mitjan sístole,[32] seguit d'un buf sistòlic tardà, especialment en l'àpex del cor i en la vora esternal inferior esquerra, algunes vegades irradiat a les caròtides i fins i tot a l'aixella.[33] Aquest buf pot passar desapercebut en decúbit supí i s'escolta millor amb el pacient incorporat.

Diagnòstic

[modifica]
Ecocardiografia de prolapse de la vàlvula mitral. Vegeu la concavitat de la valva dreta, especialment el tercer requadre.

Amb molta freqüència l'electrocardiograma és normal. En alguns casos pot aparèixer una lleugera depressió inespecífica del segment ST o una inversió de l'ona T amb allargament del QT en les derivacions que registren la cara inferior del cor (DII, DIII i aVF). Aquestes alteracions es troben amb més freqüència durant l'exercici.

L'ecocardiografia (eco) és el mètode més útil en el diagnòstic del prolapse de la vàlvula mitral. Les ecocardiografies bi- i tridimensionals són particularment valuoses per permetre la visualització de les valves mitrals en relació a l'anell mitral. Això permet amidar el grossor de la valva i el seu desplaçament en relació amb l'anell mitral. Un grossor de les valves major de 5 mm i un desplaçament major de 2 mm és indicatiu d'un prolapse de la vàlvula mitral clàssic. Permet també visualitzar qualsevol grau de calcificació de l'anell mitral, la integritat de les cordes tendinoses i la localització detallada d'anormalitats morfològiques en la vàlvula.[34]

Un eco Mode-M pot donar valors falsament negatius així com falsos positius,[34] però poden mostrar prolapses de 2 mm a mitjan sístole i moviments de les valves al final de la sístole.[14]

L'adveniment del Doppler a l'ecocardiografia permet ara afegir un element funcional a les descripcions anatòmiques de l'eco, el qual és útil en el diagnòstic de regurgitació mitral. El mapeig a color del flux sanguini trans-mitral mostra la direcció, la velocitat i la quantitat de sang regurgitant, si existeix.[34]

Tractament

[modifica]

La majoria dels casos de prolapse mitral són asimptomàtics i no impedeixen l'activitat normal de l'individu, i per això no requereixen tractament.[28] En el cas de les vàlvules danyades per degeneració progressiva, la tècnica de reparació inclou la resecció de l'anell mitral (anuloplàstia), la instal·lació de cordes artificials i el traspàs de cordons de la valva anterior a la posterior quan aquesta última és l'afectada.[35]

El prolapse més seriós de la vàlvula mitral i els més debilitants poden ser tractats amb un reemplaçament quirúrgic de la vàlvula mitral per vàlvules mecàniques o de teixit humà (al·loempelt) o animal (xenoempelt),[28] vàlvules provinents de bestiar boví i porcí. Això pot tenir major importància en fins a un 11% de pacients amb prolapse clàssic, i s'indica en pacients amb una fracció d'ejecció per sota del 60% i insuficiència progressiva del ventricle esquerre. La supervivència quirúrgica de 5 i 8 anys supera el 90%.[35] Els pacients que han rebut trasplantaments biològics, en general, si la valvulopatia és l'únic trastorn, no tenen necessitat de l'ús d'anticoagulants, encara que la sobrevida d'una vàlvula biològica és d'aproximadament 10 anys, temps menor que les vàlvules mecàniques.[36]

En tant que sigui possible, s'ha tingut preferència per la reparació per sobre del reemplaçament de la vàlvula mitral per a prevenir la debilitació del cor, reduir el risc d'infeccions i evitar l'ús per a tota la vida d'anticoagulants. En general, després d'una d'aquestes operacions, el pacient roman entre 2 i 3 dies en vigilància intensiva, durant la seva hospitalització un terme mitjà d'1 a 2 setmanes.[36]

L'educació eficaç del pacient post-operat respecte a les seves cures diàries és d'importància fonamental en la viabilització de la reparació mitral i en l'expectativa de vida de l'operat.[37]

S'ha utilitzat -encara que en pocs casos estudiats basant-se en proves científiques- el coenzim Q10 (CoQ10) en nens amb prolapse mitral.[38]

