Pectus excavatum | |
---|---|
Deskribapena | |
Mota | bone development disease (en) , deformity of chest and rib (en) , gaixotasun genetikoa zantzu klinikoa |
Espezialitatea | Genetika |
Identifikatzaileak | |
GNS-9-MK | 754.81 |
GNS-10 | Q67.6 |
GNS-9 | 754.81 |
OMIM | 169300 |
DiseasesDB | 29401 |
MedlinePlus | 003320 |
eMedicine | 003320 |
MeSH | D005660 |
Pectus excavatum kutxa torazikoaren deformazioa da, esternoiaren hondoratze baten ondorioz sortua.
Pectus excavatumaren probabilitatea kasuaren larritasunaren araberakoa izango da. Pitzadura txikia baldin bada 1000tik 1etan diagnostikatzen da. Aldiz, kasu larria izatekotan 100000tik 1ek pairatuko du gaixotasuna.
Teoriatzat proposatua izan da bere jatorri etiologikoa beheko kartilagoen gehiegizko garapenak eta diafragmaren[1] aurreko fibrosiak sortzen duela.
Esternoiaren beheko herena eta erdialdeko kartilagoak deprimiturik aurkitzen dira. Orokorrean simetrikoa izan ohi da eta bere aurre-atzeko diametroa txikitua. Jaio orduko hauteman daiteke, baina mailakatua denez, adinarekin batera nabarmenagoa bihurtzen da. Malformazio familiarra izaten da, eta ugariagoa da gizonezkoetan emakumezkoetan baino.
Pazienteak toraxa hondoratua izateagatik bereizten dira; era berean, sorbaldak borobilduak eta aurrerantz makurtuak izaten dituzte, sabel garaia, nabarmena den zifosia eta batzuetan asimetria mamarioa. Bihotz taupadak ikusgarriak izaten dira eta askotan bihotzaren putzak ematen dira. Kasu hauetan kirola egitea gomendatzen da.
Deformazioaren gradua hautemateko teknikarik ohikoena TAC eskanerra (konputarizaturiko tomografia axiala) izaten da. Hala ere, RMNa proposatua izan da ere (erresonantzia magnetiko nuklearra)[2]. Toraxaren aurre-atzeko erradiografian bihotza ezkerrerantz lekualdatuta agertzen da (ezkerrerantzako lekualdaketa hau hauteman daiteke elektrokardiograma batean). Erradiografia lateralean malformazioa ikusten da.
Arnas zailtasun desberdinak izan ditzake, eta gaixoak prozesu konjestiboak eta infekzio bronkopulmonarrak pairatzeko joera izaten du. Arnas zailtasunetaz aparte pisuaren galera ematen da, baita betzulo eta neke iraunkorraren agerpena eta gastu kardiako zein garapen muskular[3] murriztuagoa ere. Gainera ondorio estetiko nabariak gehitu behar dira, arazo psikologikoak gauzatu ditzazketenak.
2012an vacuum-bell, jadanik existitzen zen tratamendua, hobetu egin zen[4][5]. Bentosa honek bi modu ezberdinetan erabili daiteke:
- Erabilera barne-operatorioa: Honi esker toraxa altxatu daiteke (organo barne-torazikoetatik aldenduz), prozedura kirurgikoak erraztuz eta horrela kirofanoan eman daitezkeen zailtasunen probabilitateak gutxituz (Nuss-en teknikan erabilia den barra metalikoaren barneraketan, adibidez).
- Tratamendu ez-inbaditzaileak: Bentosa honen erabilera modu jarrai batean eta adierazitako ordutegia jarraituz kasu bakoitzean, hobekuntza nabari daiteke pectus excavatumean epe luzean (pazientearen arabera aldakorra).
Parte-hartze kirurgikoa pazientearen esku egon daiteke edota gaixotasunak funtzionamendu kardiopulmonarra eragozten duenean. Normalean paziente hauek 4-5 urte bitartean egon ohi dira (maiztasun gutxiagoz) eta 18-20 urte bitartean. Salbuespenak aparte, kirurgia ez da gomendagarria adin goiztiarretan, hezur-sistema ez baitago guztiz garatua. Malformazio hau zuzentzeko hainbat teknika kirurgiko existitzen dira; hala nola, Ravitch-ena, Nuss-ena eta Taulinoplastia.
Kondroesternoplastia kirurgia inbaditzaile teknika mota bat da, Mark M. Ravitchek garatua, 1950eko hamarkadan, deformazio hau tratatzeko. Kirurgia emakumezkoetan ebaketa azpimamarioaren bitartez egiten da. Gizonezkoetan aldiz, esternoiaren ebaketa mediala, kaltetutako kartilagora heltzeko. Bularrezurra aurrerantza frakturatzen da, eta orduan kokapen egokian finkatu egiten da, haustura egin den lekutik. Esternoiaren atzealdean metalezko xafla kokatu egiten da, finkapena hobetzeko asmoz.[6]
Teknika hau 1980ko hamarkadan garatua izan zen, Donald Nuss-en eskutik, eta ez da hain inbaditzailetzat hartzen. Kamera kutxa torazikoan barneratu eta gero, toraxa zeharkatu egiten da, hemitoraxeko zulo txiki batetik igaro den haga baten bidez. Ondoren xingola bat kokatuko da, protesiaren kokapena erraztuko duena. Prozedura bideotorakozkopiaz zuzentzen da. Protesiak toraxaren ahurtasun berbera izango du. orduan 180º biratzerakoan toraxaren hondoratzea ezabatuko da, malformazioa desagertuz. Protesia lotura lateralen bidez finkatuta mantentzen da, eta hiru urtez egon beharko da jarrita, kentzerako orduan inolako berrizkaturak ekiditzeko.
Zuzentze ez-inbaditzailea[7] eskaintzen duen teknika hau Ventura Medical Tecnologies-ek garatu zuen, Carles Bardaji doktorearen laguntzaz. Garapen teknologiko nabarmena suposatu izan du, patologia honen tratamendurako; izan ere, torax kanpoko metodoa da, zailtasunak eta arriskuak nabarmenki gutxizen dituena. Ondorengo berreskuratze denbora txikiagoa da eta Taulinoplastiaren bidez trataturiko pazienteek minaren agerpen eskasa eta egunerokotasunera azkar bueltatzeko gaitasuna nabarmentzen dute. Patologia hau zuzentzeko teknika Pectus Up Surgery Kit-aren bidez 2012an erabilia izan zen lehenengoz, Corporacion Sanitaria Parc Tauli-ren kirurgia pediatriko zerbitzuan. Gaur egun Bernardo Nuñez doktoreak burutzen ditu ebakuntzak, kirurgia pediatrikoaren arduraduna dena.
Ravitch eta Nuss teknikak konparaturik, ondoriozta daiteke ez daudela desberdintasun nabarmenik ebakuntzaren ondorioz eman daitezkeen zailtasunen, eta ospitalizazio denboraren aldetik. Hala ere, ebakuntza berriz jasan zuten pazienteen tasa handiagoa izan zen Nuss teknika erabili zutenen artean[8]. Aipatu beharra dago Taulinoplastia teknikak barruko organoen erasotzea ekiditzen duela.[9]