Tipus | arrítmia, cardiomiopatia intrínseca, interval QT prolongat i malaltia |
---|---|
Especialitat | cardiologia |
Clínica-tractament | |
Símptomes | arrítmia |
Medicació | |
Patogènesi | |
Associació genètica | KCNQ1, CALM1, CALM2, CALM3 i KCNH2 |
Classificació | |
CIM-11 | BC65.0 |
CIM-10 | I49.8 |
CIM-9 | 426.82 |
Recursos externs | |
OMIM | 192500 |
DiseasesDB | 11104 |
eMedicine | 157826 |
MeSH | D008133 |
Orphanet | 768 |
UMLS CUI | C0023976, C0035828, C0035828 i C0023976 |
DOID | DOID:2843 |
La síndrome del QT llarg (SQTL) és un trastorn que afecta la repolarització (relaxació) del cor després del batec, donant lloc a un interval QT anormalment llarg.[1] Es tradueix en un augment del risc de batecs cardíacs irregulars que poden provocar desmais, ofegaments, convulsions o mort sobtada.[2] Aquests episodis es poden desencadenar per l'exercici o l'estrès.[3] Algunes formes rares de SQTL s'associen amb altres símptomes i signes, com ara sordesa i períodes de debilitat muscular.[2]
La síndrome del QT llarg pot estar present en néixer o desenvolupar-se més tard a la vida.[2] La forma hereditària pot ocórrer per si mateixa o com a part d'un trastorn genètic més gran.[2] L'inici més tard a la vida pot ser el resultat de determinats medicaments, baix nivell de potassi en sang, baix nivell de calci en sang o insuficiència cardíaca.[4] Els medicaments implicats inclouen certs antiarrítmics, antibiòtics i antipsicòtics.[4] La SQTL es pot diagnosticar mitjançant un electrocardiograma (ECG) si es troba un interval QT corregit de més de 480-500 mil·lisegons, però amb intervals QT més curts les troballes clíniques, altres característiques de l'ECG i les proves genètiques poden confirmar el diagnòstic.[5][6]
El tractament pot incloure evitar l'exercici intens, obtenir suficient potassi a la dieta, l'ús de blocadors beta o un desfibril·lador automàtic implantable.[3] Per a les persones amb SQTL que sobreviuen a una aturada cardíaca i no es tracten, el risc de mort en 15 anys és superior al 50%.[7][3] Amb un tractament adequat, això disminueix a menys de l'1% durant 20 anys.[8]
Es calcula que la síndrome del QT llarg afecta 1 de cada 7.000 persones.[3] Les dones es veuen afectades més sovint que els homes.[3] La majoria de les persones amb aquesta malaltia desenvolupen símptomes abans dels 40 anys.[3] És una causa relativament freqüent de mort sobtada juntament amb la síndrome de Brugada i la displàsia ventricular dreta arritmogènica.[8] Aquest trastorn es va descriure clarament per primera vegada el 1957.[9]