Referències

[modifica]
A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Prolapse mitral
  1. ↑ No s'ha de confondre amb l'escorbut infantil denominat malaltia de Barlow. Emory Health Care: EBSCO Publishing Health Library Editorial. Darrer accés: 21/11/2007.
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS i cols. «Enfermedades del aparato cardiovascular. Cardiopatías valvulares.» En «Harrison. Principios de Medicina Interna.» 16ª ed. Chile: McGray Hill; 2005. p.1538-52. ISBN 970-10-5167-X
  3. ↑ MedlinePlus. Prolapse de la vàlvula mitral. (castellà) Data d'accés: 17/11/07.
  4. ↑ Real Academia Española. Diccionario de la lengua española, 22a edició 2001. Prolapse
  5. ↑ 5,0 5,1 Falconi ML. (2007). [https://web.archive.org/web/20070930042255/http://www.hospitalitaliano.org.ar/comunidad/index.php?col_izquierda=col_izquierda.php&contenido=ver_curso.php&id_curso=3436 Arxivat 2007-09-30 a Wayback Machine. Arxivat 2007-09-30 a Wayback Machine. Hospital Italià de Buenos Aires. Malalties & Tractaments. (castellà)] Data d'accés: 17/11/07.
  6. ↑ Women's Heart Foundation, Inc. «Mitral Valve Prolapse». Arxivat de l'original el 2007-11-07. [Consulta: 7 novembre 2017].
  7. ↑ Salazar Vargas C., Salazar Brenes, S. (2002). Las válvulas cardiacas: una visión cardioquirúrgica. Rev Costarric Cardiol 4 (2): 46-48. ISSN 1409-4142. Data d'accés: 17/11/07.
  8. ↑ Barlow JB, Pocock WA, Marchand P, Denny M (1963) The significance of late systolic murmur. Am Heart J 66: 443–452. Traducció publicada a Rosas-Munive E, Valenzuela-Flores AG, Valenzuela-Flores AA (2004) Prolapse valvular mitral. Revisió de la literatura.[Enllaç no actiu] Cir Ciruj 72: 415-420. ISSN 0009-7411. Data d'accés: 17/11/07.
  9. ↑ Barlow JB, Bosman CK (1966). Aneurysmal protrusion of the posterior leaflet of the mitral valve. An auscultatory-electrocardiographic syndrome. Am Heart J 71(2):166-78. ISSN 1097-6744. Data d'accés: 17/11/07.
  10. ↑ 10,0 10,1 Sociedad Colombiana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. Arxivat 2007-09-26 a Wayback Machine. Darrer accés: 21/11/2007.
  11. ↑ Freed LA, Levy D, Levine RA, i cols. (1999). Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med 1999(341):1-7. Traduït a Baja prevalencia y complicaciones del prolapso de válvula mitral en pacientes ambulatorios. Evidencia. Actualización en la Práctica Ambulatoria. 10(3). Mayo-Junio 2007. Darrer accés 21/11/2007.
  12. ↑ Levy D, Savage D. (1987) Prevalence and clinical features of mitral valve prolapse. Am Heart J 113(5):1281-90. ISSN 1097-6744. Darrer accés: 21/11/2007. (anglès)
  13. ↑ 13,0 13,1 Freed LA, Levy D, Levine RA i cols. (1999). Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med 341(1):48-50. ISSN 1533-4406. Darrer accés: 21/11/2007. (anglès)
  14. ↑ 14,0 14,1 eMedicine.com, emergency medicine: cardiovascular. Mitral Valve Prolapse. (anglès)
  15. ↑ Prolapso da Válvula Mitral: Causas, Sintomas e Recomendações. Boa Saúde: um componentes da Companhia de Internet Bibliomed. Arxivat 2007-10-26 a Wayback Machine. Darrer accés: 21/11/2007. (portuguès)
  16. ↑ Yale Medical Group. Yale University School of Medicine. Arxivat 2008-05-11 a Wayback Machine. Darrer accés: 21/11/2007.
  17. ↑ 17,0 17,1 17,2 IntraMed - Actualización sobre prolapso de la valvula mitral. Arxivat 2007-09-29 a Wayback Machine. Darrer accés: 21/11/2007.
  18. ↑ Cheng TO. (2003). El prolapso de la válvula mitral es una alteración cardiovascular frecuente en los pacientes con anorexia nerviosa. Rev Esp Cardiol 2003(56):1246. ISSN 1579-2242. Darrer accés: 21/11/2007.
