Maligní nádory pochev periferních nervů | |
---|---|
Klasifikace | |
MeSH | D018317 |
Některá data mohou pocházet z datové položky. |
Maligní nádor z pochvy periferního nervu (anglicky Malignant peripheral nerve sheath tumor, zkratka MPNST), dříve označovaný jako neurofibrosarkom, maligní schwannom, či neurosarkom, je vysoce zhoubný nádor periferní nervové soustavy, vyrůstající z pochvy nervu, který recidivuje a tvoří vzdálené metastázy. Vyjmuty z této skupiny jsou tumory vyrůstající z epineuria či cévního zásobení periferního nervu. Ve vyšší míře se vyskytuje ve spojení s neurofibromatózou typu 1.
Léčba je chirurgická, též se uplatňuje radio- a chemoterapie, jejíž přínos je sporný. Metastazuje v 40 % případů.[1] Špatná progóza souvisí s velikostí prvního nálezu, pokročilostí nádorů a rozsahem metastáz.