Fibrosis pulmonar

Fibrosis pulmonar

Pulmón con fibrosis pulmonar en etapa terminal en la autopsia
Especialidad neumología
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La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar intersticial caracterizada por la sustitución de tejido pulmonar por tejido colágeno. En análisis radiológicos se observa presencia de cicatrices en los pulmones. Esta sustitución genera cambios en las características físicas de los mismos, generando importantes cambios hemodinámicos y clínicos que pueden conducir a la muerte.

Mecanismo de producción

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De forma gradual, los alveolos son reemplazados por tejido fibrótico.[1]​ Al formarse una cicatriz, el tejido se vuelve más grueso, causando una pérdida irreversible de la capacidad de intercambio de gases que disminuye progresivamente la oxigenación tisular general.[1]​ La formación de tejido cicatricial en el tejido conectivo de los pulmones como secuela de cualquier inflamación o irritación provocada por algún factor desencadenante[1]​ puede complicarse hasta la aparición de infarto pulmonar, absceso o bronquiectasia.[1]​

Causas

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La fibrosis pulmonar puede no tener causa conocida, en cuyo caso se denomina fibrosis pulmonar idiopática, o puede ser causada por un gran número de variables, en cuyo caso suele remitir al eliminar el factor desencadenante. Algunos de los factores que pueden asociarse al desarrollo de fibrosis pulmonar son los siguientes:

  • Exposición a material particulado de asbesto, radiaciones, gases, o humos, polvo de carbón, polvo de algodón y polvo de sílice.
  • También la exposición recurrente a plumas de aves, como las presentes en edredones nórdicos y almohadas con relleno de pluma y plumón. Se cree que la causa es una predisposición por hipersensibilidad.[2]​
  • Ciertos medicamentos como la bleomicina, amiodarona, metotrexato, oro, infliximab y etanercept, además de la quimioterapia.
  • Enfermedades autoinmunitarias como el lupus, la artritis reumatoide, la sarcoidosis y la esclerodermia.
  • Ciertas infecciones que puedan desarrollarse en los pulmones, como la tuberculosis.
  • Secuelas por infección de COVID 19

Fisiopatología

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La fibrosis pulmonar consiste en la transformación gradual del parénquima pulmonar en tejido fibroso normal. La sustitución cicatricial del tejido normal de pulmón provoca disminución irreversible de la capacidad de difusión de oxígeno (oxigenación).[3]​ Por otra parte, la disminución de la distensibilidad pulmonar por fibrosis conforma una enfermedad pulmonar restrictiva. Esta es la causa principal de enfermedad pulmonar restrictiva en relación con el parénquima pulmonar. Por el contrario, la tetraplejia[4]​ y la cifosis[5]​ son ejemplos de causas de enfermedad pulmonar restrictiva que no pasan necesariamente por la fibrosis pulmonar.

Esta fibrosis y disminución de la oxigenización redunda en un aumento de la presión pulmonar, reversible en un primer momento e irreversible desde el momento en que la elasticidad del pulmón se compromete.

Síntomas

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Los síntomas de la fibrosis pulmonar son principalmente:

La fibrosis pulmonar es sugerida por una historia de disnea progresiva (dificultad respiratoria) con el esfuerzo[6]​ A veces pueden escucharse estertores subcrepitantes inspiratorios en las bases pulmonares a la auscultación.[6]​

Exámenes complementarios

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Una radiografía de tórax puede o no presentar anormalidades, pero la tomografía axial computarizada de alta resolución con frecuencia demostrará anormalidades.[6]​ En una espirometría, cuando la fibrosis es una enfermedad pulmonar restrictiva, el VEF1 (volumen espiratorio forzado en un segundo) de la CVF (capacidad vital forzada) se reduce de tal manera que la relación VEF / CVF está normal o incluso aumentada, a diferencia de una enfermedad pulmonar obstructiva en la que se reduce esta relación (por ejemplo, en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica).[7]​

Epidemiología

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Cinco millones de personas en todo el mundo sufren de fibrosis pulmonar.[3]​ Una amplia gama de tasas de incidencia y prevalencia han sido reportados para la fibrosis pulmonar. Las tasas de continuación son por 100 000 personas, y los rangos reflejan los criterios de inclusión estrictos y generales, respectivamente.

