ریبوزوم میتوکندریایی

نموداری که دی‌ان‌ای میتوکندریایی (دایره‌ای) و ریبوزوم‌های میتوکندریایی را در میان سایر ساختارهای میتوکندری نشان می‌دهد.

ریبوزوم میتوکندریایی یا میتوریبوزوم یک مجموعه پروتئینی است که در میتوکندری فعال است و به‌عنوان یک پروتئین ریبوزومی برای ترجمه آران‌ای‌های پیام‌رسان میتوکندریایی کدگذاری شده در دی‌ان‌ای میتوکندریایی عمل می‌کند. میتوریبوزوم به غشای داخلی میتوکندری متصل است.[۱] میتوریبوزوم‌ها، مانند ریبوزوم‌های سیتوپلاسمی، از دو زیرواحد بزرگ (mtLSU) و کوچک (mt-SSU) تشکیل شده‌اند.[۲] میتوریبوزوم‌ها از چندین پروتئین خاص و آران‌ای‌های ریبوزومی کمتری تشکیل شده‌اند.[۲] در حالی که آران‌ای‌های ریبوزومی میتوکندری در ژنوم میتوکندری کدگذاری می‌شوند، پروتئین‌هایی که میتوریبوزوم‌ها را می‌سازند در هسته کدگذاری شده و توسط ریبوزوم‌های سیتوپلاسمی پیش از جایگیری در میتوکندری آماده می‌شوند.[۳]

عملکرد

[ویرایش]

میتوکندری حاوی حدود ۱۰۰۰ پروتئین در مخمر و ۱۵۰۰ پروتئین در انسان است. با این‌حال، تنها ۸ و ۱۳ پروتئین در دی‌ان‌ای میتوکندریایی به‌ترتیب در مخمر و انسان کدگذاری می‌شوند. بیشتر پروتئین‌های میتوکندری از طریق ریبوزوم‌های سیتوپلاسمی سنتز می‌شوند.[۴] پروتئین‌هایی که اجزای کلیدی در زنجیره انتقال الکترون هستند در میتوکندری ترجمه می‌شوند.[۵][۶]

ساختار

[ویرایش]

میتوریبوزوم‌های پستانداران دارای زیرواحدهای کوچک ۲۸اس و ۳۹اس بزرگ هستند که با هم یک میتوریبوزوم ۵۵اس را تشکیل می‌دهند.[۷][۸] میتوریبوزوم‌های گیاهی دارای زیرواحدهای کوچک ۳۳اس و ۵۰اس بزرگ هستند که با هم یک میتوریبوزوم ۷۸اس را تشکیل می‌دهند.[۷][۸]

میتوریبوزوم‌های جانوری فقط دو آران‌ای ریبوزومی دارند، ۱۲اس (SSU) و ۱۶اس (LSU) که هر دو در مقایسه با همولوگ‌های بزرگ‌ترشان بسیار به حداقل اندازه رسیده‌اند.[۷] بیشتر یوکاریوت‌ها از آران‌ای میتوریبوزومی ۵اس استفاده می‌کنند، جانوران، قارچ‌ها، حبابچه‌داران و Euglenozoansها استثنا هستند.[۹]

مقایسه با ریبوزوم‌های دیگر

[ویرایش]

مانند خود میتوکندری، ریبوزوم‌های میتوکندری نیز از ریبوزوم‌های باکتریایی منشأ می‌گیرند. با این‌حال، با تکامل میتوکندری‌ها، واگرایی قابل توجهی بین این دو وجود دارد که منجر به تفاوت در پیکربندی و عملکرد می‌شود.[۱] در پیکربندی، میتوریبوزوم شامل پروتئین‌های اضافی در هر دو زیرواحد بزرگ و کوچک است. از نظر عملکرد، میتوریبوزوم‌ها از نظر پروتئین‌هایی که ترجمه می‌کنند بسیار محدودتر هستند و پروتئین‌های کمی تولید می‌کنند که بیشتر در غشای میتوکندری استفاده می‌شوند.[۱] جدول زیر برخی از ویژگی‌های ریبوزوم‌های مختلف را نشان می‌دهد:

