Enfermedad de Degos

Enfermedad de Degos

Lesiones en la piel de una persona con la enfermedad de Degos
Especialidad cardiología
dermatología
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La enfermedad de Degos o papulosis atrófica maligna[1]​ es una vasculopatía extremadamente rara que afecta el recubrimiento interior de los vasos sanguíneos (tanto venas como arterias) medianos y pequeños, lo que lleva a la oclusión (bloqueo) y al infarto del tejido.[2]​

Los vasos sanguíneos afectados incluyen a los que suministran a la piel, tracto gastrointestinal, y sistema nervioso central. Esto puede dar lugar a la isquemia del intestino (isquemia mesentérica[3]​ o colitis isquémica), lesiones de piel crónicas, lesiones oculares, accidente cerebrovascular, lesiones espinales, mononeuritis múltiple,[4]​ epilepsia, dolores de cabeza o desórdenes cognoscitivos. También, se han reportado derrames pleurales o pericárdicos.[5]​[6]​ No tiene cura conocida, y frecuentemente desemboca en la muerte. El pronóstico de esta enfermedad puede ser fatal con una supervivencia media de 2 o 3 años,[7]​ aunque a veces suele ocurrir una forma benigna (acantoma de Degos) que afecta solamente la piel. Existen menos de cincuenta pacientes vivos y certificados alrededor del mundo, y menos de 200[7]​ documentados en la literatura médica. Las opciones de tratamiento son escasas, consisten principalmente en antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes o inmunosupresores , y el efecto de dichos tratamientos está limitado a los casos reportados.

Se ha sugerido que esta no es una patología aislada, sino el resultado final de varios desórdenes vasculares sistémicos.[5]​[6]​

Esta enfermedad debe su nombre a Robert Degos quien la identificó como un caso clínico en 1942, luego de que esta fuera descrita por Kohlmeier en 1941.[8]​[9]​

Referencias

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  1. ↑ Degos en Portalesmedicos.com.
  2. ↑ ¿Cuál es el diagnóstico? Enfermedad de Degos (papulosis atrófica maligna).
  3. ↑ «Isquemia mesentérica - Síntomas y causas - Mayo Clinic». www.mayoclinic.org. Consultado el 3 de marzo de 2022. 
  4. ↑ «Mononeuritis múltiple: MedlinePlus enciclopedia médica». medlineplus.gov. Consultado el 3 de marzo de 2022. 
  5. ↑ a b High WA, Aranda J, Patel SB, Cockerell CJ, Costner MI (junio de 2004). «Is Degos' disease a clinical and histological end point rather than a specific disease?». J. Am. Acad. Dermatol. 50 (6): 895-9. PMID 15153891. doi:10.1016/j.jaad.2003.11.063. 
  6. ↑ a b Ball E, Newburger A, Ackerman AB (agosto de 2003). «Degos' disease: a distinctive pattern of disease, chiefly of lupus erythematosus, and not a specific disease per se». Am J Dermatopathol 25 (4): 308-20. PMID 12876488. 
  7. ↑ a b De Breucker S, Vandergheynst F, Decaux G (2008). «Inefficacy of intravenous immunoglobulins and infliximab in Degos' disease». Acta Clin Belg 63 (2): 99-102. PMID 18575050. 
  8. ↑ synd/3466 en Who Named It?
  9. ↑ R. Degos, J. Delort, R. Tricot. Dermatite papulosquameuse atrophiante. Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie et de ses filiales, 1942, 49, 148-150.

Lectura adicional

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  • Scheinfeld N. Malignant atrophic papulosis. Clinical & Experimental Dermatology. September 2007;5:483-487.
  • Caso de Enfermedad de Degos en ficción : Serie HOUSE M.D. Temporada 6 Episodio 5, "Instant Karma".

Enlaces externos

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