Fuchs-Endotheldystrophie

Klassifikation nach ICD-10
H18.5 Hereditäre Hornhautdystrophien
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Fuchs-Endotheldystrophie ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung der Hornhaut des Auges.

Synonyme sind:[1]

  • Fuchs-Hornhautepitheldystrophie (CAVE: Im heutigen klinischen Alltag wird sich auf das Endothel bezogen. Der Name kann in die Irre führen.)
  • Fuchs-Syndrom-II
  • Fuchs-Kraupa-Syndrom
  • Kraupa-Syndrom

Die Bezeichnung bezieht sich auf eine Publikation aus dem Jahre 1910 des österreichischen Augenarztes Ernst Fuchs[2] sowie 1920 des deutschen Augenarztes Ernst Kraupa.[3]

Pathogenese

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Mit zunehmendem Alter gehen die Endothelzellen auf der Innenseite der Hornhaut zugrunde. Damit sind sie nicht mehr in der Lage, Wasser aus der Hornhaut in die Vorderkammer abzupumpen. Es kommt zu einer Quellung der Hornhaut und Abhebung des Hornhautepithels (Keratitis bullosa). Schon früher ist eine Verdickung der Descemet-Membran durch abnorme Endothelzellprodukte sichtbar (Cornea guttata). Dies ist meist erst in der dritten bis vierten Lebensdekade sichtbar.

Verbreitung

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Die Häufigkeit ist unbekannt. Frauen sind häufiger betroffen. Das Geschlechtsverhältnis beträgt 3-4:1. Die Vererbung erfolgt teilweise autosomal-dominant, aber es wurden auch sporadische Fälle beschrieben, so dass von einer polygenetischen bzw. multifaktoriellen Ursache auszugehen ist.[4]

Symptome

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Der Patient bemerkt eine Verminderung der Sehschärfe und erhöhte Blendungsempfindlichkeit. Charakteristisch ist dabei eine Besserung im Tagesverlauf (weil bei geöffneten Lidern etwas Wasser verdunstet). Später kann es auch zu schmerzhaften Einrissen der Hornhaut kommen.

Klassifikation

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Je nach genetischer Basis und Alter bei Erstmanifestation werden derzeit 7 Formen unterschieden. (Siehe Weblinks)

Therapie

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Zur Therapie verwendet man salzhaltige (hyperosmolare) Augentropfen, die der Hornhaut Wasser entziehen. Bei fortschreitenden Beschwerden muss eine perforierende Keratoplastik oder Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty durchgeführt werden.

Literatur

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  • A. Knapp: Dystrophia Epithelialis Corneae (Fuchs), with the Report of a Case. In: Transactions of the American Ophthalmological Society. Bd. 12, Pt 3 1911, S. 745–747, ISSN 0065-9533. PMID 16692221. PMC 1322776 (freier Volltext).

Einzelnachweise

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  1. ↑ B. Leiber: Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Herausgegeben von G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger, 7. Auflage. Urban & Schwarzenberg 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  2. ↑ E. Fuchs: Dystrophia epithelialis corneae. In: Albrecht von Graefes Archiv für Ophthalmologie. 1910, Bd. 76, S. 478–508.
  3. ↑ E. Kraupa: Pigmentierungen der Hornhauthinterfläche bei «Dystrophia epithelialis (Fuchs)». In: Zeitschrift für Augenheilkunde. Basel, 1920, Band 44, S. 247.
  4. ↑ Eintrag zu Endotheliale Hornhautdystrophie Fuchs. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
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