Hereditäre Palmoplantarkeratose

Klassifikation nach ICD-10
Q82.8	Hereditäre Palmoplantarkeratose
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Eine hereditäre Palmoplantarkeratose, englisch hereditary palmoplantar keratoderma^[1], bezeichnet eine Gruppe von angeborenen Erkrankungen mit einer die Haut der Hände und Füße betreffenden Verhornungsstörung (Hyperkeratose).^[2]

Einteilung

Hierunter fallen eine Vielzahl von Erkrankungen, die wie folgt eingeteilt werden können:^[2]

• Palmoplantare Hyperkeratosen
  • Diffuse palmoplantare Hyperkeratosen
    • Epidermolytische palmoplantare Keratose (Synonyme: EPPK; Keratosis palmoplantaris diffusa Vörner)
    • Keratoderma palmoplantaris transgrediens et progrediens (Greither-Syndrom) (Synonyme: Keratosis palmoplantaris diffusa transgrediens et progrediens Greither Palmoplantar keratoderma of Sybert; Greither's keratosis; Greither's palmoplantar progressive keratoderma; Meleda-Syndrom)^[3][4][5]
    • Mal de Meleda (Synonyme: Keratosis palmoplantaris transgrediens et progrediens Mljet; Meleda-Krankheit; Keratosis palmoplantaris transgrediens Siemens)^[5]
    • Keratoderma hereditarium mutilans (Synonyme: Keratosis palmoplantaris mutilans Vohwinkel; Vohwinkel-Syndrom)
    • KID-Syndrom Akronym für Keratitis-Ichthyosis-Deafness-Syndrom
    • Keratoderma hereditarium mutilans mit Ichthyose (Synonyme: Loricrin Keratoderma; Camisa-Krankheit; Keratodermatose – ichthyosiforme Dermatose – erhöhte Beta-Glucuronidase-Aktivität; Vohwinkel-Syndrom – Ichthyose; Camisa-Variante der mutilierenden Palmoplantarhyperkeratose; mutilierende Palmoplanterhyperkeratose mit Ichthyose)^[6],
    • Olmsted-Syndrom (Synonyme: Mutilierende Palmoplantarkeratose mit periorifiziellen keratotischen Plaques)^[7]
    • Klick-Syndrom, Akronym für Keratosis linearis – Ichthyosis congenita – sklerosierendes Keratoderm^[8]
    • Huriez-Syndrom (Synonyme: Palmoplantarkeratose-Sklerodaktylie-Syndrom; Skleroatrophisches Syndrom)
  • Fokale palmoplantare Hyperkeratosen
    • Keratosis palmoplantaris striata (Synonyme: Keratosis palmoplantaris striata et areata; Keratosis palmoplantaris varians Wachters; Brünauer-Fuhs-Siemens Typ, Wachters Typ, Keratosis palmoplantaris areate Siemens)^[9]
    • Fokale palmoplantare und gingivale Keratose (Synonyme: Palmoplantarkeratose, fokale gingivale; Fokales palmoplantares und orales Mukosa-Hyperkeratose-Syndrom)^[10]
    • Keratoderm mit Ösophagus-Karzinom (Howel-Evans-Syndrom) (Synonyme: Clark-Howel-Evans-McConnell Syndrom; Tylosis; Palmoplantarkeratose – Ösophageales Karzinom; Bennion-Patterson-Syndrom; Howell-Evans-Syndrom)
    • Tyrosinämie Typ II (Synonyme: Okulokutane Tyrosinämie; Richner-Hanhart-Syndrom)^[11]
    • Akrokeratoelastoidose Costa (Synonyme: AKE; Hypokeratose, palmoplantare punktierte, Typ 3; PPKP3; Palmoplantarkeratose, punktierte, Typ 3; Akrokeratoelastoidosis Fokale akrale Hyperkeratose).^[12][13]

Syndromale Formen

Im Rahmen von Syndromen kann eine Palmoplantarkeratose wesentliches Merkmal sein. So bei der Palmoplantarkeratose - kongenitale Alopezie.

Einzelnachweise

1. Eintrag zu Palmoplantarkeratose, hereditäre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
2. Derma-net-online (Memento des Originals vom 20. November 2015 im Internet Archive)  Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2Vorlage:Webachiv/IABot/www.derma-net-online.de
3. Who named it
4. Eintrag zu Keratoderma palmoplantaris transgrediens et progrediens. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
5. Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9. 
6. Eintrag zu Keratoderma hereditarium mutilans mit Ichthyose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
7. Eintrag zu Mutilierende Palmoplantarkeratose mit periorifiziellen keratotischen Plaques. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
8. Eintrag zu Keratosis linearis-Ichthyosis congenita-sklerosierendes Keratoderm-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
9. Eintrag zu Keratosis palmoplantaris striata. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
10. Eintrag zu Fokale palmoplantare und gingivale Keratose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
11. Eintrag zu Tyrosinämie Typ 2. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
12. PPKP3. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
13. Eintrag zu Akrokeratoelastoidose Costa. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

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