Drusas del disco óptico

Drusas del disco óptico

Drusas bilaterales del disco óptico en la tomografía computarizada vistas como manchas densas en el disco óptico
Especialidad neurología
Sinónimos
Drusas en la cabeza del nervio óptico
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Las drusas del disco óptico son glóbulos de mucoproteínas y mucopolisacáridos que se calcifican progresivamente en el disco óptico.[1]​[2]​ Se cree que son los restos del sistema de transporte axonal de las células ganglionares retinianas degeneradas.[3]​[4]​[5]​ Las drusas del nervio óptico también se han denominado discos congénitamente elevados o anómalos, pseudoneuritis, drusas discales enterradas y cuerpos hialinos discales. Es una de las causas de pseudopapiledema.[6]​

Anatomía

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El nervio óptico es un cable de conexión que transmite imágenes desde la retina hasta el cerebro. Consiste en más de un millón de axones de células ganglionares de la retina. La cabeza del nervio óptico, o disco óptico, es el extremo anterior del nervio que se encuentra en el ojo y, por lo tanto, es visible con un oftalmoscopio. Se localiza nasalmente y ligeramente inferior a la mácula del ojo. Hay un punto ciego en el disco óptico porque no hay varillas ni conos debajo para detectar la luz. La arteria y la vena centrales de la retina se pueden ver en el medio del disco cuando sale del canal escleral con el nervio óptico para irrigar la retina. Los vasos envían ramas en todas direcciones para irrigar la retina.

Fisiopatología

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En los niños, las drusas del disco óptico suelen estar enterradas y no son detectables mediante fundoscopia, salvo por una elevación leve o moderada del disco óptico. Con la edad, los axones subyacentes se atrofian y las drusas quedan expuestas y son más visibles. Pueden hacerse evidentes con un oftalmoscopio y una cierta pérdida de campo visual al final de la adolescencia.[7]​ Las ODD pueden comprimir y eventualmente comprometer la vasculatura y las fibras nerviosas de la retina. En raras ocasiones, puede desarrollarse una neovascularización coroidea al interrumpirse las fibras nerviosas yuxtapapilares, con la consiguiente hemorragia subretiniana y cicatrización retiniana.[6]​ Más raramente aún, puede producirse una hemorragia vítrea.[8]​

Diagnóstico

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Diagnóstico diferencial

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En la mayoría de los pacientes, las drusas del disco óptico son un hallazgo incidental. Es importante diferenciarlas de otras condiciones que se presentan con elevación del disco óptico, especialmente el papiledema, que podría implicar una presión intracraneal elevada o tumores. El verdadero papiledema puede presentarse con exudados o manchas de algodón, a diferencia de la ODD. Los márgenes del disco óptico son característicamente irregulares en la ODD, pero no borrosos, ya que no hay inflamación de las fibras nerviosas de la retina. Las pulsaciones venosas espontáneas están presentes en aproximadamente el 80% de los pacientes con ODD, pero están ausentes en los casos de verdadero edema de disco.[6]​ Otras causas de elevación del disco que los clínicos deben excluir pueden ser: la tracción hialoidea, el tejido glial epipapilar, las fibras nerviosas mielinizadas, la infiltración escleral, la tracción vitreopapilar y la hipermetropía elevada.[9]​ Los trastornos asociados a la elevación del disco son: El síndrome de Alagille, el síndrome de Down, el síndrome de Kenny-Caffey,[10]​ la neuropatía óptica hereditaria de Leber y el síndrome del nevus sebáceo lineal.[11]​

