Læbe-ganespalte Klassifikation | |
---|---|
Information | |
Navn | Læbe-ganespalte |
Medicinsk fagområde | medicinsk genetik |
Genetisk association | IRF6, BMP4, BMP6, SUMO1, FHIT, GRM7, ATXN3, MSX1, PAX7, RASGRF2, SH3BP4, TXNDC16, LRRC7, THADA, SPATA13 |
SKS | DQ35-Q37 |
ICD-10 | Q35-Q37 |
DiseasesDB | 29414 |
MedlinePlus | 001051 |
Information med symbolet hentes fra Wikidata. Kildehenvisninger foreligger sammesteds. | |
Læbe-ganespalte er en fællesbetegnelse for forskellige kombinationer af spalter i læben, gummen og ganen. Der er tale om en medfødt misdannelse, hvor strukturerne i læben og/eller ganen ikke vokser sammen som normalt i 6.-9. graviditetsuge.
Læbe-ganespalte kan opdeles i tre overordnede grupper:
Læbespalte blev tidligere kaldt ’hareskår’. Det er en gammel betegnelse, der, af de fleste der har lidelsen, opfattes som meget nedsættende.
I Danmark fødes ca. 140 børn årligt med læbe-ganespalte. Det er godt 2 ud af 1000 fødsler, altså ca. 2 promille.
Spaltetype | Frekvens | Kønsfordeling |
---|---|---|
Læbespalte | Ca. 30 % | Ca. ⅔ drenge |
Læbe-gumme-ganespalte ('kombineret spalte') | Ca. 40 % | Ca. ⅔ drenge |
Ganespalte og submukøs (skjult) ganespalte | Ca. 30 % | Ca. ⅔ piger |
100% |
Undersøgelser har vist at både arv og miljø har betydning for risikoen for at få læbe-ganespalte, og det ser ud til, at de genetiske faktorer har større betydning end de miljømæssige, selvom der ikke er noget klart nedarvningsmønster og selvom intet tyder på, at der kun findes ét gen, der disponerer for læbe-ganespalte.
Det er derfor svært at sige noget præcist om risikoen for at få læbe-ganespalte, men befolkningsundersøgelser har vist, at hvis man selv har læbe-ganespalte eller allerede har et barn med læbe-ganespalte er risikoen for at det næste barn får en lignende spalte ca. 3 procent. Og hvis man selv har en søskende med læbe-ganespalte, er risikoen for at føde et barn med en lignende spalte ca. 1 procent. Dette skal ses i forhold til den generelle risiko på godt 2 promille.
Den eneste miljømæssige faktor, som studier med sikkerhed har vist giver forøget risiko for læbe-ganespalte, er tobaksrygning under graviditeten. Det ser ud som om at risikoen forøges ca. 50% til omkring 3 promille.
Der forskes i øjeblikket i, om folinsyre kan reducere risikoen for læbe-ganespalte.
Når et barn med læbe-ganespalte fødes i Danmark starter behandlingsforløbet med, at familien kontaktes af en specialsygeplejerske indenfor de første 24 timer efter fødslen.
Behandlingen er langvarig og kompliceret, og omfatter:
Behandlingstilbuddet i Danmark er livsvarigt og gratis.
Behandlingen af personer med læbeganespalte planlægges altid meget individuelt, men overordnet ser behandlingsforløbene for de forskellige spaltetyper således ud:
Læbespalte:
Alder | ||||||||||||||||||||||
Læbelukning | ||||||||||||||||||||||
Knogletransplantation | ||||||||||||||||||||||
Tandregulering | ||||||||||||||||||||||
Næse-/læbekorrektion |
Læbe-gumme-ganespalte:
Alder | ||||||||||||||||||||||
Læbelukning | ||||||||||||||||||||||
Lukning bløde gane | ||||||||||||||||||||||
Lukning hårde gane | ||||||||||||||||||||||
Taleundersøgelse/undervisning | ||||||||||||||||||||||
Taleforbedrende operation | ||||||||||||||||||||||
Knogletransplantation | ||||||||||||||||||||||
Tandregulering | ||||||||||||||||||||||
Næse-/læbekorrektion |
Ganespalte og submukøs ganespalte:
Alder | ||||||||||||||||||||||
Lukning hårde og bløde gane | ||||||||||||||||||||||
Taleundersøgelse/undervisning | ||||||||||||||||||||||
Taleforbedrende operation | ||||||||||||||||||||||
Tandregulering |