SMN

پروتئین بقای سلول عصبی حرکتی
دومِـین TUDOR از پروتئین SMN انسانی. PDB 1g5v[۱]
شناسه‌ها
نماد	SMN
پی‌فم	PF06003
پی‌فم clan	CL0049
اینترپرو	IPR010304
SCOPe	1mhn / SUPFAM
ساختارهای پروتئینی در دسترس: پی‌فم   structures / ECOD   پی‌دی‌بی RCSB PDB; PDBe; PDBj پی‌دی‌بی‌سام structure summary

SMN که مخفف عبارت انگلیسی «بقای سلول عصبی حرکتی» (انگلیسی: Survival of motor neuron) است، نام پروتئینی است که در انسان توسط ژن‌های SMN1 و SMN2 کد می‌شود.

این پروتئین در سیتوپلاسم سلول‌های جانوری و همچنین هستهٔ آنها یافت می‌شود و کارش تنظیمِ رونویسی ژنتیکی، بازسازی تلومراز و انتقال فعال سلولی است.^[۲] کمبودِ این پروتئین که اغلب ثانویه به جهش SMN1 است، منجر به نقضِ شدیدِ پیرایش آران‌ای، به‌ویژه در نورون‌های حرکتی نخاع می‌شود و یکی از عوامل بروز آتروفی عضلانی نخاعی است.

پژوهش‌های بعدی نشان داد که این پروتئین در حرکتِ سلول‌های عصبی جنینی و تمایز آنها نیز نقش دارد.^[۳]

منابع

1. Selenko P, Sprangers R, Stier G, Bühler D, Fischer U, Sattler M (January 2001). "SMN tudor domain structure and its interaction with the Sm proteins". Nature Structural Biology. 8 (1): 27–31. doi:10.1038/83014. PMID 11135666.
2. Singh NN, Shishimorova M, Cao LC, Gangwani L, Singh RN (2009). "A short antisense oligonucleotide masking a unique intronic motif prevents skipping of a critical exon in spinal muscular atrophy". RNA Biology. 6 (3): 341–50. doi:10.4161/rna.6.3.8723. PMC 2734876. PMID 19430205.
3. Giavazzi A, Setola V, Simonati A, Battaglia G (March 2006). "Neuronal-specific roles of the survival motor neuron protein: evidence from survival motor neuron expression patterns in the developing human central nervous system". Journal of Neuropathology and Experimental Neurology. 65 (3): 267–77. doi:10.1097/01.jnen.0000205144.54457.a3. PMID 16651888.

• مشارکت‌کنندگان ویکی‌پدیا. «Survival of motor neuron». در دانشنامهٔ ویکی‌پدیای انگلیسی، بازبینی‌شده در ۳ دسامبر ۲۰۱۷.

پیوند به بیرون

• SMN protein (spinal muscular atrophy) در سرعنوان‌های موضوعی پزشکی (MeSH) در کتابخانهٔ ملی پزشکی ایالات متحدهٔ آمریکا