Manejo

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Los pacientes con drusas del disco óptico deben controlarse periódicamente mediante oftalmoscopia, agudeza de Snellen, sensibilidad al contraste, visión del color, presión intraocular y campos visuales umbral.[6]​ Para aquellos con defectos del campo visual, se ha recomendado la tomografía de coherencia óptica para el seguimiento del grosor de la capa de fibras nerviosas.[12]​ Se deben evaluar las condiciones asociadas, como las estrías angioides y la retinosis pigmentaria. Tanto la gravedad de las drusas del disco óptico como el grado de elevación de la presión intraocular se han asociado con la pérdida del campo visual.[13]​[14]​ No existe un tratamiento ampliamente aceptado para el ODD, aunque algunos médicos recetarán gotas para los ojos diseñadas para disminuir la presión intraocular y, en teoría, aliviar la tensión mecánica en las fibras del disco óptico. En raras ocasiones, se pueden desarrollar membranas neovasculares coroideas adyacentes al disco óptico que amenazan con sangrado y cicatrización retiniana. El tratamiento con láser[15]​[16]​ o la terapia fotodinámica[17]​ u otras terapias en evolución[18]​ pueden prevenir esta complicación.

Pronóstico

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El daño del nervio óptico es progresivo e insidioso. Algunos pacientes desarrollarán algunos defectos del campo periférico. Estos pueden incluir defectos de escalón nasal, puntos ciegos ampliados, escotomas arcuados, pérdida de campo sectorial y defectos altitudinales.[6]​ Los síntomas clínicos se correlacionan con la visibilidad de las drusas.[13]​ La pérdida de visión central es una complicación rara del sangrado de las membranas neovasculares coroideas peripapilares. La neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA) es una complicación potencial.[19]​[20]​

Epidemiología

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Las drusas del disco óptico se encuentran clínicamente en aproximadamente el 1% de la población, pero esto aumenta al 3,4% en personas con antecedentes familiares de ODD. Alrededor de dos tercios a tres cuartos de los casos clínicos son bilaterales.[1]​ Un estudio de necropsia de 737 casos mostró una incidencia del 2,4 % con 2 de 15 (13 %) bilaterales,[2]​ tal vez indicando la naturaleza insidiosa de muchos casos. Se sospecha un patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia incompleta y displasia hereditaria asociada del disco óptico y su riego sanguíneo.[21]​[22]​ Los hombres y las mujeres se ven afectados por igual. Los caucásicos son el grupo étnico más susceptible. Ciertas condiciones se han asociado con drusas de disco, como la retinitis pigmentosa, las estrías angioides, el síndrome de Usher, el síndrome de Noonan[23]​ y el síndrome de Alagille.[1]​[24]​ Las drusas del disco óptico no están relacionadas con las drusas de la membrana de Bruch de la retina que se han asociado con la degeneración macular relacionada con la edad.[6]​

