Cistina

Molécula de cistina. El puente disulfuro está indicado en amarillo.

La cistina es un dímero de dos cisteínas unidas por sus grupos funcionales tiol a través de un puente disulfuro. Tiene un punto de ebullición entre 247 y 249 °C. La cistina fue descubierta en 1810 por William Hyde Wollaston. Se encuentra en altas proporciones en proteínas como las queratinas duras, a las que dota de su rigidez característica, además de desempeñar otras funciones importantes en la biología celular.

Metabolismo

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La cistina se forma en las células vivas a partir de dos cisteínas por oxidación de los grupos tiol (-SH), formando un puente disulfuro. En las células eucariotas los enlaces disulfuros se forman en orgánulos celulares, pero no en el citosol, por presentar este un ambiente reductor.[1]​ La cistina es la forma en que la cisteína se encuentra en proteínas presentes en la sangre y en la orina.[2]​ Cuando las proteínas se degradan, la cistina se transforma en cisteína por reducción del puente disulfuro mediante la acción de la enzima cisteína reductasa y utilizando NADH+.[3]​

Fisiología

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El enlace disulfuro confiere una alta rigidez estructural a las proteínas donde se encuentra. En los mamíferos, las queratinas con una concentración alta de cistina forman parte de estructuras como las uñas, cuernos y pelo,[4]​ y en las aves se encuentran en las plumas. La formación de cistina en el glutatión, mediada por la enzima glutatión peroxidasa es importante para la defensa celular ante el estrés oxidativo.[5]​ La formación y reducción de cistina también sirve como señal para regular diversos procesos metabólicos, como la fijación del dióxido de carbono en los cloroplastos de los organismos fotosintéticos.[6]​

La cistina tiene un papel en dos trastornos genéticos: la cistinuria y la cistinosis.[2]​ La cistinuria resulta en la formación de cálculos renales debido a un transporte defectuoso de la cistina y otros aminoácidos en el riñón, que impide su reabsorción y tiene como resultado una concentración elevada en la orina.[7]​ La cistinosis es una enfermedad lisosómica causada por la acumulación de cristales de cistina en el riñón, córnea y otros tejidos.

Referencias

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  1. ↑ Lodish, Harvey; Berk, Arnold; Zipursky, S. Lawrence; Matsudaira, Paul; Baltimore, David; Darnell, James (1 de enero de 2000). Post-Translational Modifications and Quality Control in the Rough ER (en inglés). Consultado el 2 de marzo de 2017. 
  2. ↑ a b Sigma-Aldrich. «L-Cistina. Product information sheet» (en inglés). 
  3. ↑ Melo Ruiz, Virginia (2007). Bioquímica de los procesos metabólicos (2a ed edición). Reverté. p. 256. ISBN 968-6708-61-8. OCLC 74287489. 
  4. ↑ Rodríguez Toro, Gerzaín (2004). Glosario ilustrado de dermatología y dermatopatología. Universidad Nacional de Colombia. p. 224. ISBN 958-701-389-1. OCLC 65193874. 
  5. ↑ Cisneros Prego, Elio (1995). «La glutation reductasa y su importancia biomédica». Revista Cubana de Investigaciones Biomédicas (Tesis) 14 (1): 0-0. ISSN 0864-0300. 
  6. ↑ Duek, Paula Débora (2001). Tiorredoxinas cloroplastídicas (doctoral). Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Universidad de Buenos Aires. 
  7. ↑ Cabrera-Morales, C.M. (2011). «Cistinuria: diagnóstico y aproximación terapéutica». Anales del Sistema Sanitario de Navarra (en inglés) 34 (3): 453-461. ISSN 1137-6627. doi:10.4321/S1137-66272011000300011.