Αγγειίτιδα

Πετέχιες και πορφύρα σε κάτω άκρο από φαρμακοεπαγώμενη αγγειίτιδα.

Οι αγγειίτιδες είναι ομάδα διαταραχών που καταστρέφουν τα αιμοφόρα αγγεία μέσω φλεγμονής.^[1] Επηρεάζονται τόσο οι αρτηρίες όσο και οι φλέβες. Η λεμφαγγειίτιδα (φλεγμονή των λεμφικών αγγείων ) θεωρείται μερικές φορές ένας τύπος αγγειίτιδας. Η αγγειίτιδα προκαλείται κυρίως από τη μετανάστευση λευκών αιμοσφαιρίων και την επακόλουθη βλάβη. Αν και αμφότερες εμφανίζονται στην αγγειίτιδα, η φλεγμονή των φλεβών (φλεβίτιδα) ή των αρτηριών (αρτηρίτιδα) από μόνες τους είναι ξεχωριστές οντότητες.

Σημεία και συμπτώματα

Πιθανά σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν:^[2]

• Γενικά συμπτώματα: Πυρετός, ακούσια απώλεια βάρους
• Δέρμα: Ψηλαφητή πορφύρα, δικτυωτή πελίδνωση
• Μύες και αρθρώσεις: Μυϊκός πόνος ή φλεγμονή, πόνος στις αρθρώσεις ή πρήξιμο των αρθρώσεων
• Νευρικό σύστημα: Πολλαπλή μονονευρίτιδα, πονοκέφαλος, εγκεφαλικό επεισόδιο, εμβοές, μειωμένη οπτική οξύτητα, οξεία απώλεια όρασης
• Καρδιά και αρτηρίες: Καρδιακή προσβολή, υψηλή αρτηριακή πίεση, γάγγραινα
• Αναπνευστική οδός: Αιμορραγίες από τη μύτη, αιματηρός βήχας, διηθήσεις πνευμόνων
• Γαστρεντερικός σωλήνας: κοιλιακό άλγος, αιματηρά κόπρανα, διατρήσεις (τρύπα στο γαστρεντερικό σωλήνα)
• Νεφρά: Φλεγμονή των μονάδων διήθησης των νεφρών (σπειράματα)

Αιτία

Ταξινόμηση

Η αγγειίτιδα μπορεί να ταξινομηθεί με βάση την αιτία, τη θέση, τον τύπο του αγγείου ή το μέγεθος του αγγείου.

• Υποκείμενη αιτία. Για παράδειγμα, η αιτία της συφιλιδικής αορτίτιδας είναι μολυσματική (η αορτίτιδα αναφέρεται απλώς στη φλεγμονή της αορτής, η οποία είναι μια αρτηρία. ) Ωστόσο, οι αιτίες πολλών μορφών αγγειίτιδας είναι ελάχιστα κατανοητές. Συνήθως εμπλέκεται το ανοσοποιητικό, αλλά ο αιτιακός παράγοντας συχνά δεν εντοπίζεται. Σε αυτές τις περιπτώσεις, το αντίσωμα που βρέθηκε χρησιμοποιείται μερικές φορές στην ταξινόμηση, όπως στις σχετιζόμενες με ANCA αγγειίτιδες. Κλινικές μελέτες με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα που στοχεύουν συγκεκριμένες κυτοκίνες και κύτταρα μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για την κατανόηση των ετερογενών ανοσοπαθογόνων μηχανισμών της αγγειίτιδας και την ταξινόμηση με βάση τον ανοσολογικό μηχανισμό.^[3]
• Θέση των προσβεβλημένων αγγείων. Για παράδειγμα, το ICD-10 ταξινομεί την «αγγειίτιδα που περιορίζεται στο δέρμα» με δερματικές παθήσεις (στο «L») και τις «νεκρωτικές αγγειοπάθειες» (που αντιστοιχούν στη συστηματική αγγειίτιδα ) με παθήσεις του μυοσκελετικού συστήματος και του συνδετικού ιστού (στο «Μ»). Οι αρτηρίτιδες/φλεβίτιδα από μόνες τους ταξινομούνται στις κυκλοφορικές παθήσεις (στο «Ι»).
• Τύπος ή μέγεθος των αιμοφόρων αγγείων που επηρεάζουν κατά κύριο λόγο.^[4] Εκτός από τη διάκριση αρτηρίτιδας / φλεβίτιδας που αναφέρθηκε παραπάνω, η αγγειίτιδα ταξινομείται συχνά από το διαμέτρημα του προσβεβλημένου αγγείου. Ωστόσο, μπορεί να υπάρξει κάποια διακύμανση στο μέγεθος των προσβεβλημένων αγγείων.

