Lungenhypoplasie

Klassifikation nach ICD-10
Q33.6	Lungenhypoplasie incl. Angeborene Lungendysplasie; Lungenunterentwicklung; Pulmonale Hypoplasie; Unvollkommene kongenitale Lungenentwicklung (nicht verbunden mit kurzer Schwangerschaftsdauer); Unzureichende Lungenentwicklung
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Lungenhypoplasie ist eine mangelnde Entwicklung (Hypoplasie) der fetalen Lunge mit (teilweiser) Größen- und Volumenverminderung eines oder beider Lungenflügel.^[1][2]

Die englische Bezeichnung Pulmonary hypoplasia ist nicht mit einer „Pulmonalishypoplasie“, also einer Hypoplasie der Arteria pulmonalis zu verwechseln, insbesondere in älterer Literatur.^[3][4]

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit 9–11 zu 10.000 Lebendgeburten bzw. 14 zu 10.000 Geburten angegeben.^[5] Nach anderen Quellen kommt eine Lungenhypoplasie bei 1,4 % aller Geburten vor.^[6]

Bei einem Oligohydramnion vor der 24. Schwangerschaftswoche beträgt die Wahrscheinlichkeit einer Lungenhypoplasie etwa 24 bis 40 %.^[1][7]

Bei vorzeitigem Blasensprung soll die Häufigkeit bei 9–28 % liegen.^[8]

Eine Lungenhypoplasie gilt als häufige Ursache für Totgeburt oder Perinatale Mortalität.^[9]

Pathomechanismus

Die Lungenentwicklung kann während jedes ihrer vier Entwicklungsstadien gestört werden:^[2]

• Embryonalstadium bis etwa 5. Woche
• Pseudoglanduläres Stadium bis etwa 17. Woche
• Kanalikuläres Stadium bis etwa 24. Woche, häufige Ursache ist hier ein Oligohydramnion
• Alveoläres Stadium ab der 24. Woche

Formen

Lungenhypoplasien können einseitig oder beidseits vorkommen, nur einen Lungenlappen oder einen ganzen Lungenflügel betreffen.^[10]

Einteilung

Nach systematischen Erwägungen ist eine Einteilung möglich in:^[10]

• Primäre Lungenhypoplasie^[11]
  • Lobäre Agenesie, meist fehlender rechter Ober- und Mittellappen, z. B. kombiniert mit Lungenvenenfehlmündung (Scimitar-Syndrom) oder akzessorischem Diaphragma^[12]
  • Hufeisenlunge^[13][14]
• Sekundäre Hypoplasie aufgrund einer Kompression der Lunge, häufigere Form, s. u.

Ursachen

Eine regelrechte Lungenentwicklung erfordert:^[2]

• genügend Fruchtwasser
• hinreichend großen Raum im Brustkorb
• ungestörte Zwerchfell-Bewegung
• normale Flüssigkeit in der Lunge

Als Ursache für eine sekundäre Lungenhypoplasie kommen daher zahlreiche Faktoren infrage wie:^[10]

• Oligohydramnion, z. B. bei Oligohydramnion-Sequenz, Plazentainsuffizienz, Urethralklappe
• Raumforderungen im Thoraxraum, z. B. Zystisch adenomatoide Malformation der Lunge, Teratom im Mediastinum oder Hals, Pulmonaler Sequester, Skelettdysplasie mit zu kleinem Rippenkäfig s. letale Formen
• verminderte Zwerchfellbewegung, z. B. angeborene Zwerchfellhernie (häufigste Ursache), große Raumforderung im Bauchraum, Zwerchfellagenesie

Im Rahmen von Syndromen

Lungenhypoplasie können auch im Rahmen von Syndromen als Hauptmerkmal auftreten:^[15]

• Fryns-Syndrom
• Game-Friedman-Paradice-Syndrom
• Meckel-Gruber-Syndrom
• Letales multiples Pterygium-Syndrom Typ II
• Neu-Laxova-Syndrom
• Potter-Sequenz
• PAGOD-Syndrom (Synonyme: Kennerknecht-Syndrom; Lungenhypoplasie-Agonadismus-Dextrokardie-Zwerchfellhernie-Syndrom)
• Pena-Shokeir-Syndrom I (Synonyme: Fetale Akinesie; Arthrogryposis multiplex congenita - Lungenhypoplasie)
• Matthew-Wood-Syndrom

