Kawasaki gaixotasun

Kawasaki gaixotasun
Deskribapena
Mota	linfadenitisa, gaixotasun immunologikoa, predominantly medium-vessel vasculitis ^(en) eritasuna
Espezialitatea	Immunologia pediatra
Sintoma(k)	Marrubi mihia, adenopatia, sukarra, beherakoa hantura
Asoziazio genetikoa	Zerrenda PPM1L ^(en) , MED30 ^(en) , FCGR2A ^(en) , BTBD1 ^(en) , PELI1 ^(en) , NAALADL2 ^(en) , ZFHX3 ^(en) eta ITPKC ^(en)
Honen izena darama	Tomisaku Kawasaki ^(en)
Tratamendua
Erabil daitezkeen botikak	gammaglobulina, Azido azetilsaliziliko eta immunoglobulin therapy ^(en)
Identifikatzaileak
GNS-10-MK	M30.3
GNS-9-MK	446.1
OMIM	611775
DiseasesDB	7121
MedlinePlus	000989
eMedicine	000989
MeSH	D009080
Disease Ontology ID	DOID:13378

Kawasaki gaixotasuna (KG) gaixotasun multisistematiko bat da, zeinen jatorri eta zergatia ezezagunak diren. Baskulitisa du ezaugarri nagusia, neurri txikiko eta ertaineko odol hodien hantura suertatzen da, arteria koronarioena bereziki. Horrek aneurismak sortzen ditu, hau da, odol hodi hauen paretetan odolez betetako puxikatxoak sortzen dira. Aneurismak sindrome mukokutaneoren batekin erlazionatuak egon ohi dira. Gaixotasun hau pairatzen dutenek aukera handiak dituzte arteria koronarioaren tronbosia, angina, miokardio infartua edo bat-bateko heriotza sufritzeko ^[1][2]. Gaur egun, umeen jasotako kardiopatia erantzule nagusienetako bat da Kawasaki gaixotasuna^[3].

• Gaixotasun honen %85ren kasuak 6 hilabete eta 5 urteko umeen artean ematen da.
• Ez da kutsakorra.
• Jatorri asiarra duten umeetan gehiago ematen da.
• Ez da kausa ezagutzen, baina gorputzeko sistema immunologikoaren erreakzio bat dela uste da.

Epidemiologia

Kawasaki gaixotasunaren joera sexuaren arabera Japonian

Tomisaku Kawasaki japoniar medikuak 1960ko hamarkadan deskribatu zuen gaixotasun hau lehen aldiz eta bere omenez eman zitzaion izena.

Gaixotasuna, hasiera batean, Japonian eta inguruko herrialde asiarretan soilik agertu zen. Azken hamarkadetan, kasu gehienak han diagnostikatzen jarraitzen diren arren, mundu osora zabaldu da, batez ere Estatu Batuetara eta Europara, non 100.000 umetatik 19ek pairatuko duen. Kawasaki gaixotasuna umeetan ageri da gehien bat, are gehiago, kasuen %80 inguru 5 urtez azpiko umeetan diagnostikatzen da. Sexuari dagokionez, gizonezkoetan emakumezkoetan baino gehiago ematen da, 1,5:1 proportzioan^[4]. Kawasaki gaixotasunari buruz dagoen ezagutza handiagoa den arren, honen epidemiologia handitzen jarraitzen da, izan ere, diagnostikoaren eta tratamenduaren atzerapena salatzen jarraitzen da. AEBko CDC-k (Centers for Disease Control), gaixotasunaren jarraipen eta zaintza pasiboa mantentzen du eta gainerako Mendebaldeko herrialdeek ere, ez dute beste epidemiologiko batzuen aurrean bezalako ardura izan.

