Tumor maligne de la beina del nervi perifèric

Plantilla:Infotaula malaltiaTumor maligne de la beina del nervi perifèric
Tipusneoplàsies de la beina nerviosa i neoplàsia maligna del nervi perifèric Modifica el valor a Wikidata
Especialitatoncologia Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-112C40 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10C47 Modifica el valor a Wikidata
CIM-O9540/3 i 9560/3 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
Orphanet3148 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0751690 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:5940 Modifica el valor a Wikidata

Un tumor maligne de la beina del nervi perifèric (o MPNST, Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, en anglès) és un tumor maligne (graus II, III o IV de l'OMS) que deriva del teixit connectiu que envolta als nervis, i per això es considera un tumor de parts toves. Donat el seu origen i comportament se'l classifica com un sarcoma.[1] Representant un 5% dels sarcomes de parts toves. També anomenat schwannoma maligne, neurofibrosarcoma i neurilemmoma maligne.

Microfotografia d'un MPNST, amb el característic patró histològic "en espiga". Tinció hematoxilina&eosina
Tumor maligne de la beina del nervi perifèric. Pell de l'esquena, home de 65 anys.

Aproximadament, el 50% dels tumors estan associats a una neurofibromatosi tipus 1[2] i a un neurofibroma plexiforme preexistent. Poden aparèixer també en llocs prèviament irradiats. Molt poques vegades han estat trobats juntament amb feocromocitomes.[3]

Solen observar-se en adults d'entre 30 i 60 anys, però també es veuen en persones més joves, afectes de neurofibromatosi tipus 1. Tenen diferents particularitats, entre les quals destaquen la seva capacitat de recurrència locoregional i de metastatitzar a distància; a més d'una inusual diferenciació a components heteròlegs benignes o malignes, amb diferenciació divergent, com la glandular, rabdomiosarcomatosa, osteosarcomatosa, condrosarcomatosa i melànica. La diferenciació glandular és extremadament rara, menys de l'1% dels MPNSTs.[4]

La seva localització de preferència és a les cuixes (sobretot al nervi ciàtic), braços, natges, plexe braquial i regions paraespinals.

La variant amb diferenciació rabdomiosarcomatosa és coneguda amb el nom de "tumor tritó", ja que -d'alguna forma- recorda la capacitat de dits amfibis per regenerar algunes parts del cos gràcies a les proteïnes nAG (newt Anterior Gradient) de les seves cèl·lules de Schwann.[5] És un tipus poc comú de MPNST, sense zones d'aparició preferent o -en tot cas- molt similars a les que presenta la forma glandular i que de vegades es manifesta amb símptomes de difícil interpretació.[6] Existeix també una variant epitelioide (amb nuclis allargats), que representa un 5% de tots els MPNSTs.[7] El pronòstic vital dels MPNSTs és variable, si bé són tumors amb una clara tendència a recidivar. La mida del tumor i la concurrència o no de NF1 són factors importants a l'hora d'establir l'índex de supervivència general de les persones afectes d'un MPNST.[8] Molt rarament, s'han descrit MPNSTs al cèrvix uterí[9] i al maxil·lar superior.[10]

Són tumors agressius i de pronòstic dolent.[11]

El tractament de primera línia és la resecció quirúrgica amb marges amplis. La quimioteràpia (per exemple, dosis altes de doxorubicina) i sovint la radioteràpia es fan com a tractament adjuvant i/o neoadjuvant.