Autores del estudio Tasa de incidencia Tasa de prevalencia Población Años de duración del estudio
Raghu et al.[8]​ -- 6.8-16.3 14.0-42.7 Sistema de procesamiento de reclamaciones de salud de EE. UU. 1996–2000
Fernández Pérez et al.[9]​ -- 8.8-17.4 27.9-63.0 Condado de Olmsted, Minnesota 1997–2005
Coultas et al.[10]​ Hombre 27.5 30.3 Condado de Bernalillo, NM 1988–1990
Mujer 11.5 14.5

Sobre la base de estas tasas, la prevalencia de la fibrosis pulmonar en los Estados Unidos podrían variar de más de 29 000 a casi 132 000, con base en la población de 18 años o más en el año 2000. Los números reales pueden ser significativamente mayores debido a un mal diagnóstico.[3]​ Por lo general, los pacientes están en sus años cuarenta y cincuenta cuando se diagnostica mientras que la incidencia de la fibrosis pulmonar idiopática aumenta dramáticamente después de los cincuenta años. Sin embargo, la pérdida de la función pulmonar se atribuye comúnmente a vejez, enfermedad cardíaca o enfermedades pulmonares comunes.

Tratamientos

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Eliminación del factor desencadenante

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El tratamiento principal consiste en eliminar el factor desencadenante de la fibrosis, en caso de que sea por causas conocidas como infección, exposición a gases entre otras.[11]​[12]​[13]​ El agravamiento de la neumonitis por hipersensibilidad, una forma menos severa de la fibrosis pulmonar, se puede prevenir evitando el contacto con la fuente de la enfermedad (contaminado con fuentes de bacterias, hongos o animales tales como el polvo).

Medicamentos

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Además de ellos, se suministran medicamentos enfocados a reducir la inflamación y mejorar la calidad de vida del paciente, siendo los glucocorticoides y los medicamentos citotóxicos los recetados con más frecuencia.[14]​

Corticoides

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Dado que algunos tipos de fibrosis pulmonar pueden responder a los corticosteroides (como la prednisona), u otros medicamentos inmunosupresores, estos fármacos se recetan algunas veces en un intento de frenar los procesos que conducen a la fibrosis.

Con base en el conocimiento actual, parece que el sistema inmunitario desempeña un papel central en el desarrollo de diversas formas de fibrosis pulmonar. El objetivo del tratamiento con agentes inmunosupresores y corticosteroides es disminuir la inflamación pulmonar y, en consecuencia, la formación de tejido cicatricial. Las respuestas al tratamiento varían. Los pacientes cuyo cuadro clínico mejora con el tratamiento inmunosupresor, probablemente no tendrán fibrosis pulmonar idiopática, con ausencia de tratamiento importante e incluso posible cura.[3]​ Algunos agentes farmacológicos diseñados para prevenir la formación de tejido cicatricial están en una fase experimental. Después de un año se reduce la dosis de prednisona a dosis mínimas que mantengan la estabilidad clínica.[15]​ El 15% de los enfermos tratados experimentan una mejoría subjetiva y el 25% una mejoría objetiva.[16]​

Inmunosupresores

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Entre los otros tipos de fibrosis, algunos pueden responder al tratamiento inmunosupresor con corticosteroides.[3]​ Sin embargo, ya que solo una minoría de los pacientes responde solamente a corticosteroides,[17]​ puede ser necesario añadir otro tratamiento tales como la ciclofosfamida,[3]​ azatioprina,[3]​ metotrexato,[3]​ penicilamina[3]​ o ciclosporina.[3]​ La colchicina también se ha utilizado con éxito limitado.

Nuevos fármacos

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Se están realizando ensayos con nuevos fármacos como el interferón gamma, micofenolato, mofetil, pirfenidona y nintedanib. Las opciones de tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática son muy limitados.[3]​ La investigación está en curso, pero no hay indicios todavía de que los medicamentos podrían tratar esta enfermedad.