Klinische Erscheinungen

Die Lungenhypoplasie manifestiert sich je nach Ausprägung als Atemnotsyndrom des Neugeborenen.^[10]

Diagnose

Die Diagnose kann nach der Geburt im Röntgenbild erfolgen,^[16] meist ermöglichen die genannten zugrunde liegenden Auffälligkeiten bereits eine Vermutungsdiagnose in der Sonographie intrauterin, in der Regel mit Feinultraschall.^[1][2]

Eine Abschätzung des Lungenvolumens ist mit der fetalen Magnetresonanztomographie möglich.^[17]

Differentialdiagnose

Bei Erwachsenen mit einseitiger Lungenhypoplasie muss differentialdiagnostisch auch an das Swyer-James-Syndrom, das Poland-Syndrom und das Scimitar-Syndrom gedacht werden:^[2]

Therapie

Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache.^[2] Es gibt Versuche, bereits beim Föten die Lungenentwicklung zu verbessern, z. B. durch Gabe von Kortikosteroiden, durch Fruchtwasserauffüllung^[18] oder invasivere Eingriffe.^[19]

Beim fetoskopischen Verschluss der kindlichen Luftröhre im Mutterleib wird über winzige Schnitte an Bauch und Gebärmutter der Mutter ein kleiner Ballon in die Luftröhre des Fetus eingeführt. Diese minimal-invasive Behandlungsmethode ist bei Zwerchfellhernien bereits seit über 15 Jahren etabliert.^[20] Mit dieser Methode kann in kurzer Zeit ein gutes Wachstum der Lungen sowie eine deutliche Verbesserung ihrer Durchblutung erreicht werden.^[21]

Heilungsaussicht

Die Prognose korreliert mit dem Ausprägungsgrad und dem Schweregrad assoziierter Begleiterkrankungen.

Literatur

• Y. P. Delgado-Peña, A. Torrent-Vernetta, G. Sacoto, I. de Mir-Messa, S. Rovira-Amigo, S. Gartner, A. Moreno-Galdó, J. A. Molino-Gahete, F. Castillo-Salinas: [Pulmonary hypoplasia: An analysis of cases over a 20-year period]. In: Anales de pediatria (Barcelona, Spain: 2003). [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] November 2015, doi:10.1016/j.anpedi.2015.10.008, PMID 26625967.
• C. A. Barros, G. d. Rezende, E. Araujo Júnior, G. Tonni, A. K. Pereira: Prediction of lethal pulmonary hypoplasia by means fetal lung volume in skeletal dysplasias: a three-dimensional ultrasound assessment. In: The journal of maternal-fetal & neonatal medicine: the official journal of the European Association of Perinatal Medicine, the Federation of Asia and Oceania Perinatal Societies, the International Society of Perinatal Obstetricians, Band 29, Nr. 11, Juni 2016, S. 1725–1730, doi:10.3109/14767058.2015.1064887, PMID 26135769.

