هولوپروزنسفالی
 | این مقاله میتواند با ترجمهٔ متن از مقالهٔ متناظر در انگلیسی گسترش یابد. برای مشاهدهٔ دستورالعملهای مهم ترجمه روی [گسترش] کلیک کنید.
|
| هولوپروزنسفالی | |
|---|---|
 | |
| نمای شماتیک دستگاه عصبی در دوران جنینی با اجزایش | |
| تخصص | ژن‌شناسی پزشکی |
| طبقه‌بندی و منابع بیرونی | |
هولوپروزنسفالی (به انگلیسی:Holoprosencephaly یا HPE) یک اختلال سفالیک است که در آن پروسنسفالون (مغز قدامی یا پیشانی جنین) به دو نیمکره تبدیل نمی‌شود. هولوپروزنسفالی معمولاً بین روزهای ۱۸ تا ۲۸م آبستنی رخ می‌دهد.[۱] به‌طور معمول، مغز قدامی در این زمان تشکیل می‌شود و چهره در هفته‌های پنجم و ششم بارداری انسان شروع به رشد می‌کند. این وضعیت در گونه‌های دیگر جانوری نیز رخ می‌دهد.
تخمین زده می‌شود که هولوپروزنسفالی تقریباً در ۱ مورد از هر ۲۵۰ حاملگی رخ دهد.[۱] به دلیل تغییر شکل در جمجمه و مغز مرگ جنین در رحم با احتمال زیادی رخ می دهد.[۲] با این حال، تخمین زده می‌شود که هولوپروزنسفالی تقریباً در ۱ در هر ۸۰۰۰ تولد پس از زایمان رخ دهد.[۳]
وقتی قسمت قدامی مغز جنین برای تشکیل نیمکره‌های مغزی دو طرفه (نیمه چپ و راست مغز) تقسیم نمی‌شود، باعث ایجاد نقص در رشد چهره و ساختار و عملکرد مغز می‌شود.
شدت هولوپروزنسفالی بسیار متغیر است. در موارد کمتر شدید، نوزادان با رشد طبیعی یا تقریباً طبیعی مغز و ناهنجاری‌های صورت به دنیا می‌آیند که ممکن است روی چشم‌ها، بینی و لب بالایی تأثیر بگذارد و یکی از موارد آن می تواند داشتن یک دندان جلوئی به جای دو دندان جلوئی در فرد باشد.[۴]
جستارهای وابسته
[ویرایش]منابع
[ویرایش]- ↑ ۱٫۰ ۱٫۱ Dubourg, Christèle; Bendavid, Claude; Pasquier, Laurent; Henry, Catherine; Odent, Sylvie; David, Véronique (2007-02-02). "Holoprosencephaly". Orphanet Journal of Rare Diseases. 2 (1): 8. doi:10.1186/1750-1172-2-8. ISSN 1750-1172. PMC 1802747. PMID 17274816. خطای یادکرد: برچسب
<ref>نامعتبر؛ نام «:0» چندین بار با محتوای متفاوت تعریف شده است. (صفحهٔ راهنما را مطالعه کنید.). - ↑ "Holoprosencephaly Information Page". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. National Institutes of Health, U.S. Department of Health & Human Services.
- ↑ Raam, Manu S; Solomon, Benjamin D; Muenke, Maximilian (June 2011). "Holoprosencephaly: A Guide to Diagnosis and Clinical Management". Indian Pediatrics. 48 (6): 457–466. doi:10.1007/s13312-011-0078-x. ISSN 0019-6061. PMC 4131946. PMID 21743112.
- ↑ Dubourg C, Bendavid C, Pasquier L, Henry C, Odent S, David V (February 2007). "Holoprosencephaly". Orphanet Journal of Rare Diseases. 2 (1): 8. doi:10.1186/1750-1172-2-8. PMC 1802747. PMID 17274816.