Holoprosencefalie je nevytvoření či neúplné oddělení jedné hemisféry mozku.
Důvody vzniku dosud nejsou zcela objasněny. Vývoj mozkové hemisféry je závislý na indukci olfaktorickou plakodou. Pokud se nevyvine olfaktorická plakoda, nevzniká ani hemisféra. Roli hrají i geny SHH, ZIC2, TGIF a SIX3 (všechny 4 geny se testují v FN Motol). Někdy spojeno s trizomií 13 či 18. Může vznikat i působením teratogenů 2 týdny po oplození, kdy matka ještě nemusí vědět, že je těhotná.
16. gestační týden je vidět na sonu.