Kawasaki Gaixotasunare inzidentzia tasak Asia, Europa eta Ipar Amerikan^[5]

Eskualdea	Denboraldi	Inzidentzia
Asia
Japonia	2008	218,6
Korea	2006-2008	113,1
Taiwan	2003-2006	69
Txina
Beijing	2004	55,1
Shanghai	2007	53,3
Hong Kong	1997-2000	39
Sichuan probintzia	2001	9,81
India	2007	4,5
Tailandia	2002	3,4
Ipar Amerika
Estatu Batuak	2009	19
Hawaii	1996-2006	50,4
Kanada	2004-2006	26,2
Europa
Inglaterra	1998-2003	8,4
Irlanda	1996-2000	15,2
Finlandia	1992	7,2
Danimarka	1999-2004	4,9
Suedia	1990-1992	6,2
Frantzia	2005-2006	9
Italia	1981-1982	14,7

Anatomia patologikoa

Nahiz eta arteria koronarioak autopsietan beti erlazionatuta egon, KG baskulitis hedatu bat da, zeinetan gorputz osoko odol hodiek parte hartzen duten eta ikusi izan dira aneurismak hauetan ere, arteria zeliakoetan, mesenterikoetan, femoraletan, iliakoetan, errenaletan, besapekoetan eta brakialetan.

KGak, ikuspuntu anatomopatologikotik, poliarteritis nodosa izeneko gaixotasunarekin ezaugarri asko partekatzen ditu. Horregatik, biak aneurismen eraketa eta bide komun baten hantura kroniko eta zikatrizazioa bideratzen duten arteritis nekrotizanteak direla esaten da.

Gaixotasunaren etapa akutuan hantura aldaketak nabarmentzen dira organo desberdinetan, miokardioan, perikardioan, odol hodietan, meningeetan, biriketan, ehun linfatikoan eta gibelean. Kalte gehien jasandako odol hodietan (arteria koronarioetan), erdiko geruzaren eta edemaren hantura gertatzen da. Honez gain, muskulu leunak nekrosia pairatzen du. Odol hodiaren paretaren osotasuna galtzean, aneurismen eraketa errazten da.

Aurreragoko etapetan estenosia, hau da, odol hodien estutzea eta oklusio arteriala gerta daitezke tronbosi agregatu baten ondorioz ^[1].

Arteria koronarioen baskulitisa ezagunena eta ohikoena den arren, beste arteria ertain eta handi batzuk kaltetuak izan daitezke horma ahultzean eta aneurismak eta estenosia formatzean. Gehien kaltetzen diren arteriak hauek dira: renalak, paraobarikoak, paratestikularrak, mesenterikoak, pankreatikoak, hepatikoak, esplenikoak eta axilarak^{[6] [7][8]}.

Etiologia

Arteria koronarioen aneurisma.

Azken bi hamarkadetan eginiko ikerketek etiologia infekzioso batean oinarritutako gaixotasuna dela pentsarazi diete ikerlariei. Gaixotasun automugatu bat izateak, sukarra, exantema, enantema eta adenopatiarekin batera kausa infekziosoa izatea iradokitzen du. Izan ere, urtaroen eraginak gaixotasunaren intzidentzian, udaberri eta uda hasieran nagusitasuna, birusek eragindako beste gaixotasunen antzekoa da ^[4][9][10]. Honez gain kasu batzuetan, Japonian adibidez, ikusi izan da gaixotasuna leku jakin batean detektatu ostean, hedatu eta epidemiko bihurtu izan dela, aurreko iritzia bultzatuaz ^[10]. Hala eta guztiz ere, hipotesi hau ezin izan da guztiz onartu, ez baitute agente etiologiko espezifikorik aurkitu oraindik. Bularra hartzen duten umeetan, zein ume txiki eta helduetan gaixotasunaren maiztasun baxuak, bultzatzen du Kawasakiren gaixotasuna heldu gehienak immuneak diren agente batek eragina dela eta bularra hartzen duten ume gehienak dituzten amaren antigorputzek babestuta daudela^[11]. Etiologia infekziosoaren aurka, gaixotasun honen pertsona batetik beste baterako kutsaduraren froga eza dago, nahiz eta posible izan infektatu gehienak asintomatikoak izatea eta soilik gutxiengo batek garatzea KG-ren sintomak. KG etapa epidemiko desberdinetan zehar saiatu izan da ingurumen faktore komun bat aurkitzen, alfonbra garbitzaile, ur estankoekiko (lakuak, etab.) gertutasuna eta arnas gaixotasun aurrekari bati lotuz, baina ez dira frogatuak izan. Birus desberdinei lotu da (parvovirus B19, zitomegalobirus, Epstein-Barr birusa, beste herpes birus batzuk, elgorriaren birusa, etab.), baina ez da hauen inplikazioa agente etiologiko gisa frogatu. KG bakteria batzuekin lotu da ere (Mycoplasma pneumoniae, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis, Yersinia pseudotuberculosis, meningokokoa, etab.) .