Weblinks

• Anales de Pedriatria

Einzelnachweise

1. Eintrag zu Lungenhypoplasie im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
2. Radiopaedia
3. M. E. Abbott, W. Moffatt: Mirror-Picture Dextrocardia, Complicated by Mitral Aplasia and Pulmonary Hypoplasia, with Great Hypertrophy of the Transposed "Right" Chambers. In: Canadian Medical Association journal, Band 20, Nr. 6, Juni 1929, S. 611–616, PMID 20317366, PMC 1710330 (freier Volltext).
4. A. FONTAN, J. J. BATTIN, G. BILDSTEIN: [RIGHT PULMONARY HYPOPLASIA AND COMPLEX CONGENITAL HEART DISEASE]. In: Archives françaises de pédiatrie. Band 22, Januar 1965, S. 123–126, PMID 14302476.
5. S. B. Cadichon, Sandra: Chapter 22: Pulmonary hypoplasia. In: P. Kumar, B. Burton (Hrsg.): Congenital malformations: evidence-based evaluation and management, Mcgraw-Hill Education, 2007, ISBN 978-0-07-147189-3, S. 143
6. W. F. Knox, A. J. Barson: Pulmonary hypoplasia in a regional perinatal unit. In: Early human development, Band 14, Nr. 1, Juli 1986, S. 33–42, PMID 3732117.
7. S. Yoshimura, H. Masuzaki, K. Miura et al.: The effects of oligohydramnios and cervical cord transection on lung growth in experimental pulmonary hypoplasia in rabbits. In: American Journal of Obstetrics and Gynecology, Band 177, Nr. 1, 1997, S. 72–77. [doi]:10.1016/s0002-9378(97)70440-x. PMID 9240585
8. T. Berrocal, C. Madrid, S. Novo, J. Gutiérrez, A. Arjonilla, N. Gómez-León: Congenital anomalies of the tracheobronchial tree, lung, and mediastinum: embryology, radiology, and pathology. In: Radiographics: a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. Band 24, Nr. 1, 2004 Jan-Feb, S. e17, doi:10.1148/rg.e17, PMID 14610245 (Review).
9. H. Pinar: Postmortem findings in term neonates. In: Seminars in neonatology: SN, Band 9, Nr. 4, August 2004, S. 289–302, doi:10.1016/j.siny.2003.11.003, PMID 15251146 (Review).
10. W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996. Band II. S. 63, ISBN 3-540-60224-0
11. P. Moerman, C. Vanhole, H. Devlieger, J. P. Fryns: Severe primary pulmonary hypoplasia ("acinar dysplasia") in sibs: a genetically determined mesodermal defect? In: Journal of medical genetics, Band 35, Nr. 11, November 1998, S. 964–965, PMID 9832050, PMC 1051499 (freier Volltext)
12. J. L. Gwinn, F. A. Lee, C. J. Fagan, L. E. Swischuk: Radiological case of the month. Right upper and middle lobar agenesis with accessory diaphragm. In: American journal of diseases of children (1960), Band 128, Nr. 3, September 1974, S. 367–368, PMID 4415461
13. Y. Bando, M. Nakagawa, K. Ito, Y. Ozawa, K. Sakurai, M. Shimohira, Y. Shibamoto: Horseshoe Lung Associated with Left Lung Hypoplasia: Case Report and Systematic Review of the Literature. In: Polish journal of radiology / Polish Medical Society of Radiology, Band 80, 2015, S. 464–469, doi:10.12659/PJR.894445, PMID 26516390, PMC 4603592 (freier Volltext) (Review).
14. N. D. Hawass, M. G. Badawi, A. M. al-Muzrakchi, A. I. al-Sammarai, A. J. Jawad, M. A. Abdullah, H. Bahakim: Horseshoe lung: differential diagnosis. In: Pediatric radiology, Band 20, Nr. 8, 1990, S. 580–584, PMID 2251000 (Review).
15. Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9. 
16. R. Langer, H. J. Kaufmann, M. Vogel, M. Vocks: Röntgenbefunde bei primärer bilateraler Lungenhypoplasie - Korrelation mit pathologisch-anatomischen Befunden. In: Klinische Pädiatrie, Band 197, Nr. 5, 1985 Sep-Oct, S. 427–430, doi:10.1055/s-2008-1034016, PMID 4068602.
17. A. Beyersdorff, K. Linnemann, V. Bredow, P. C. Krüger, M. Heckmann: Fetale MRT – Pränatale Darstellung einer Lungenhypoplasie. In: Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie, Band 219, Nr. 2, April 2015, S. 102–103, PMID 26086051.
18. Emedicine
19. J. Al-Maary, M. P. Eastwood, F. M. Russo, J. A. Deprest, R. Keijzer: Fetal Tracheal Occlusion for Severe Pulmonary Hypoplasia in Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia: A Systematic Review and Meta-analysis of Survival. In: Annals of surgery. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Februar 2016, doi:10.1097/SLA.0000000000001675, PMID 26910202.
20. Zwerchfellhernie Universitätsmedizin Mannheim
21. Vorzeitiger Blasensprung Universitätsmedizin Mannheim

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