Tracheo-ösophageale Fistel

Klassifikation nach ICD-10
Q39.2	Angeborene Ösophagotrachealfistel ohne Atresie
Q39.1	Ösophagusatresie mit Ösophagotrachealfistel
J95.0	Funktionsstörung eines Tracheostomas – Tracheo-Ösophagealfistel nach Tracheotomie
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Eine Tracheo-ösophageale Fistel, englisch Tracheo-Esophageal Fistula, (TEF), ist eine relativ häufige angeborene oder erworbene abnormale Fistel-Verbindung zwischen Trachea und Ösophagus.

Ursache und Verbreitung

Fisteln können als Komplikation nach Operationen oder durch infiltratives Wachstum maligner Tumoren entstehen. Diese sind selten (etwa 0,5 % nach Tracheostomie, etwa 4,5 % bei malignen Ösophagustumoren und 0,3 % bei primären Lungentumoren).^[1]

Auf diese erworbenen Formen, die je nach Ursache in Lokalisation und Symptomatik sehr unterschiedlich sein können, wird im Folgenden nicht mehr eingegangen. In der überwiegenden Zahl handelt es sich um angeborene Fisteln bei einer Fehlbildung von Speise- und Luftröhre. Sie finden sich bei 1 von 2'000–4'000 Lebendgeburten, zusätzliche Fehlbildungen liegen in 17–70 % der Patienten vor. Bei etwa 6 % findet sich auch ein Larynxspalt.^[2]

Isolierte Fisteln treten bei 1 zu 80'000 Geburten auf.^[3]

Einteilung

Je nach anatomischem Verlauf dieser Fistelverbindung können unterschieden werden: (vgl. auch Einteilung der Ösophagusatresie nach Vogt)

• Ösophagotracheale Fistel vom oberen Blindsack einer Ösophagusatresie in die Trachea mit ständigem Verschlucken von Speichel und sofortiger Aspiration beim Trinken
• H-Fistel zwischen Ösophagus und Trachea mit normaler Passage durch die Speiseröhre, angeborene isolierte Fistel, und – je nach Weite der Fistel – häufiger oder seltener Aspiration bei Trinken
• Tracheo-Ösophageale Fistel vom Trachealsystem in den unteren Blindsack einer Ösophagusatresie mit Reflux von Mageninhalt und schwersten Symptomen.

Rö-KM-Darstellung einer tracheo-ösophagealen Fistel bei einem Neugeborenen

Klinische Erscheinungen

Liegt eine Ösophagusatresie vor, so bestimmt diese die klinische Symptomatik.^[3]

Handelt es sich dagegen um eine isolierte Fistel, gilt die Kombination von Hustenattacken, chronisch rezidivierende Aspirationspneumonie und Meteorismus als wegweisend.^[4]

Weitere klinische Hinweise auf eine Fistel sind:

• Trinkverweigerung
• Blau-werden beim Trinkversuch
• Rezidivierende Aspirationen
• Oberlappenatelektase

Diagnose

H-Fisteln verlaufen von der Trachea vorwiegend in Höhe von HWK 6 bis BWK 2 und liegen deutlich höher als die Fisteln bei einer Ösophagusatresie und verläuft von der Vorderwand des Ösophagus jeweils schräg nach kranial zur Luftröhre.^[4]

Der Nachweis erfolgt durch Röntgenaufnahmen während einer Durchleuchtung mittels Kontrastmitteluntersuchung (Ösophagusbreischluck) über eine Sonde in der Speiseröhre.

Therapie

Die Behandlung besteht in der operativen Unterbindung bzw. Resektion der Fistel und ggf. Behandlung der Ösophagusatresie.^[3]

Vorkommen bei Syndromen

Bei folgenden Syndromen finden sich derartige Fisteln:^[5]

• Feingold-Syndrom (Synonyme: Brunner-Winter-Syndrom; FGLDS; FS; Fingeranomalien – kurze Lidspalten – Ösophagus- oder Duodenalatresie; MMT; MODED-Syndrom; Mikrozephalie – Intelligenzminderung – Tracheo-Ösophageal-Fistel; Mikrozephalie – Okulo-Digito-Oesophago-duodenal-Syndrom; Mikrozephalie-Fingeranomalien-normale Intelligenz-Syndrom; ODED-Syndrom; Okulo-Digito-Oesophago-Duodenal-Syndrom)^[6]
• VACTERL-Assoziation
• Beta-Blocker-Embryopathie

Geschichte

Die erste Beschreibung einer TEF bei einer Ösophagusatresie erfolgte bereits im Jahre 1697 durch Thomas Gibson.^[7] Die erste erfolgreiche Operation einer Ösophagusatresie mit Fistel erfolgt im Jahre 1943 durch den Chirurgen C. Haight.^[8]

Siehe auch

• Boerhaave-Syndrom
• Larynxatresie

Literatur

• L. Spitz, A. G. Coran (Hrsg.): Rob & Smith's Operative Surgery. Pediatric Surgery. 5. Auflage. 1995, Chapman & Hall, ISBN 0-412-59110-3.

Einzelnachweise

1. Emedicine
2. C. D. Bluestone: Pediatric otolaryngology. Band 2. 2003, ISBN 0-7216-9197-8, S. 1468.
3. M. Bettex, N. Genton, M. Stockmann (Hrsg.): Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2. Auflage. Thieme
4. W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.
5. Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9. 
6. Eintrag zu Feingold-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
7. T. Gibson T: The anatomy of humane bodies epitomized. Awnsham & Churchill, 1697, London
8. C. Haight: Congenital atresia of the esophagus with tracheoesophageal fistula: Extrapleural ligation of fistula and end to end anastomosis of esophageal segments. In: Surgery, Gynecolology & Obstetrics, Band 76, S. 672–688.

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