Gaixotasunaren etapa akutuan sukarra, eritema, erosio konjuntiboa, orala, adarretako edemak, esku eta oinazpiko eritema, erupzio kutaneoak, lepoko gongoil linfatikoen hiperplasia eta batzuetan hantura kardiakoa eta giltzadura nagusiena ager daitezke.

Diagnostikoa eta sintomak

Kawasaki sintomatologia^[12]

Kawasaki gaixotasunaren diagnostikoa guztiz klinikoa da. Ez baitago test edo laborategi froga espezifikorik. Diagnostikoa alderdi klinikoen ezagupen eta errekonozimenduan oinarritzen da, besteak beste: bost egun baino gehiagoko sukarra; bost irizpide nagusietatik lauen presentzia (afekzio okularra, ezpain eta ahoko aldaketak, erupzioak, gorputz adarren aldaketak, lepoko adenopatia); gaixotasuna azaltzeko beste arrazoirik ez egotea

Lau irizpide nagusi (sukarra barne) duten pazienteak KG gisa sailkatu daitezke, ekokardiografia edo koronariografia bidez frogatutako arazo koronarioak erakusten badituzte.

Bibliografia japoniarrari dagokionez uste da soilik lau sintoma klasiko detektatzen badira, gaixotasuna Kawasaki atipikoa dela, eta hiru sintoma nagusiren kasuan aldiz, Kawasaki susmagarriak dira. Japonian, azterketa ekokardiografikoa ez da beharrezkoa diagnostikoa egiterako orduan sintomatologiarik ez dagoenean.

Jatorri estatubatuarreko bibliografiak, bestalde, Kawasaki atipiko bat sailkatzeko hiru sintoma klasikoen edo gutxiagoren eta aneurisma koronarioen presentzia erakustea eskatzen du.

Bost egun baino gutxiagoko sukarra eta beste seinale klasikoen presentzia dagoenean, Kawasaki gaixotasunaren diagnostikoa egiteko gaixotasun honen diagnosian esperientziadun medikua izan behar da.

Sukarra

Kawasaki gaixotasunaren afekzio okularra.

Sukarra oso altua da orokorrean: 39 edo 40 °C edo altuagoa. Sukarraren lehen eguna gaixotasunaren lehen eguna da, nahiz eta paziente batzuek beste sintoma kliniko bat edo gehiago izan dezaketen sukarra agertu baino lehen. Sukarraren iraupena, tratamendurik gabe, aste batetik bitara izaten da, baina hiru edo lau aste iraun dezake. Tratamendu egokiarekin (IVIG, immunoglobulina terapia, eta ASAren, azido azetilsalizilikoaren, bidezkoa), sukarra egun batean edo bitan gelditzen da honen hasieratik.

Begi afekzioa

Hiperemia ( konjuntiboa agerikoa da begi mailan, oso esanguratsua dena. Ez da izerdi botatzerik izaten, hori dela eta, konjuntibitis lehorra da. Konjuntiba berez ez dago kaltetuta, odol hodien dilatazioa da gorritasuna eragiten duena. Hiperemia konjuntibala irisaren inguruan ahulagoa da eta inguruan halo edo eraztun argiago bat osatzen du.

Ezpain eta ahoko aldaketak

Kawasaki gaixotasunaren ezpainetako aldaketak.