Tratamiento con Células Madre

Resultado satisfactorio en un niño con fibrosis pulmonar idiopática e indicación de trasplante de pulmón.

Se trató un niño de 9 años con una fibrosis pulmonar idiopática que no había respondido a ninguno de los tratamientos convencionales y tenía indicación de un trasplante de pulmón. Previo consentimiento informado de los padres, se le administraron CMN-MO autólogas mediante intubación orotraqueal. Hubo una mejoría progresiva y se evitó el trasplante indicado. Después de dos nuevos implantes en un periodo de 2 años, el paciente se mantiene bien e incorporado sin limitaciones a su vida cotidiana.

Trasplante de pulmón

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El trasplante de pulmón es la única opción viable de tratamiento para casos severos.[18]​

Pronóstico

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La hipoxia causada por la fibrosis pulmonar puede conducir a la hipertensión pulmonar, la cual, a su vez, puede conducir a insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho. La hipoxia puede prevenirse con la administración de suplementos de oxígeno.[6]​ La hipertensión pulmonar puede ser tratada con fármacos como el enalapril.[6]​

La fibrosis pulmonar también puede resultar en un mayor riesgo de embolia pulmonar, que se puede prevenir por anticoagulantes.[6]​ Mucha gente vive solo 3 a 5 años después del diagnóstico.[19]​ La causa más común de muerte relacionada con la FPI es la insuficiencia respiratoria.[19]​ Otras causas de muerte son la hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca, embolia pulmonar, neumonía, y el cáncer de pulmón.[19]​

La genética puede desempeñar un papel en la causa de la fibrosis pulmonar.[19]​ Si más de un miembro de una familia tiene fibrosis pulmonar, la enfermedad se llama fibrosis pulmonar familiar.[19]​

Casos célebres

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La fibrosis pulmonar fue la causa del deceso del escritor estadounidense Peter Benchley en 2006.[3]​ En septiembre de 2014, el cantante venezolano José Luis Rodríguez, "El Puma", reveló que padece la enfermedad desde el año 2000. El actor norteamericano Marlon Brando murió en 2004 a causa de esta enfermedad. Jim Rohn, empresario estadounidense, falleció de fibrosis pulmonar en el año 2009. [1] El escritor y juez chileno Carlos Aránguiz falleció también de esta patología en enero de 2021.

