Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο | |
---|---|
![]() Επίχρισμα αίματος σε άτομο με μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο. Απεικονίζεται ένα ουδετερόφιλο με ελαττωμένη κοκκίωση και πυρήνα με ανωμαλία ψευδο-Pelger–Huët. Παρατηρούνται επίσης ανώμαλα ερυθρά αιμοσφαίρια που σχετίζονται εν μέρει με αφαίρεση του σπλήνα. | |
Ειδικότητα | Αιματολογία, ογκολογία |
Συμπτώματα | Απουσία συμπτωμάτων, αίσθημα κόπωσης, δυσκολία στην αναπνοή, αυτόματη αιμορραγία, συχνές λοιμώξεις[1] |
Συνήθης έναρξη | ~ 70 έτη[2] |
Παράγοντες κινδύνου | Προηγηθείσα χημειοθεραπεία, ακτινοβολία, κάποιες χημικές ουσίες όπως καπνός τσιγάρου, φυτοφάρμακα, και βενζόλιο, έκθεση σε υδράργυρο ή μόλυβδο[1] |
Διαγνωστική μέθοδος | Εξέταση αίματος, οστεομυελική βιοψία[1] |
Θεραπεία | Υποστηρικτική θεραπεία, φάρμακα, μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων[1] |
Φαρμακευτική αγωγή | Λεναλιδομίδη, αντιθυμοκυτταρική σφαιρίνη, αζακιτιδίνη[1] |
Πρόγνωση | Συνήθης επιβίωση ~2,5 έτη[1] |
Ταξινόμηση |
Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (ΜΔΣ) είναι μια ομάδα καρκίνων κατά την οποία οι ανώριμες μορφές των αιμοσφαιρίων στον μυελό των οστών δεν ωριμάζουν, με αποτέλεσμα να μην εξελίσσονται σε υγιή αιμοσφαίρια.[1] Στα αρχικά στάδια δεν παρατηρούνται κατά κανόνα συμπτώματα.[1] Αργότερα, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν αίσθημα κόπωσης, δύσπνοια, αυτόματη αιμορραγία ή συχνές λοιμώξεις.[1] Ορισμένοι τύποι ΜΔΣ μπορεί να εξελιχθούν σε οξεία μυελογενή λευχαιμία.[1]
Στους παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνονται η προηγηθείσα χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία, έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες όπως ο καπνός του τσιγάρου, τα φυτοφάρμακα και το βενζόλιο, και η έκθεση σε βαρέα μέταλλα όπως ο υδράργυρος ή ο μόλυβδος.[1] Η διαταραχή της ανάπτυξης των αιμοσφαιρίων οδηγεί σε ένα συνδυασμό χαμηλού αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων, αιμοπεταλίων και λευκών αιμοσφαιρίων.[1] Σε ορισμένους τύπους ΜΔΣ παρατηρείται αύξηση των πρόδρομων (ανώριμων) μορφών των αιμοσφαιρίων, που ονομάζονται βλάστες, στο μυελό των οστών ή στο αίμα.[1] Οι κατηγορίες του ΜΔΣ βασίζονται στις συγκεκριμένες αλλαγές που παρατηρούνται στα κύτταρα του αίματος και στο μυελό των οστών.[1]
Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει υποστηρικτική φροντίδα, φαρμακευτική θεραπεία και μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων.[1] Η υποστηρικτική φροντίδα μπορεί να περιλαμβάνει μεταγγίσεις αίματος, φάρμακα για την αύξηση της παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων και αντιβιοτικά.[1] Η φαρμακευτική θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τα φάρμακα λεναλιδομίδη, αντιθυμοκυτταρική σφαιρίνη και αζακιτιδίνη.[1] Ορισμένα άτομα μπορούν να θεραπευτούν με χημειοθεραπεία ακολουθούμενη από μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων από δότη. [1]
Περίπου επτά ανά 100.000 άτομα έχουν προσβληθεί, ενώ περίπου τέσσερα ανά 100.000 άτομα προσβάλλονται από την πάθηση κάθε χρόνο.[2] Η τυπική ηλικία έναρξης είναι τα 70 έτη.[2] Η πρόγνωση εξαρτάται από τον τύπο των κυττάρων που επηρεάζονται, τον αριθμό των βλαστών στο μυελό των οστών ή το αίμα και τις μεταβολές που παρατηρούνται στα χρωμοσώματα των προσβεβλημένων κυττάρων.[1] Ο τυπικός χρόνος επιβίωσης μετά τη διάγνωση είναι 2,5 χρόνια.[2] Η ύπαρξη του συνδρόμου αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά στις αρχές του 1900.[3] Το σημερινό όνομα χρησιμοποιείται από το 1976. [3]