Ένας μικρός αριθμός έχει αποδειχθεί ότι έχει γενετική βάση. Αυτές περιλαμβάνουν την ανεπάρκεια αδενοσίνης απαμινάσης 2 και την απλοανεπάρκεια Α20.

Ανάλογα με το μέγεθος του προσβεβλημένου αγγείου, η αγγειίτιδα μπορεί να ταξινομηθεί σε:^[5][6]

• Μεγάλα αγγεία: αρτηρίτιδα Τακαγιάσου, κροταφική αρτηρίτιδα
• Μεσαία αγγεία: νόσος Μπέργκερ, νόσος Καβασάκι, οζώδης πολυαρτηρίτιδα
• Μικρά αγγεία: νόσος Αδαμαντιάδη-Μπεχτσέτ, ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, δερματική αγγειίτιδα, κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, πορφύρα Henoch–Schönlein και μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα. Η κατάσταση ορισμένων διαταραχών έχει ως κύριο χαρακτηριστικό την αγγειίτιδα. Οι κύριοι τύποι δίνονται στον παρακάτω πίνακα:

Σύγκριση των κύριων τύπων αγγειίτιδας
Αγγειίτιδα	Προσβεβλημένα όργανα	Ιστοπαθολογία
Δερματική αγγειίτιδα μικρών αγγείων	Δέρμα, νεφρά	Ουδετερόφιλα, ινώδης νέκρωση
Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα	Μύτη, πνεύμονες, νεφρά	Ουδετερόφιλα, γιγαντιαία κύτταρα
Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα	Πνεύμονες, νεφρά, καρδιά, δέρμα	Ιστοκύτταρα, ηωσινόφιλα
Νόσος Αδαμαντιάδη-Μπεχτσέτ	Συνήθως ιγμόρεια, εγκέφαλος, μάτια και δέρμα. Μπορεί να επηρεάσει άλλα όργανα όπως πνεύμονες, νεφρά, αρθρώσεις	Λεμφοκύτταρα, μακροφάγα, ουδετερόφιλα
Νόσος Καβασάκι	Δέρμα, καρδιά, στόμα, μάτια	Λεμφοκύτταρα, νέκρωση ενδοθηλίου
Νόσος του Μπέργκερ	Αρτηρίες και φλέβες των ποδιών (γάγγραινα)	Ουδετερόφιλα, κοκκιώματα
«Περιορισμένη» κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα αγγειίτιδα	Συνήθως ιγμόρεια, εγκέφαλος και δέρμα. Μπορεί να επηρεάσει άλλα όργανα όπως πνεύμονες, νεφρά, αρθρώσεις.

Η αρτηρίτιδα του Τακαγιάσου, η οζώδης πολυαρτηρίτιδα και η γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα αφορούν κυρίως αρτηρίες και επομένως μερικές φορές ταξινομούνται ειδικά στην αρτηρίτιδα.

Επιπλέον, υπάρχουν πολλές καταστάσεις που έχουν την αγγειίτιδα ως συνοδευτικό ή άτυπο χαρακτηριστικό, όπως:

• Ρευματικές παθήσεις, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και η δερματομυοσίτιδα
• Καρκίνος, όπως λεμφώματα
• Λοιμώξεις, όπως ηπατίτιδα C
• Έκθεση σε χημικές ουσίες και ναρκωτικά, όπως αμφεταμίνες, κοκαΐνη και εμβόλια άνθρακα που περιέχουν το προστατευτικό αντιγόνο του άνθρακα ως κύριο συστατικό. Συμπαθομιμητικά όπως η φαινυλοπροπανολαμίνη, η μεθυλφαινιδάτη και άλλα εμπλέκονται επίσης.

Σε παιδιατρικούς ασθενείς η φλεγμονή της ανεμοβλογιάς μπορεί να ακολουθείται από αγγειίτιδα των ενδοκρανιακών αγγείων. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται αγγειοπάθεια μετά από ανεμευλογιά και μπορεί να είναι υπεύθυνη για αρτηριακά ισχαιμικά εγκεφαλικά στα παιδιά.^[7]

Αρκετές από αυτές τις αγγειίτιδες σχετίζονται με κυτταροπλασματικά αντισώματα κατά των ουδετερόφιλων.^[8] Αυτές είναι:

• Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα
• Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα
• Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα

Διάγνωση

Εικόνα μικροσκοπίου που δείχνει μια αγγειίτιδα ( Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα ). Χρώση ηωσίνης-αιματοξυλίνης.