باکتری‌ها[۱][۱۰] سیتوزولی (یوکاریوت)[۱۰][۱] میتوکندری پستانداران[۱][۱۰] میتوکندری مخمر[۱][۱۰] میتوکندری گیاهی[۱۱]
ضریب رسوب (LSU/SSU) ۷۰اس (۵۰اس/۳۰اس) ۸۰اس (۶۰اس/۴۰اس) ۵۵اس (۳۹اس/۲۸اس) ۷۴اس (۵۴اس/۳۷اس) ~۸۰اس
تعداد پروتئین‌ها (LSU/SSU) ۵۴ (۳۳/۲۱) ۷۹–۸۰ (۴۶–۴۷/۳۳) ۸۰ (۵۰/۳۰) ۸۴ (۴۶/۳۸) ۶۸–۸۰
تعداد rRNAها (LSU/SSU) ۳ (۲/۱) ۴ (۳/۱) ۳ (۲/۱) ۲ (۱/۱) ۳ (۲/۱)

بیماری‌ها

[ویرایش]

از آن‌جایی که میتوریبوزوم مسئول ساخت پروتئین‌های لازم برای زنجیره انتقال الکترون است، عملکرد نادرست در میتوریبوزوم می‌تواند منجر به بیماری متابولیک شود.[۱۰][۳] در انسان، بیماری به‌ویژه در اندام‌های متکی به انرژی مانند قلب، مغز و ماهیچه‌ها ظاهر می‌شود.[۳] بیماری یا از جهش در آران‌ای ریبوزومی میتوکندری یا در ژن‌های کدکنندهٔ پروتئین‌های میتوریبوزومی منشأ می‌گیرد.[۳] در مورد جهش پروتئین میتوریبوزومی، وراثت بیماری به‌دنبال توارث مندلی است زیرا این پروتئین‌ها در هسته کدگذاری می‌شوند.[۱۰] از سوی دیگر، به‌دلیل این‌که آران‌ای ریبوزومی میتوکندری در میتوکندری رمزگذاری می‌شود، جهش در آران‌ای ریبوزومی از طریق مادر به ارث می‌رسد.[۱۰] نمونه‌هایی از بیماری‌های ناشی از این جهش‌ها در انسان شامل سندرم لی، ناشنوایی، اختلالات عصبی و کاردیومیوپاتی‌های مختلف است.[۱۰] در گیاهان، جهش در پروتئین‌های میتوریبوزومی می‌تواند منجر به کاهش اندازه و رشد برگ‌ها شود.[۱۲]

ژن‌ها

[ویرایش]
  • MRPS1، MRPS2، MRPS4، MRPS5، MRPS6، MRPS7، MRPS8، MRPS9، MRPS10، MRPS11، MRPS12، MRPS13، MRPS14، MRPS15، MRPS16، MRPS17، MRPS19، MRPS20، MRPS20، MRPS21، MRPS22، MRPS22222223 MRPS26، MRPS27، MRPS28، MRPS29، MRPS30، MRPS31، MRPS32، MRPS33، MRPS34، MRPS35
  • MRPL1, MRPL2, MRPL3, MRPL4, MRPL5, MRPL6, MRPL7, MRPL8, MRPL9, MRPL10, MRPL11, MRPL12, MRPL13, MRPL14, MRPL15, MRPL16, MRPL17, MRPL18, MRPL19, MRPL20, MRPL21, MRPL22, MRPL23, MRPL24, MRPL25, MRPL26، MRPL27، MRPL28، MRPL29، MRPL30، MRPL31، MRPL32، MRPL33، MRPL34، MRPL35، MRPL36، MRPL37، MRPL38، MRPL2، MRPL49، MRPL31، MRPL40
  • rRNA: MT-RNR1، MT-RNR2، MT-TV (میتوکندریایی)