Referències

[modifica]
  1. ↑ Farid, M; Demicco, EG; Garcia, R; Ahn, L; et al «Malignant peripheral nerve sheath tumors» (en anglès). Oncologist, 2014 Feb; 19 (2), pp: 193-201. DOI: 10.1634/theoncologist.2013-0328. PMC: 3926794. PMID: 24470531 [Consulta: 20 setembre 2015].
  2. ↑ Evans, DG; Baser, ME; McGaughran, J; Sharif, S; et al «Malignant peripheral nerve sheath tumours in neurofibromatosis 1» (en anglès). J Med Genet, 2002 Maig; 39 (5), pp: 311-314. DOI: 10.1136/jmg.39.5.311. PMC: 1735122. PMID: 12011145 [Consulta: 18 setembre 2015].
  3. ↑ Tamura, PY; Lawrence, LT «Multiple tumors of the sympathetic system: a report of a case of malignant Schwannoma associated with functioning malignant pheochromocytoma» (en anglès). Cancer, 1956 Mar-Abr;9 (2), pp: 293-299. DOI: 10.1002/1097-0142(195603/04)9:2<293::AID-CNCR2820090215>3.0.CO;2-R. PMID: 13304846 [Consulta: 18 setembre 2015].
  4. ↑ Guo, A; Liu, A; Wei, L; Song, Y «Malignant peripheral nerve sheath tumors: differentiation patterns and immunohistochemical features - a mini-review and our new findings» (en anglès). J Cancer, 2012; 3, pp: 303-309. DOI: 10.7150/jca.4179. PMC: 3390600. PMID: 22773934 [Consulta: 19 setembre 2015].
  5. ↑ Woodruff, JM; Chernik, NL; Smith, MC; Millett, WB; Foote, FW «Peripheral nerve tumors with rhabdomyosarcomatous differentiation (malignant "Triton" tumors)» (en anglès). Cancer, 1973 Ag; 32 (2), pp: 426-439. DOI: 10.1002/1097-0142(197308)32:2<426::aid-cncr2820320221>3.0.co;2-w. PMID: 4198700 [Consulta: 28 març 2017].
  6. ↑ Gomes MR, Sousa AMP, Couto RJA, Oliveira MMB, et al «Malignant Triton tumor: a rare cause of sciatic pain and foot drop» (en anglès). Rev Bras Ortop, 2017 Jun 10; 52 (4), pp: 496-500. DOI: 10.1016/j.rboe.2017.06.001. PMC: 5582822. PMID: 28884110 [Consulta: 29 octubre 2017].
  7. ↑ Parampalli Srinivas, S; Rao, L; Nayak, DR «Widely Infiltrating Epithelioid Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumour of Skull Base» (en anglès). Malays J Med Sci, 2013 Mar; 20 (2), pp: 81-84. PMC: 3744005. PMID: 23983583 [Consulta: 17 abril 2017].
  8. ↑ Vasconcelos RAT, Coscarelli PG, Alvarenga RP, Acioly MA «Malignant peripheral nerve sheath tumor with and without neurofibromatosis type 1» (en anglès). Arq Neuropsiquiatr, 2017 Jun; 75 (6), pp: 366-371. DOI: 10.1590/0004-282x20170052. ISSN: 1678-4227. PMID: 28658406 [Consulta: 14 juliol 2017].
  9. ↑ Akhavan A, Moghimi M, Karimi-Zarchi M, Navabii H «Malignant peripheral nerve sheet tumour of cervix» (en anglès). BMJ Case Rep, 2012 Maig 30; 2012, pii: bcr0220125864. DOI: 10.1136/bcr.02.2012.5864. PMC: 4543059. PMID: 22669864 [Consulta: 29 març 2018].
  10. ↑ Arruda JA, Álvares P, Silva L, Pereira Dos Santos Neto A, et al «A Rare Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor of the Maxilla Mimicking a Periapical Lesion» (en anglès). Case Rep Dent, 2016 Nov; 2016, pp: 4101423. DOI: 10.1155/2016/4101423. PMC: 5141330. PMID: 27994888 [Consulta: 29 març 2018].
  11. ↑ Ferner, RE; Gutmann, DH «International consensus statement on malignant peripheral nerve sheath tumors in neurofibromatosis» (en anglès). Cancer Res, 2002 Mar 1; 62 (5), pp: 1573-1577. ISSN: 1538-7445. PMID: 11894862 [Consulta: 21 setembre 2015].