Resistencia a proteína C activada
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| Especialidad | hematología | |
La resistencia a proteína C activada es un trastorno hemostático caracterizado por una respuesta anticoagulante pobre a la proteína C activada (APC). Esto se traduce en un mayor riesgo de trombosis venosa, que puede desencadenar problemas con la circulación tales como tromboembolismo pulmonar.[1] El trastorno puede ser adquirido o heredado, la forma hereditaria que tiene un patrón de herencia autosómico dominante.[2] Hasta 64% de los pacientes con tromboembolismo venoso puede haber resistencia a la proteína C activada.[3]
Fisiopatología
[editar]La proteína C activada (con la proteína S como un cofactor) degrada factor Va y al factor VIIIa. La resistencia a la proteína C activada es la incapacidad de la proteína C para escindir factor Va o Factor VIII, que permite una mayor duración de la generación de trombina y puede conducir a un estado hipercoagulable.[4] La más conocida y la forma hereditaria más común es el factor V Leiden, en la que se pierde la diana sobre la que la PCa escinde al factor-V. Otras alteraciones genéticas menos frecuentes que causan resistencia a la PCa son mutaciones diferentes del gen del factor-V (factor-V Cambridge o factor-V Hong-Kong). Las formas adquiridas se producen en presencia de elevadas concentraciones del factor VIII, en los casos con déficit de proteína-S anticoagulante o por interferencia de Ac antifosfolípido en la función de la PCa (falta Ref).
Véase también
[editar]Referencias
[editar]- ↑ Dahlbäck B (2003). «The discovery of activated protein C resistance». J. Thromb. Haemost. 1 (1): 3-9. PMID 12871530. doi:10.1046/j.1538-7836.2003.00016.x.
- ↑ Koster T, Rosendaal FR, De Ronde H, Briët E, Vandenbroucke JP, Bertina RM (diciembre de 1993). «Venous thrombosis due to poor anticoagulant response to activated protein C: Leiden Thrombophilia Study». Lancet 342 (8886–8887): 1503-6. ISSN 0140-6736. PMID 7902898. doi:10.1016/S0140-6736(05)80081-9.
- ↑ Sheppard DR (2000). «Activated protein C resistance: the most common risk factor for venous thromboembolism». J Am Board Fam Pract 13 (2): 111-5. PMID 10764192.
- ↑ Nicolaes GA, Dahlbäck B (2003). «Congenital and acquired activated protein C resistance». Semin Vasc Med 3 (1): 33-46. PMID 15199491. doi:10.1055/s-2003-38331.
