Enfermedad de Kawasaki

Síndrome de Kawasaki

lustración médica que representa la enfermedad de Kawasaki.
Especialidad inmunología
pediatra
Síntomas Fiebre > 5 días, ganglios linfáticos grandes, erupción cutánea, dolor de garganta, diarrea[1]​
Complicaciones Aneurismas de la arteria coronaria[2]​
Causas Desconocido [1]​
Diagnóstico Según síntomas, ecografía del corazón [1]​
Diagnóstico diferencial Escarlatina, artritis reumatoide juvenil, síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico
Sinónimos
  • Síndrome mucocutáneo ganglionar
  • Síndrome linfomucocutáneo
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La enfermedad de Kawasaki (también conocida como síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos) es una enfermedad multisistémica, idiopática, caracterizada por vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, especialmente a arterias coronarias provocando clásicamente aneurismas en éstas, además, suele asociarse a algún síndrome mucocutáneo. Este síndrome es llamado así por el médico japonés Tomisaku Kawasaki que en la década de 1960 describió esta enfermedad recién reconocida mayormente en niños.[1]​[2]​

Epidemiología

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La enfermedad de Kawasaki se presenta con mayor frecuencia en niños, con el 80 % de los pacientes afectados son menores de 5 años. Afecta más a los niños que a las niñas. Esta enfermedad era extremadamente infrecuente en los caucásicos hasta las últimas décadas; aproximadamente entre 2000 y 4000 casos son diagnosticados en los Estados Unidos por año (aproximadamente 1 por 100 000 personas).[3]​[4]​

Anatomía patológica

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Es semejante a la poliarteritis nodosa (PAN) aunque, en este caso, la necrosis fibrinoide suele ser menos prominente.

Manifestaciones clínicas

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La enfermedad aguda presenta fiebre, eritema, erosión conjuntival, oral, edemas en miembros, eritema en plantas y manos, erupciones cutáneas e hiperplasia de los ganglios linfáticos cervicales y ocasionalmente inflamación cardíaca y de las articulaciones mayores.[5]​

Diagnóstico

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Requiere de la presencia de fiebre alta de 5 días o más de duración, junto, al menos, cuatro de los siguientes cinco criterios clínicos:[1]​

  • Inyección conjuntival bulbar bilateral, no exudativa.
  • Alteraciones de labio o mucosa orofaríngea: enrojecimiento intenso y fisuras labiales, exantema orofaríngeo de intensidad variable, lengua de aspecto de fresa.
  • Exantema polimorfo (morbiliforme, o semejante al de rubéola o escarlatina), que compromete principalmente tronco y extremidades.
  • Edema duro de manos y pies, acompañado o no de enrojecimiento de palmas y plantas. Descamación periungueal en la segunda o tercera semana.
  • Linfadenopatía cervical, generalmente única, de más de 1,5 cm de diámetro.

Los pacientes con fiebre de al menos 5 días y menos de cuatro síntomas principales, pueden diagnosticarse de E. Kawasaki cuando se detecten anomalías en las arterias coronarias por ecografía o angiografía.

Evolución

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A menudo es autolimitada. En algunos casos evoluciona produciendo graves complicaciones en las arterias coronarias, con un índice del 10 al 20% de muerte súbita.

Tratamiento

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  • Actividad física: reposo hasta la segunda o tercera semana de enfermedad o cuando la fiebre remita por más de tres días.
  • Gamaglobulina intravenosa en dosis única de 2 g/kg a pasar en 10 a 12 horas. El tratamiento con gammaglobulina disminuye la incidencia de aneurismas coronarias desde 15 a 20 % hasta 4 a 8 %.
  • Ácido acetilsalicílico en dosis inicial de 80 a 100 mg/kg/día vía oral cada 8 horas hasta el día 14 de la enfermedad, y hasta que el niño permanezca afebril por más de 48 horas. Luego continuar con 5 mg/kg/día vía oral por 6 a 8 semanas o hasta que se normalicen las plaquetas o la VSG, o indefinidamente si existe compromiso coronario.

Referencias

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  1. ↑ a b c d e Owens, Angeline M.; Plewa, Michael C. (2024). Kawasaki Disease. StatPearls Publishing. Consultado el 23 de febrero de 2024. 
  2. ↑ a b McCrindle, Brian W.; Rowley, Anne H.; Newburger, Jane W.; Burns, Jane C.; Bolger, Anne F.; Gewitz, Michael; Baker, Annette L.; Jackson, Mary Anne et al. (25 de abril de 2017). «Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association». Circulation 135 (17): e927-e999. ISSN 1524-4539. PMID 28356445. doi:10.1161/CIR.0000000000000484. Consultado el 23 de febrero de 2024. 
  3. ↑ «Kawasaki Disease - Signs and Symptoms». 
  4. ↑ «Who Kawasaki Disease Affects». Children's Hospital Boston. Archivado desde el original el 23 de noviembre de 2008. Consultado el 25 de junio de 2010. 
  5. ↑ Manual Merck, capítulo 263: Distúrbios Provavelmente Causados por Infecção. [1]