Ezpainen aldaketak eritema, lehortasuna, fisurak eta bat-bateko odol-jarioa edo ukipen minimoak adierazten dute. Aho mailan, ahoko eta faringeko mukosaren eritema begi bistakoa da, marrubi mihia eta papila eritematoso nabarmenak. Ez dira ultzeraziorik, izerdirik, edo orbanik ikusten. Mihi gorritua ez da soilik gaixotasun honen adierazgarria, eta toxinen bitarteko bestelako gaixotasunetan (estreptokokoko eta estafilokoko gaixotasunak) egon litezke. Begi eta ahoaren alterazioek irudi bereizgarri bat zehazten dute

Erupzio kutaneoak

Larruazaleko arazoak modu desberdinetan aurkeztu daitezke. Ezaugarri aipagarrienak azal erupzio eritematoso, multiforme eta makulopapular ez espezifikoen presentzia da. Batzuetan, eskarlatiforme motako erupzio bat agertzen da edo eritema polimorfoaren antzeko manifestazioak, bere kolore gorrituarengatik desberdintzen dira. Ez daude besikularik. Batzuetan, pustula txikiak agertzen dira, batez ere hedapen eremuetan. Oinarrizko lesioak purpurarekin batera ager daitezke, arraroa dena, baina bereizgarria. Larruazaleko manifestazioak sukarrarekin areagotzen ari dira eta aldakorrak dira. Eritema kutaneoa fardel arean markatuagoa da, ondorioz errazagoa fardel dermatitisarekin edo kandidiasiarekin nahastea. Perineoaren inguruko ebakidurak ere gaixotasun estreptokoziko eta estafilokozikoetan gertatzen dira. Larruazalaren deskamazioa gaixotasunaren fase akutuan, batez ere perineo eremuan dago, gizonezkoetan eskrotoa eta emakumeetan ezpain nagusiak daude kaltetuta (% 50).

Fardelaren eremuan erupzio kutaneoaren azentuazioa

Aldaketak gorputz-adarretan

Maila honetan aldebiko eritemak aurkezten dira esku-ahur eta oin-zoletan. Bizia izaten da eta aldakorra, non batzuetan desagertu egiten da berriz ere agertzeko. Sukarrarekin areagotzen da. Edemak aurkeztu egiten dira eta umeak mina sentituko du, batez ere artikulazio txiki eta ertainen hanturak direla eta. Honen ondorioz, baita ere, atzamarrek forma fusiformea hartzen dute.

Adenopatia zerbikala

Beste manifestazio klinikoen artean adenopatia hau ez da hain ohikoa. Gehienetan unilaterala da eta eritemarekin batera ager daiteke ^[11].

Tratamendua

Gaixotasuna pairatzen den momentuan zehar, aktibitate fisikoaren atsedenaldia beharrezkoa da. Izan ere, Kawasaki gaixotasuna duten umeek ospitaleko tratamendua behar dute, azkar hasi behar dena arteria koronarioetako eta bihotzeko mina ekiditeko.

Tratamendu estandarra gammaglobulina (globulina mota ba da, zeinek elektroforesi baten bidez proteinak odoleko serumetik banatzen duena). 24 ordu ondoren asko hobetzen da umearen egoera. Honekin batera, askotan, azido azetilsalizilikoa dosi altuetan ematen da.

Tratamendu estandar honekin ere, 4 umeetatik batek arteria koronarioetan arazoak garatu dezake.

Pronostikoa

Umeen gehiengoa guztiz errekuperatu daiteke gaixotasuna denborarekin antzeman eta tratatzen denean. Hala ere, %1a gaixotasun honek sortutako arazo kardiakoen ondorioz hil egiten da. Gaixotasun hau pairatu dutenek urtero edo bi urtean behin ekokardiografia bat burutu behar dute, arazo kardiakoak bilatzeko.

Zailtasunak

Kawasaki gaixotasunak arterien hantura eragin dezake, batez ere arteria koronarioetan. Honek aneurisma bat sortu dezake. Kasu gutxitan bihotzekoa eragin dezake adin goiztiarrean edo ondoren bizitzan zehar.