Σοβαρή αγγειίτιδα των κύριων αγγείων, που εμφανίζεται στο FDG-PET/CT

• Εργαστηριακές εξετάσεις αίματος ή σωματικών υγρών λαμβάνονται σε ασθενείς με ενεργό αγγειίτιδα. Τα αποτελέσματά τους δείχνουν γενικά σημάδια φλεγμονής στο σώμα, όπως αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR), αυξημένη C-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP), αναιμία, αυξημένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων και ηωσινοφιλία. Άλλα πιθανά ευρήματα είναι τα αυξημένα επίπεδα αντιουδετεροφιλικών κυτταροπλασματικών αντισωμάτων (ANCA) και η αιματουρία.
• Άλλες λειτουργικές δοκιμασίες μπορεί να είναι μη φυσιολογικές. Οι συγκεκριμένες ανωμαλίες εξαρτώνται από τον βαθμό προσβολής διαφόρων οργάνων. Το SPECT εγκεφάλου μπορεί να δείξει μειωμένη ροή αίματος στον εγκέφαλο και εγκεφαλική βλάβη.
• Η οριστική διάγνωση της αγγειίτιδας τίθεται μετά από βιοψία εμπλεκόμενου οργάνου ή ιστού, όπως δέρμα, ιγμόρεια, πνεύμονας, νεύρο, εγκέφαλος και νεφρός. Η βιοψία διευκρινίζει το μοτίβο της φλεγμονής των αιμοφόρων αγγείων.

• Μια εναλλακτική λύση στη βιοψία μπορεί να είναι η αγγειογραφία (ακτινογραφία των αιμοφόρων αγγείων). Μπορεί να δείξει χαρακτηριστικά μοτίβα φλεγμονής σε προσβεβλημένα αιμοφόρα αγγεία.
• Η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων 18F-φθοροδεοξυγλυκόζης/υπολογιστική τομογραφία (FDG-PET/CT) έχει γίνει ένα ευρέως χρησιμοποιούμενο εργαλείο απεικόνισης σε ασθενείς με πιθανή αγγειίτιδα μεγάλων αγγείων, λόγω του ενισχυμένου μεταβολισμού της γλυκόζης των φλεγμονωδών τοιχωμάτων των αγγείων.^[9] Η συνδυασμένη αξιολόγηση της έντασης και της επέκτασης της πρόσληψης από αγγείο κατά τη διάγνωση μπορεί να προβλέψει την κλινική πορεία της νόσου, διαχωρίζοντας ασθενείς με ευνοϊκή ή περίπλοκη πρόοδο.^[10]
• Η οξεία έναρξη συμπτωμάτων που μοιάζουν με αγγειίτιδα σε μικρά παιδιά ή μωρά μπορεί να είναι η απειλητική για τη ζωή κεραυνοβόλος πορφύρα, που συνήθως σχετίζεται με σοβαρή λοίμωξη.

Εργαστηριακή Διερεύνηση Αγγειιτιδικών Συνδρόμων^[11]

Νόσος	Ορολογική εξέταση	Αντιγόνο	Συναφή εργαστηριακά χαρακτηριστικά
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος	ANA συμπεριλαμβανομένων των αντισωμάτων στο dsDNA και το ENA [συμπεριλαμβανομένων των SM, Ro (SSA), La (SSB) και RNP]	Πυρηνικά αντιγόνα	Λευκοπενία, θρομβοπενία, τεστ Coombs, ενεργοποίηση συμπληρώματος: χαμηλές συγκεντρώσεις C3 και C4 στον ορό, θετικός ανοσοφθορισμός με χρήση Crithidia luciliae ως υπόστρωμα, αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (π.χ. αντικαρδιολιπίνη, αντιπηκτικό του λύκου, ψευδώς θετικό VDRL)
Νόσος του Goodpasture	Αντισπειραματικό αντίσωμα βασικής μεμβράνης	Επίτοπος σε μη κολλαγόνο περιοχή κολλαγόνου τύπου IV
Αγγειίτιδα μικρών αγγείων
Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα	Περιπυρηνικό αντιουδετεροφιλικό κυτταροπλασματικό αντίσωμα	Μυελοϋπεροξειδάση	Αυξημένη CRP
Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα	Κυτοπλασματικό αντιουδετεροφιλικό κυτταροπλασματικό αντίσωμα	Πρωτεϊνάση 3 (PR3)	Αυξημένη CRP
Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα	περιπυρηνικό αντιουδετεροφιλικό κυτταροπλασματικό αντίσωμα σε ορισμένες περιπτώσεις	Μυελοϋπεροξειδάση	Αυξημένη CRP και ηωσινοφιλία
Αγγειίτιδα IgA (πορφύρα Henoch-Schönlein)	Κανένας
Κρυοσφαιριναιμία			Κρυοσφαιρίνες, ρευματοειδής παράγοντας, συστατικά συμπληρώματος, ηπατίτιδα C
Αγγειίτιδα μεσαίου αγγείου
Κλασική οζώδης πολυαρτηρίτιδα	Κανένας		Αυξημένη CRP και ηωσινοφιλία
Νόσος Καβασάκι	Κανένας		Αυξημένη CRP και ΤΚΕ