منابع

[ویرایش]
  1. ↑ ۱٫۰ ۱٫۱ ۱٫۲ ۱٫۳ ۱٫۴ ۱٫۵ ۱٫۶ Greber BJ, Ban N (June 2016). "Structure and Function of the Mitochondrial Ribosome". Annual Review of Biochemistry. 85 (1): 103–132. doi:10.1146/annurev-biochem-060815-014343. PMID 27023846.
  2. ↑ ۲٫۰ ۲٫۱ Amunts A, Brown A, Toots J, Scheres SH, Ramakrishnan V (April 2015). "Ribosome. The structure of the human mitochondrial ribosome". Science. 348 (6230): 95–98. doi:10.1126/science.aaa1193. PMC 4501431. PMID 25838379.
  3. ↑ ۳٫۰ ۳٫۱ ۳٫۲ ۳٫۳ Sylvester JE, Fischel-Ghodsian N, Mougey EB, O'Brien TW (March 2003). "Mitochondrial ribosomal proteins: candidate genes for mitochondrial disease". Genetics in Medicine. 6 (2): 73–80. doi:10.1097/01.GIM.0000117333.21213.17. PMID 15017329.
  4. ↑ Wenz LS, Opaliński Ł, Wiedemann N, Becker T (May 2015). "Cooperation of protein machineries in mitochondrial protein sorting". Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Cell Research. 1853 (5): 1119–1129. doi:10.1016/j.bbamcr.2015.01.012. PMID 25633533.
  5. ↑ Johnston IG, Williams BP (February 2016). "Evolutionary Inference across Eukaryotes Identifies Specific Pressures Favoring Mitochondrial Gene Retention". Cell Systems. 2 (2): 101–111. doi:10.1016/j.cels.2016.01.013. PMID 27135164.
  6. ↑ Hamers L (2016). "Why do our cell's power plants have their own DNA?". Science. doi:10.1126/science.aaf4083.
  7. ↑ ۷٫۰ ۷٫۱ ۷٫۲ Greber, Basil J.; Bieri, Philipp; Leibundgut, Marc; Leitner, Alexander; Aebersold, Ruedi; Boehringer, Daniel; Ban, Nenad (2015-04-17). "Ribosome. The complete structure of the 55S mammalian mitochondrial ribosome". Science (New York, N.Y.). 348 (6232): 303–308. doi:10.1126/science.aaa3872. ISSN 1095-9203. PMID 25837512.
  8. ↑ ۸٫۰ ۸٫۱ "The Protein Biosynthetic Machinery of Mitochondria". Encyclopedia of Cell Biology. Waltham: Academic Press. 2016-01-01. pp. 545–554. doi:10.1016/b978-0-12-394447-4.10066-5. ISBN 978-0-12-394796-3.
  9. ↑ Valach M, Burger G, Gray MW, Lang BF (December 2014). "Widespread occurrence of organelle genome-encoded 5S rRNAs including permuted molecules". Nucleic Acids Research. 42 (22): 13764–13777. doi:10.1093/nar/gku1266. PMC 4267664. PMID 25429974.
  10. ↑ ۱۰٫۰ ۱۰٫۱ ۱۰٫۲ ۱۰٫۳ ۱۰٫۴ ۱۰٫۵ ۱۰٫۶ ۱۰٫۷ De Silva D, Tu YT, Amunts A, Fontanesi F, Barrientos A (2015-07-18). "Mitochondrial ribosome assembly in health and disease". Cell Cycle. 14 (14): 2226–2250. doi:10.1080/15384101.2015.1053672. PMC 4615001. PMID 26030272.
  11. ↑ Robles P, Quesada V (December 2017). "Emerging Roles of Mitochondrial Ribosomal Proteins in Plant Development". International Journal of Molecular Sciences. 18 (12): 2595. doi:10.3390/ijms18122595. PMC 5751198. PMID 29207474.
  12. ↑ Robles P, Quesada V (December 2017). "Emerging Roles of Mitochondrial Ribosomal Proteins in Plant Development". International Journal of Molecular Sciences. 18 (12): 2595. doi:10.3390/ijms18122595. PMC 5751198. PMID 29207474.