سولفیت اکسیداز نوعی آنزیم است که در میتوکندری همه یوکاریوتها یافت میشود. این آنزیم با اکسید کردن سولفیت، آن را به سولفات تبدیل میکند و از طریق سیتوکروم c , الکترونهای تولید شده را به زنجیره انقال الکترون منتقل میکند و به این ترتیب امکان تولید آدنوزین تری فسفات (ATP) طی فسفریلاسیون اکسیداتیو فراهم میشود. این واکنش، آخرین مرحله از متابولیسم ترکیبات سولفات دار است و سپس سولفات دفع میشود. سولفیت اکسیداز نوعی متالوآنزیم است که از یک کوفاکتور مولیبدوپترین molybdopterin و یک گروه هم heme استفاده میکند. در پستانداران، این آنزیم در کبد، کلیه و قلب در سطح بالا و در طحال، مغز، عضلات اسکلتی و خون در سطوح خیلی پایین بیان میشود.
نقص سولفیت اکسیداز (به انگلیسی: Sulfite oxidase deficiency) نوعی ناهنجاری مادرزادی در متابولیسم اسیدهای آمینه سولفاته است.
نقص در آنزیم سولفیت اکسیداز.
نامعلوم.
درمانی جهت این نقص وجود ندارد و این بیماری کشنده است.
ندارد.