Νόσος Καβασάκι

Ερεθισμός της γλώσσας σε παιδί που εμφανίζει συμπτώματα της νόσου Καβασάκι

Η νόσος Καβασάκι είναι σύνδρομο άγνωστης προέλευσης που οδηγεί σε πυρετό και πλήττει κυρίως τα παιδιά κάτω των 5 ετών.[1] Είναι μια μορφή αγγειίτιδας, όπου δημιουργείται φλεγμονή στα αιμοφόρα αγγεία σε όλο το σώμα.[2] Ο πυρετός συνήθως διαρκεί για περισσότερες από πέντε ημέρες και είναι ανθεκτικός στα συνήθη φάρμακα. Άλλα κοινά συμπτώματα της Καβασάκι περιλαμβάνουν την εμφάνιση λυμφαδενοπάθειας στο λαιμό, εξάνθημα στη περιοχή των γεννητικών οργάνων, καθώς και ερέθισμα των ματιών, χειλιών, παλάμες ή τα πέλματα των ποδιών. Εντός τριών εβδομάδων από την εμφάνιση της Καβασάκι, το δέρμα των χεριών και των ποδιών ξεφλουδίζει, ωστόσο έπειτα αναρρώνει. Σε μερικά παιδιά, σχηματίζονται στεφανιαία ανευρύσματα στη καρδιά.

Ενώ η αιτία της Καβασάκι είναι άγνωστη, υποτίθεται ότι προέρχεται από υπερβολική αντίδραση εκ μέρους του ανοσοποιητικού συστήματος σε μια μόλυνση στα παιδιά που έχουν γενετική προδιάθεση.[1] Δεν είναι μεταδοτική.[3] Η διάγνωση βασίζεται συνήθως στα σημάδια και τα συμπτώματα του ασθενούς.[2] Άλλες εξετάσεις, όπως το υπερηχογράφημα της καρδιάς και οι εξετάσεις αίματος μπορούν να υποστηρίξουν τη διάγνωση της. Η διάγνωση πρέπει να λαμβάνει υπόψη πολλές άλλες καταστάσεις που μπορεί να παρουσιάζουν παρόμοια χαρακτηριστικά, συμπεριλαμβανομένης της οστρακιάς και της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας.[4] Μια νεοεμφανιζόμενη ασθένεια που παρουσιάζει ομοιότητες με το Καβασάκι, η οποία χρονικά σχετίζεται με την ασθένεια κορονοϊού 2019[5] φαίνεται να είναι ένα ξεχωριστό σύνδρομο.[6]

Συνήθως, η αρχική θεραπεία της νόσου Καβασάκι αποτελείται από υψηλές δόσης ασπιρίνης και ανοσοσφαιρίνης.[2] Συνήθως, έπειτα από τη χορήγηση θεραπείας, ο πυρετός υποχωρεί εντός μιας ημέρας και έπειτα ο οργανισμός αναρρώνει πλήρως. Αν οι στεφανιαίες αρτηρίες εμπλέκονται στην ασθένεια, μια συνεχιζόμενη θεραπεία ή χειρουργική επέμβαση μερικές φορές μπορεί να είναι απαραίτητη. Χωρίς τη χορήγηση θεραπείας, στεφανιαία ανευρύσματα εμφανίζονται έως και στο 25% των ασθενών ενώ ένα 1% πεθαίνει.[7] Με τη χορήγηση θεραπείας, το ποσοστό θανάτου από την ασθένεια μειώνεται στο 0.17%.[8] Οι άνθρωποι που εμφάνισαν στεφανιαία ανευρύσματα μετά την εκδήλωση της νόσου Καβασάκι θα πρέπει να παρακολουθούνται καρδιολογικά για όλη τη ζωή τους από ομάδες εξειδικευμένων ιατρών.[9]

Η νόσος Καβασάκι είναι σπάνια. Επηρεάζει 8 με 67 άτομα ανά 100.000 άτομα κάτω των πέντε ετών, με εξαίρεση την Ιαπωνία, όπου επηρεάζει 124 άτομα ανά 100.000.[10] Τα αγόρια είναι πιο επιρρεπή στη νήσο Καβασάκι.[2] Πήρε το όνομα της από τον ιάπωνα παιδίατρο Τομισάκου Καβασάκι, ο οποίος την περιέγραψε για πρώτη φορά το 1967.[11]

Παραπομπές

[Επεξεργασία | επεξεργασία κώδικα]
  1. ↑ 1,0 1,1 «Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association». Circulation 135 (17): e927–e999. 2017. doi:10.1161/CIR.0000000000000484. PMID 28356445. «Correction». Circulation 140 (5): e181–e184. 2019. doi:10.1161/CIR.0000000000000703. PMID 31356128. 
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 «Kawasaki Disease». PubMed Health (στα Αγγλικά). NHLBI Health Topics. 11 Ιουνίου 2014. Αρχειοθετήθηκε από το πρωτότυπο στις 11 Σεπτεμβρίου 2017. Ανακτήθηκε στις 26 Αυγούστου 2016. 
  3. ↑ Modesti, AM; Plewa, MC (24 July 2019). Kawasaki Disease. StatPearls Publishing. PMID 30725848. Αρχειοθετήθηκε από το πρωτότυπο στις 10 May 2020. https://web.archive.org/web/20200506143059/https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537163/. 
  4. ↑ «European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease – the SHARE initiative». Rheumatology (Oxford) 58 (4): 672–82. 2019. doi:10.1093/rheumatology/key344. PMID 30535127. https://discovery.ucl.ac.uk/id/eprint/10072207/1/SHARE%20KD%20Recommendations%20-%20Rheumatology%20Manuscript%20-%20270618%20-%20Final.pdf. 
  5. ↑ «Autoimmune and inflammatory diseases following COVID-19». Nature Reviews. Rheumatology 16 (8): 413–414. 2020. doi:10.1038/s41584-020-0448-7. PMID 32499548. 
  6. ↑ «Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) associated with SARS-CoV-2: a systematic review». The Journal of Pediatrics. August 2020. doi:10.1016/j.jpeds.2020.08.003. PMID 32768466. 
  7. ↑ «Kawasaki disease». Yonsei Medical Journal 47 (6): 759–72. December 2006. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759. PMID 17191303. 
  8. ↑ «Merck Manual, Online edition: Kawasaki Disease». 2014. Αρχειοθετήθηκε από το πρωτότυπο στις 2 Ιανουαρίου 2010. Ανακτήθηκε στις 26 Αυγούστου 2016. 
  9. ↑ «Lifetime cardiovascular management of patients with previous Kawasaki disease». Heart 106 (6): 411–20. 2020. doi:10.1136/heartjnl-2019-315925. PMID 31843876. 
  10. ↑ Lai, Wyman W.· Mertens, Luc L. (2015). Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease: From Fetus to Adult (στα Αγγλικά) (2 έκδοση). John Wiley & Sons. σελ. 739. ISBN 9781118742488. 
  11. ↑ «[Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children]». Arerugi 16 (3): 178–222. March 1967. PMID 6062087.