Pickardt-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
E23 Unterfunktion und andere Störungen der Hypophyse
Aufgeführte Zustände, unabhängig davon, ob die Störung in der Hypophyse oder im Hypothalamus liegt.
E23.0 Hypopituitarismus
- Isolierter Mangel an Thyreotropin
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Pickardt-Syndrom (auch Pickardt-Fahlbusch-Syndrom) ist eine tertiäre Hypothyreose, das heißt eine Unterfunktion der Schilddrüse, die durch eine Unterbrechung des Portalgefäßsystems zwischen Hypothalamus und Hypophyse bedingt ist.

Weitere endokrine Funktionsstörungen, die mit einem Pickardt-Syndrom vergesellschaftet sein können, sind supraselläre Ausfälle wie ein sekundärer Hypogonadismus und eine funktionelle Hyperprolaktinämie.

Häufige Ursachen eines Pickardt-Fahlbusch-Syndroms sind Blutungen, Tumoren, Infarkte oder ein Schädel-Hirn-Trauma.

Eine angeborene Variante des Pickardt-Fahlbusch-Syndroms wird als Pituitary stalk interruption syndrome (PSIS) bezeichnet. Sie ist mit Mutationen der Gene HESX1 und LHX4 assoziiert, macht aber weniger als 5 % der Fälle aus.

Literatur

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  • C. R. Pickardt, F. Erhardt, R. Fahlbusch, P. C. Scriba: Portal Vessels Occlusion. A Cause for Pituitary Insufficiency in Patients with Pituitary Tumors. In: European Journal of Clinical Investigation. (1973); 3, S. 262. PDF
  • R. Reynaud, F. Albarel, A. Saveanu, N. Kaffel, F. Castinetti, P. Lecomte, R. Brauner, G. Simonin, J. Gaudart, E. Carmona, A. Enjalbert, A. Barlier, T. Brue: Pituitary Stalk Interruption Syndrome in 83 patients: novel HESX1 mutation and severe hormonal prognosis in malformative forms. In: Eur J Endocrinol. 2011 Apr;164(4), S. 457–465. PMID 21270112.