Erreferentziak

1. ↑ Newburger, Jane W.; Takahashi, Masato; Gerber, Michael A.; Gewitz, Michael H.; Tani, Lloyd Y.; Burns, Jane C.; Shulman, Stanford T.; Bolger, Ann F. et al.. (2004-10-26). «Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease» Circulation 110 (17): 2747–2771.  doi:10.1161/01.cir.0000145143.19711.78. ISSN 0009-7322. (Noiz kontsultatua: 2019-03-12).
2. Kim, Dong Soo. (2006). «Kawasaki Disease» Yonsei Medical Journal 47 (6): 759.  doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759. ISSN 0513-5796. (Noiz kontsultatua: 2019-03-12).
3. (Gaztelaniaz) VelSid. (2007-09-07). «Síndrome de Kawasaki o Síndrome Mucocutáneo Ganglionar» Bebés y más (Noiz kontsultatua: 2019-03-12).
4. ↑ Mason, Wilbert H.; Takahashi, Masato; Schneider, Trina L.. (1992-12). «Recurrence of Kawasaki syndrome in a large urban cohort in the U.S.» Progress in Pediatric Cardiology 1 (1): 68.  doi:10.1016/s1058-9813(06)80014-7. ISSN 1058-9813. (Noiz kontsultatua: 2019-03-12).
5. .
6. Radford, Dorothy J.. (1976-06-01). «Mucocutaneous Lymph Node Syndrome With Coronary Artery Aneurysm» Archives of Pediatrics & Adolescent Medicine 130 (6): 596.  doi:10.1001/archpedi.1976.02120070022005. ISSN 1072-4710. (Noiz kontsultatua: 2019-03-12).
7. Rowley, Anne H.; Shulman, Stanford T.. (1998-07-01). «Kawasaki Syndrome» Clinical Microbiology Reviews 11 (3): 405–414.  doi:10.1128/cmr.11.3.405. ISSN 0893-8512. (Noiz kontsultatua: 2019-03-12).
8. Foster, B. J. (2000-09-01). «Kawasaki disease complicated by renal artery stenosis» Archives of Disease in Childhood 83 (3): 253–255.  doi:10.1136/adc.83.3.253. ISSN 0003-9888. (Noiz kontsultatua: 2019-03-12).
9. Mason, Wilbert H.; Schneider, Trina; Takahashi, Masato. (1991-07). «The epidemiology and etiology of Kawasaki disease» Cardiology in the Young 1 (03)  doi:10.1017/s104795110000038x. ISSN 1047-9511. (Noiz kontsultatua: 2019-03-12).
10. ↑ Yanagawa, Hiroshi; Nakamura, Yosikazu; Kawasaki, Tomisaku; Shigematsu, Itsuzo. (1986-11). «NATIONWIDE EPIDEMIC OF KAWASAKI DISEASE IN JAPAN DURING WINTER OF 1985-86» The Lancet 328 (8516): 1138–1139.  doi:10.1016/s0140-6736(86)90541-6. ISSN 0140-6736. (Noiz kontsultatua: 2019-03-12).
11. ↑ «Enfermedad de Kawasaki» Archivos de Pediatría del Uruguay 74 (2): 99–113. 2003-8 ISSN 1688-1249. (Noiz kontsultatua: 2019-03-12).^{[Betiko hautsitako esteka]}
12. (Ingelesez) Dajani, A S; Taubert, K A; Gerber, M A; Shulman, S T; Ferrieri, P; Freed, M; Takahashi, M; Bierman, F Z et al.. (1993-5). «Diagnosis and therapy of Kawasaki disease in children.» Circulation 87 (5): 1776–1780.  doi:10.1161/01.CIR.87.5.1776. ISSN 0009-7322. (Noiz kontsultatua: 2019-03-13).

Kanpo estekak

Gai honi buruzko informazio gehiago lor dezakezu Scholian