  19. ↑ Marquez, Gustavo. Etiología del prolapso de la válvula mitral: revisión de la literatura y discusión sobre conceptos. Rev. colomb. cardiol;2(3):181-4, mayo 1987. [1] Arxivat 2007-09-27 a Wayback Machine.
  20. ↑ University of Pittsburgh Schools of the Health Sciences. [2] Arxivat 2008-05-11 a Wayback Machine.
  21. ↑ Laboratorios Baró, Argentina. Anestesia y Enfermedad Cardíaca Valvular. [3] Arxivat 2007-09-11 a Wayback Machine.
  22. ↑ LIDIETH, Esquivel M., ROMERO, Luis, VASQUEZ, Gerardo i cols. Etiología de la insuficiencia mitral pura en Costa Rica: estudio ecocardiográfico. Rev. costarric. cardiol. [online]. abr. 2003, vol.5, no.1 [citado 06 Septiembre 2007], p.26-29. Disponible a: [4]. ISSN 1409-4142.
  23. ↑ José M. Ocampo, Javier Gutiérrez. Envejecimiento del sistema cardiovascular. Revista Colombiana de Cardiología. Vol. 12 No. 2I. Julio/Agosto 2005. [5] Arxivat 2007-09-26 a Wayback Machine. ISSN 0120-5633
  24. ↑ Dolinar J y Suárez C. Displasia de válvula mitral asociada a coartación aórtica de tipo adulto y a necrosis quística de la aorta. RFM. [online]. jun. 2005, vol.28, no.2 [citat 6 de setembre 2007], p.180-187. Disponible a: scielo.org.ve Arxivat 2007-09-27 a Wayback Machine.. ISSN 0798-0469.
  25. ↑ Pilar Tornos. Enfermedad valvular en mujeres. Rev Esp Cardiol 2006; 59: 832 - 836. [6] ISSN 1579-2242
  26. ↑ Boon A, Cheriex E, Lodder J, Kessels F.. Cardiac valve calcification: characteristics of patients with calcification of the mitral annulus or aortic valve. Heart. 1997;78:472. [7]
  27. ↑ Informació mèdica de l'Acadèmia Estatunidenca de metges de família.
  28. ↑ 28,0 28,1 28,2 Institut del Cor de Texas - Centre d'Informació Cardiovascular.
  29. ↑ «J.R. Fontenla, G. Espinosa. Síndromes asociados a presencia de cataratas. JANO EMC. Volumen 56 - Número 1287 p. 56.». Arxivat de l'original el 2007-09-27. [Consulta: 11 febrer 2008].
  30. ↑ The National Marfan Foundation. «Related Disorders: Mitral Valve Prolapse». Arxivat de l'original el 2007-09-27. [Consulta: 11 juliol 2007].
  31. ↑ Rinaldo Luiz WOLKER, i cols. Endocardite valvar mitral causada por Chlamydia psittaci: apresentação de um caso raro. Revista Brasileira de Cirurgia Cardiovascular. Volume: 21 Edição: 2 - Abr/Jun - 2006 [8] Arxivat 2008-05-11 a Wayback Machine. ISSN (on-line): 1678-9741
  32. ↑ University of Michigan Health System - Prolapso de la válvula mitral. [9] Arxivat 2007-10-02 a Wayback Machine.
  33. ↑ E. Sebastián Romero, i cols. Rotura espontánea de la válvula mitral. Emergencias. 2002; 14:267-270 [10] Arxivat 2007-09-29 a Wayback Machine.
  34. ↑ 34,0 34,1 34,2 RODRIGUEZ, Leonardo. Ecocardiografía en la valvulopatía mitral. Arch. Cardiol. Méx. [online]. 2005, vol. 75, no. 2 [citado 2007-09-13], pp. 188-196. Disponible en: [11]. ISSN 1405-9940.
  35. ↑ 35,0 35,1 «Plàstia mitral. Sociedad Argentina de Cardiología.». Arxivat de l'original el 2007-09-27. [Consulta: 23 febrer 2008].
  36. ↑ 36,0 36,1 The National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) - What is Mitral Valve Prolapse?
  37. ↑ DUTRA, Cristina Maria Pereira y COELHO, Maria José. Implantación de la válvula mitral mecánica: reflexiones para la atención y los cuidados de clientes después del alta hospitalaria. Esc. Anna Nery. [online]. ago. 2006, vol.10, no.2, p.309-315. Disponible on-line Arxivat 2007-09-29 a Wayback Machine.. ISSN 1414-8145.
  38. ↑ MedlinePlus - Herbes i suplements.