Véase también

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Referencias

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  1. ↑ a b c d Hablemos acerca de la Fibrosis Pulmonar Archivado el 4 de diciembre de 2014 en Wayback Machine. Página web de la Coalition For Pulmonary FibrosisCoalition For Pulmonary Fibrosis
  2. ↑ Ferran Morell, jefe del Servicio de Neumología del Hospital Universitario Valle de Hebrón. DMedicina.com, ed. «Las plumas del edredrón, bajo sospecha en fibrosis pulmonar». 
  3. ↑ a b c d e f g h i j k l m n ñ o p Pulmonary Fibrosis Foundation > What is Pulmonary Fibrosis? (en inglés)
  4. ↑ «Improved pulmonary function in chronic quadriplegics after pulmonary therapy and arm ergometry». Paraplegia 27 (4): 278-83. 1989. 
  5. ↑ eMedicine Specialties > Pulmonology > Interstitial Lung Diseases > Restrictive Lung Disease Autor: Lalit K Kanaparthi, MD, Klaus-Dieter Lessnau, MD, Sat Sharma, MD.
  6. ↑ a b c d e f MedicineNet.com > Pulmonary Fibrosis (en inglés)
  7. ↑ Conviértase en un experto en espirometria Archivado el 30 de julio de 2017 en Wayback Machine. (en inglés)
  8. ↑ Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and Prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:810-6.
  9. ↑ Fernandez Perez ER, Daniels CE, Schroeder DR, St Sauver J, Hartman TE, Bartholmai BJ, Yi ES, Ryu JH. Incidence, Prevalence, and Clinical Course of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Population-Based Study. Chest. Jan 2010;137:129-37.
  10. ↑ Coultas DB, Zumwalt RE, Black WC, Sobonya RE. The Epidemiology of Interstitial Lung Diseases. Am J Respir Crit Care Med. Oct 1994;150(4):967-72. cited by Michaelson JE, Aguayo SM, Roman J. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Practical Approach for Diagnosis and Management. Chest. Sept 2000;118:788-94.
  11. ↑ EPOC Alemania: La fibrosis pulmonar idiopática. Información para las partes afectadas e interesadas. (archivo PDF, 1653 kB)
  12. ↑ Jürgen Behr: fibrosis pulmonar. Aspectos actuales en el diagnóstico y terapia de Uni-Med Verlag Ag 2003
  13. ↑ Joseph P. Lynch III fibrosis pulmonar idiopática CRC Press 2003
  14. ↑ Rondón, Carlos (14 de diciembre de 2011). «Tratamientos clásicos de la Fibrosis Pulmonar». Consultado el 15 de diciembre de 2011. 
  15. ↑ J Respir Dis= 14 (1244). 1993. 
  16. ↑ Thorax 38 (349). 1983. 
  17. ↑ Am Rev Respir Dis 144 (291). 1991. 
  18. ↑ Hernández, Ramirez (16 de abril de 2014). «Hitos y perspectivas de la terapia celular en Cuba Stem cell therapy in cuba; highlights and perspectives». Hitos y perspectivas de la terapia celular en Cuba Prof. DrC. Porfirio Hernández Ramírez. Instituto de Hematología e Inmunología. La Habana, Cuba. Al Director: La Medicina Regenerativa es una disciplina que se ha desarrollado vertiginosamente desde inicios de este siglo, principalmente con la aplicación de células madre y de proteínas solubles bioactivas que constituyen dos pilares fundamentales de esta rama de la medicina, junto con la ingeniería de tejidos y la terapia génica. Esto ha facilitado la obtención de nuevos conocimientos sobre los elementos que la sustentan, particularmente los relacionados con las células madre, sus características y posibles aplicaciones terapéuticas. En Cuba, la terapéutica con células madre adultas autólogas provenientes de la médula ósea se inició el 24 de febrero de 2004. A partir de ese momento, la terapia celular regenerativa se ha ido usando en diferentes enfermedades y lesiones. El objetivo de esta comunicación es mostrar los principales resultados obtenidos en la década transcurrida desde su introducción, que se pueden calificar como hitos de la Medicina Regenerativa en Cuba: Resultado satisfactorio en un niño con fibrosis pulmonar idiopática e indicación de trasplante de pulmón. Se trató un niño de 9 años con una fibrosis pulmonar idiopática que no había respondido a ninguno de los tratamientos convencionales y tenía indicación de un trasplante de pulmón. Previo consentimiento informado de los padres, se le administraron CMN-MO autólogas mediante intubación orotraqueal. Hubo una mejoría progresiva y se evitó el trasplante indicado. Después de dos nuevos implantes en un periodo de 2 años, el paciente se mantiene bien e incorporado sin limitaciones a su vida cotidiana. 
  19. ↑ a b c d e ¿Qué es la Fibrosis Pulmonar? Página informativa del Departamento de Salud del Gobierno de Estados Unidos acerca de la enfermedad (en inglés)

Bibliografía

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  • Francis V. Adams, MD, The Breathing Disorders Sourcebook. Lowell House, noviembre de 1998
  • Andrew L. Ries, et al. Shortness of Breath: A Guide to Better Living and Breathing. Mosby-Year Book, Inc. Septiembre de 2000
  • Karen A. Couture The Lung Transplantation Handbook Trafford Publishing, 2001 (en inglés)
  • Eugenia Zukerman and Julie R. Ingelfinger, M. D.. Coping with Prednisone. New York: St. Martin’s Griffin, 1998 (en inglés)
  • James N. Parker & Philip Parker. The Official Patient’s SourceBook on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. ICON Health Publications, Junio de 2002
  • Cappy Capossela & Sheila Warnock. Share the Care: How to Organize a Group to Care for Someone Who Is Seriously Ill Simon & Schuster, Septiembre de 1995 (en inglés)
  • Joanne Schum, Taking Flight – Inspirational Stories of Lung Transplantation Varios recipientes de trasplantes de pulmón a nivel mundial, Octubre de 2003. (en inglés)

Enlaces externos

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