بیماری هیرشپرونگ
| بیماری هیرشپرونگ | |
|---|---|
 | |
| بافت‌آسیب‌شناسی در بیماری هیرشپرونگ. | |
| تخصص | پزشکی کودکان، digestive system surgery، پزشکی گوارش  |
| طبقه‌بندی و منابع بیرونی | |
| آی‌سی‌دی-۱۰ | Q43.1 |
| آی‌سی‌دی-۹-سی‌ام | 751.3 |
| اُمیم | 142623 |
| دادگان بیماری‌ها | 5901 |
| مدلاین پلاس | 001140 |
| ئی‌مدیسین | med/۱۰۱۶ |
| سمپ | D006627 |
بیماری هیرشپرونگ (به انگلیسی: Hirschsprung's disease (HD)) یک اختلال عصبی - عملکردی در ناحیه شکمی بوده که طی آن تمام یا بخشی از روده بزرگ یا قسمت‌های ابتدایی دستگاه گوارش فاقد اعصاب و در نتیجه دچار اختلال عملکردی می‌شوند.[۱]
بدلیل عدم وجود بافت عصبی کامل درانتهای روده، این قسمت تحرک کافی نداشته و در نتیجه مدفوع در پشت قسمتی که اعصاب کامل ندارد تجمع پیدا می‌کند و این قسمت به‌طور مزمن گشاد و بزرگ میشود.
به‌طور معمول در طی رشد جنین، سلول‌های تاج عصبی برای تشکیل شبکه اورباخ و شبکه مایسنر به روده بزرگ مهاجرت می‌کنند. در این بیماری مادرزادی، مهاجرت عصبی کامل نبوده و بخش‌هایی از روده بزرگ با فقدان این شبکه عصبی، دچار اختلال عملکردی میشود.[۲][۳]
در بیشتر افراد مبتلا، این اختلال در روده بزرگ و در نزدیکی مقعد تأثیر می‌گذارد. این بیماری شایع‌ترین علت انسداد گوارشی در نوزادان به‌شمار می‌رود. در ۵ درصد موارد، تمام روده بزرگ تحت تأثیر قرار می‌گیرد؛ این امکان وجود دارد که معده و مری بیشتر تحت تأثیر قرار گیرند.
هیرشپرونگ معمولاً در هر یک در ۵۰۰۰ مورد کودک ژاپنی و آمریکایی گزارش شده و بیشتر در پسرها دیده میشود.
درمان شامل جراحی است که با pull-through procedure انجام میشود.
همراهی با سندروم داون تریزومی ۲۱.
پیش آگهی خوبی دارد.
علایم بالینی
[ویرایش]این بیماری در سنین مختلف علائم متفاوت دارد.
- عدم دفع مدفوع در ۲۴ تا ۴۸ ساعت تولد نوزاد
- مدفوع غیر طبیعی
- تغذیه ناکافی
- استفراغ
- اسهال آبکی (در نوزادان)
علایم در کودکان بزرگتر:
- وجود یبوست
- مدفوع متراکم[۴]
جستارهای وابسته
[ویرایش]منابع
[ویرایش]- مشارکت‌کنندگان ویکی‌پدیا. «Hirschsprung's disease». در دانشنامهٔ ویکی‌پدیای انگلیسی، بازبینی‌شده در ۶ خرداد ۱۳۹۳.
- ↑ "What I need to know about Hirschsprung Disease" (به انگلیسی). Archived from the original on 27 May 2014. Retrieved July 10, 2013.
- ↑ "What causes Hirschsprung's disease?" (به انگلیسی). Great Ormond Street Hospital (GOSH). Archived from the original on 14 March 2013. Retrieved June 2013.
{{cite web}}: Check date values in:|تاریخ بازبینی=(help) - ↑ "Hirschsprung Disease" (به انگلیسی). KidHealth.
- ↑ "Hirschsprung's disease" (به انگلیسی). Medline Plus. Retrieved 12/4/2013.
{{cite web}}: Check date values in:|تاریخ بازبینی=(help)