Véase también

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Referencias

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  1. ↑ a b c Golnik, K. (2006). Congenital anomalies and acquired abnormalities of the optic nerve, (Version 14.3). UptoDate (On-Line Serial)
  2. ↑ a b «Drusen of the optic disc. A histopathological study». Trans Ophthalmol Soc U K 95 (1): 4-9. April 1975. PMID 1064209. 
  3. ↑ «[Optic disc drusen and acute vision loss]». Harefuah (en hebreo) 144 (11): 785-89, 822. November 2005. PMID 16358654. 
  4. ↑ Tso MO (October 1981). «Pathology and pathogenesis of drusen of the optic nervehead». Ophthalmology 88 (10): 1066-80. PMID 7335311. doi:10.1016/s0161-6420(81)80038-3. 
  5. ↑ «Histologic findings after surgical excision of optic nerve head drusen». Retina (Philadelphia, Pa.) 28 (1): 143-46. January 2008. PMID 18185151. doi:10.1097/IAE.0b013e31815e98d8. 
  6. ↑ a b c d e f «Optic Nerve Head Drusen». Handbook of Ocular Disease Management. Jobson Publishing L.L.C. 2001. Archivado desde el original|urlarchivo= requiere |url= (ayuda) el 9 de diciembre de 2004. Consultado el 21 de junio de 2022. 
  7. ↑ Spencer TS, Katz BJ, Weber SW, Digre KB (December 2004). «Progression from anomalous optic discs to visible optic disc drusen». J Neuroophthalmol 24 (4): 297-98. PMID 15662245. doi:10.1097/00041327-200412000-00006. 
  8. ↑ Horton, J. (2005). «Disorders of the Eye». Harrison's principles of internal medicine (16th edición). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division. ISBN 978-0-07-140235-4. 
  9. ↑ Brodsky, MC (2005). «Ch 3: Congenital anomalies of the optic disc: Pseudopapilledema associated with optic disc drusen». En Hoyt, William Graves; Miller, Neil; Walsh, Frank, eds. Walsh and Hoyt's clinical neuro-ophthalmology (6th edición). Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. pp. 178-87. ISBN 978-0-7817-4811-7. 
  10. ↑ OMIM 127000
  11. ↑ OMIM 163200
  12. ↑ «[Optic nerve drusen and deep visual fields defects]». Arch Soc Esp Oftalmol 81 (5): 269-73. May 2006. PMID 16752318. 
  13. ↑ a b «Visual manifestations of visible and buried optic disc drusen». J Neuroophthalmol 24 (2): 125-29. June 2004. PMID 15179065. doi:10.1097/00041327-200406000-00006. 
  14. ↑ «Optic nerve head drusen and visual field loss in normotensive and hypertensive eyes». J. Glaucoma 17 (2): 100-04. March 2008. PMID 18344754. doi:10.1097/IJG.0b013e31814b995a. 
  15. ↑ «Laser photocoagulation for choroidal neovascular membrane associated with optic disc drusen». Acta Ophthalmol Scand 82 (2): 236-38. April 2004. PMID 15043550. doi:10.1111/j.1600-0420.2004.00231.x. 
  16. ↑ «Laser treatment of drusen to prevent progression to advanced age-related macular degeneration». Cochrane Database Syst Rev 10 (10): CD006537. 2015. PMC 4733883. PMID 26493180. doi:10.1002/14651858.CD006537.pub3. 
  17. ↑ «Photodynamic therapy for choroidal neovascular membrane secondary to optic nerve drusen». Ophthalmic Surg Lasers Imaging 36 (1): 70-72. 2005. PMID 15688974. doi:10.3928/15428877-20050101-09. 
  18. ↑ «Choroidal neovascularisation in children». Br J Ophthalmol 92 (4): 451-54. April 2008. PMID 18369058. doi:10.1136/bjo.2007.124586. 
  19. ↑ «Anterior ischemic optic neuropathy in eyes with optic disc drusen». Arch. Ophthalmol. 122 (1): 48-53. January 2004. PMID 14718294. doi:10.1001/archopht.122.1.48. 
  20. ↑ Gupta, Divya; Chaubey, Anupriya; Singh, Ritu; Gupta, SanjivKumar (2021). «Anterior ischemic optic neuropathy secondary to optic nerve head drusen - A case report and review of literature». Indian Journal of Ophthalmology: Case Reports (en inglés) 1 (4): 771. ISSN 2772-3070. doi:10.4103/ijo.IJO_3795_20. 
  21. ↑ «Are optic disc drusen inherited?». Ophthalmology 106 (7): 1278-81. July 1999. PMID 10406605. doi:10.1016/S0161-6420(99)00708-3. 
  22. ↑ John P. Whitcher; Riordan-Eva, Paul; Vaughan, Daniel, eds. (2004). «Neuro-ophthalmology». Vaughan & Asbury's general ophthalmology (16th edición). New York: Lange Medical Books/McGraw-Hill. pp. 261-306. ISBN 978-0-07-137831-4. 
  23. ↑ OMIM 163950
  24. ↑ «Ocular ultrasound in Alagille syndrome: a new sign». Ophthalmology 104 (1): 79-85. January 1997. PMID 9022108. doi:10.1016/s0161-6420(97)30358-3. 

Otras lecturas

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Enlaces externos

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