Das Short-QT-Syndrom (SQTS) ist eine angeborene Herzerkrankung. Sie ist charakterisiert durch ein kurzes, herzfrequenzkorrigiertes QT-Intervall (QTc nach Bazett weniger als 370 ms[1]) im EKG, das sich mit der Herzfrequenz kaum verändert, und ein hohes Risiko für einen plötzlichen Herztod durch Kammertachykardien bzw. Kammerflimmern. Eine weitere Auffälligkeit im EKG sind hohe, spitze T-Wellen, ähnlich denen bei der Hyperkaliämie. Zur Diagnose werden weitere Daten aus der Anamnese des Patienten und ggf. auch gendiagnostische Daten hinzugenommen.[1]
Die Erkrankung wurde im Jahr 2000 erstmals beschrieben.[2]
Die Prävalenz ist unbekannt. Mit weniger als 200 publizierten Fällen weltweit (Stand: Juni 2017) scheint es außerordentlich selten zu sein.[6] Ein transgenes Kaninchenmodell des Short-QT-Syndroms wurde 2019 veröffentlicht und könnte zur Analyse der Arrhythmieentstehung beitragen.[7]
Leistungssport und andere schwere körperliche Belastung sollten vermieden werden,[13] ebenso Medikamente, die nachweislich das QT-Intervall verkürzen können.[8]
Wenn trotz medikamentöser Einstellung Symptome auftreten, kann das für eine Defibrillator-Implementation sprechen.[8][14]
↑ abThe Short QT Syndrome: Proposed Diagnostic Criteria. In: Journal of the American College of Cardiology. Band57, Nr.7, 15. Februar 2011, ISSN0735-1097, S.802–812, doi:10.1016/j.jacc.2010.09.048 (sciencedirect.com [abgerufen am 5. Februar 2018]). SQTS Diagnostic Criteria: Discussion, Tab. 6
↑Ihor Gussak, Pedro Brugada, Josep Brugada, R. Scott Wright, Stephen L. Kopecky: Idiopathic Short QT Interval:A New Clinical Syndrome? In: Cardiology. Band94, Nr.2, 2000, ISSN0008-6312, S.99–102, doi:10.1159/000047299 (karger.com [abgerufen am 5. Februar 2018]).
↑Charles Antzelevitch, Guido D. Pollevick, Jonathan M. Cordeiro, Oscar Casis, Michael C. Sanguinetti: Loss-of-Function Mutations in the Cardiac Calcium Channel Underlie a New Clinical Entity Characterized by ST-Segment Elevation, Short QT Intervals, and Sudden Cardiac Death. In: Circulation. Band115, Nr.4, 30. Januar 2007, ISSN0009-7322, S.442–449, doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.668392, PMID 17224476 (ahajournals.org [abgerufen am 5. Februar 2018]).
↑Chinmay Patel, Gan-Xin Yan, Charles Antzelevitch: Short QT Syndrome: From Bench to Bedside. In: Circulation: Arrhythmia and Electrophysiology. Band3, Nr.4, 1. August 2010, ISSN1941-3149, S.401–408, doi:10.1161/CIRCEP.109.921056, PMID 20716721 (ahajournals.org [abgerufen am 5. Februar 2018]).
↑Andrea Mazzanti, Katherine Underwood, Dmitriy Nevelev, Shanna Kofman, Silvia G. Priori: The new kids on the block of arrhythmogenic disorders: Short QT syndrome and early repolarization. In: Journal of Cardiovascular Electrophysiology. Band28, Nr.10, 1. Oktober 2017, ISSN1540-8167, S.1226–1236, doi:10.1111/jce.13265 (wiley.com [abgerufen am 7. Februar 2018]).
↑Katja E Odening, Ilona Bodi, Gerlind Franke, Raphaela Rieke, Anna Ryan de Medeiros: Transgenic short-QT syndrome 1 rabbits mimic the human disease phenotype with QT/action potential duration shortening in the atria and ventricles and increased ventricular tachycardia/ventricular fibrillation inducibility. In: European Heart Journal. Band40, Nr.10, 7. März 2019, ISSN0195-668X, S.842–853, doi:10.1093/eurheartj/ehy761 (oup.com [abgerufen am 31. Januar 2022]).
↑Peter Stiefelhagen: Eine gefährliche Rarität!: Kennen Sie das Short-QT-Syndrom? In: MMW - Fortschritte der Medizin. Band154, Nr.14, August 2012, ISSN1438-3276, S.20–20, doi:10.1007/s15006-012-0978-2 (springermedizin.de [abgerufen am 26. Juli 2024]).
↑Ilona Bodi, Lea Mettke, Konstantin Michaelides, Tibor Hornyik, Stefan Meier, Saranda Nimani, Stefanie Perez-Feliz, Ibrahim el-Battrawy, Heiko Bugger, Manfred Zehender, Michael Brunner, Jordi Heijman, Katja E Odening: Beneficial normalization of cardiac repolarization by carnitine in transgenic SQT1 rabbit models. In: Cardiovascular Research. 17. Juli 2024, ISSN0008-6363, doi:10.1093/cvr/cvae149 (oup.com [abgerufen am 18. Juli 2024]).
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