Σε αυτόν τον πίνακα: ANA = Αντιπυρηνικά αντισώματα, CRP = C-αντιδρώσα πρωτεΐνη, ΤΚΕ = ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων, ds DNA = δίκλωνο DNA, ENA = εκχυλίσιμα πυρηνικά αντιγόνα, RNP = ριβονουκλεοπρωτεΐνες. VDRL = Ερευνητικό Εργαστήριο Αφροδισίων Νόσων

Θεραπεία

Οι θεραπείες γενικά κατευθύνονται προς την ύφεση της φλεγμονής και την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Τυπικά, χρησιμοποιούνται κορτικοστεροειδή όπως η πρεδνιζόνη. Επιπλέον, εξετάζονται και άλλα φάρμακα καταστολής του ανοσοποιητικού, όπως η κυκλοφωσφαμίδη και άλλα. Σε περίπτωση λοίμωξης, μπορεί να συνταγογραφηθούν αντιμικροβιακά φάρμακα, συμπεριλαμβανομένης της κεφαλεξίνης. Τα προσβεβλημένα όργανα (όπως η καρδιά ή οι πνεύμονες) μπορεί να απαιτούν ειδική ιατρική θεραπεία με σκοπό τη βελτίωση της λειτουργίας τους κατά την ενεργό φάση της νόσου.

Παραπομπές

1. «Glossary of dermatopathological terms. DermNet NZ». Αρχειοθετήθηκε από το πρωτότυπο στις 20 Δεκεμβρίου 2008. Ανακτήθηκε στις 8 Ιανουαρίου 2009. 
2. «The Johns Hopkins Vasculitis Center - Symptoms of Vasculitis». Αρχειοθετήθηκε από το πρωτότυπο στις 27 Φεβρουαρίου 2009. Ανακτήθηκε στις 7 Μαΐου 2009. 
3. Torp, Christopher Kirkegaard; Brüner, Mads; Keller, Kresten Krarup; Brouwer, Elisabeth; Hauge, Ellen-Margrethe; McGonagle, Dennis; Kragstrup, Tue Wenzel (2021). «Vasculitis therapy refines vasculitis mechanistic classification». Autoimmunity Reviews 20 (6): 102829. doi:10.1016/j.autrev.2021.102829. PMID 33872767. 
4. «Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference». Arthritis Rheum. 37 (2): 187–92. 1994. doi:10.1002/art.1780370206. PMID 8129773. 
5. «Overview of Vasculitis». Merck Manuals Professional Edition. Αρχειοθετήθηκε από το πρωτότυπο στις 2015-04-03. https://web.archive.org/web/20150403172946/http://www.merckmanuals.com/professional/musculoskeletal_and_connective_tissue_disorders/vasculitis/overview_of_vasculitis.html. Ανακτήθηκε στις 2016-10-05. 
6. Gündüz, Özgür (2011-10-18). «Histopathological Evaluation of Behçet's Disease and Identification of New Skin Lesions» (στα αγγλικά). Pathology Research International 2012: 209316. doi:10.1155/2012/209316. ISSN 2090-8091. PMID 22028988. 
7. Nita R Sutay, Md Ashfaque Tinmaswala, Shilpa Hegde. «International Journal of Medical Research and Health Sciences | 404 Page». Αρχειοθετήθηκε από το πρωτότυπο στις 17 Νοεμβρίου 2015. Ανακτήθηκε στις 19 Αυγούστου 2015. 
8. Millet A, Pederzoli-Ribeil M, Guillevin L, Witko-Sarsat V, Mouthon L (2013) Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides: is it time to split up the group?
9. Maffioli L, Mazzone A (2014). «Giant-Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica». NEJM 371 (17): 1652–1653. doi:10.1056/NEJMc1409206. PMID 25337761. 
10. «The prognostic value of baseline 18F-FDG PET/CT in steroid-naïve large-vessel vasculitis: introduction of volume-based parameters». European Journal of Nuclear Medicine and Molecular Imaging 55 (2): 340–8. 2015. doi:10.1007/s00259-015-3148-9. PMID 26250689. 
11. Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics, 5th edition. Elsevier Saunders. 2012. σελ. 1568. ISBN 978-1-4160-6164-9.