پروساپوسین

PSAP
ساختارهای موجود
PDBجستجوی هم‌ساخت‌شناسی: PDBe RCSB
معین‌کننده‌ها
نام‌های دیگرPSAP, GLBA, SAP1, prosaposin, SAP2, PSAPD, PARK24
شناسه‌های بیرونیOMIM: 176801 MGI: 97783 HomoloGene: 37680 GeneCards: PSAP
هم‌ساخت‌شناسی
گونه‌هاانسانموش
Entrez
آنسامبل
یونی‌پروت
RefSeq (mRNA)

NM_001042465، NM_001042466 NM_002778، NM_001042465، NM_001042466

NM_001146121، NM_001146122، NM_001146123، NM_001146124، NM_011179، XM_017313848، XM_017313849، XM_036155691، XM_036155692 NM_001146120، NM_001146121، NM_001146122، NM_001146123، NM_001146124، NM_011179، XM_017313848، XM_017313849، XM_036155691، XM_036155692

RefSeq (پروتئین)

NP_001035931، NP_002769 NP_001035930، NP_001035931، NP_002769
NP_002769.1

NP_001139593، NP_001139594، NP_001139595، NP_001139596، NP_035309، XP_017169337، XP_017169338، XP_036011584، XP_036011585 NP_001139592، NP_001139593، NP_001139594، NP_001139595، NP_001139596، NP_035309، XP_017169337، XP_017169338، XP_036011584، XP_036011585

موقعیت (UCSC)ن/مChr : 60.11 – 60.14 Mb
جستجوی PubMed[۲][۳]
ویکی‌داده
مشاهده/ویرایش انسانمشاهده/ویرایش موش

پروساپوسین (انگلیسی: Prosaposin) که با نام اختصاری «PSAP» هم شناخته می‌شود، یک پروتئین است که در انسان توسط ژن «PSAP» کُدگذاری می‌شود.[۴] این عبارت برگرفته از حروف «پروستئین‌های فعال‌کننده اسفینگولیپید» (Sphingolipid Activator PrO[S]teINs) است.[۵]

پروساپوسین یک گلیکوپروتئین بسیار محفاظت‌شده‌است که پیش‌ساز ۴ محصول و مولکول پروتئینی است: «ساپوزین A»، «ساپوزین B»، «ساپوزین C» و «ساپوزین D». این پروتئین پیش‌ساز هم به صورت یک «پروتئین ترشحی» و هم به صورت یک «پروتئین غشایی یکپارچه» موجود است و دارای فعالیت شبه نوروتروفین است.[۴] ساپوزین‌های A تا D در لیزوزوم واقع شده‌اند و متابولیسم گلیکواسفینگولیپیدها را با گروه‌های الیگوساکاریدی تسهیل می‌کنند. وجودِ تمامی این ساپوزین‌ها برای هیدرولیز اسفنگولیپیدهای خاص توسط هیدرولازهای لیزوزومی خاص ضرورت دارند.[۶]

ساپوزین‌ها

[ویرایش]
  • ساپوزین A: هیدرولیز آنزیمی «۴-متیلومبلیفریل-بتا-گلوکوزید»، «گلوکوسربروزید» و «گالاکتوسربروزید» را تحریک می‌کند.[۷]
  • ساپوزین B: برای هیدرولیز سولفانیدها توسط آریل‌سولفاتاز A لازم است و نخستین مولکولی از این گروه بود که کشف شد.[۸]
  • ساپوزین C: دومین ساپوزینی بود که کشف شد و کارش تحریک هیدرولیز «گلیکوسربروزید» توسط آنزیم «گلیکوزیل‌سرامیداز» و هیدرولیز «گالاکتوسربروزید» توسط آنزیم «گالاکتوزیل‌سرامیداز» است.
  • ساپوزین D: به سبب فقدان پژوهش‌های کافی عملکردش چندان مشخص نیست.[۶]
  • GM2A (فعال‌کنندهٔ گانگلیوزید GM2): این مولکول را هم جزئی از خانوادهٔ ساپوزین‌ها می‌دانند و به آن «پروتئین ۳ فعال‌کنندهٔ اسفینگولیپید» (SAP-3) می‌گویند.[۹]

اهمیت بالینی

[ویرایش]

جهش در ژن «PSAP» با بروز بیماری گوشه، بیماری تی-سکس و لکودیستروفی متاکروماتیک مرتبط است.[۵]

منابع

[ویرایش]
  1. ۱٫۰ ۱٫۱ ۱٫۲ GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000004207 - Ensembl, May 2017
  2. "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  3. "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  4. ۴٫۰ ۴٫۱ "Entrez Gene: PSAP prosaposin (variant Gaucher disease and variant metachromatic leukodystrophy)".
  5. ۵٫۰ ۵٫۱ Morimoto S, Yamamoto Y, O'Brien JS, Kishimoto Y (May 1990). "Distribution of saposin proteins (sphingolipid activator proteins) in lysosomal storage and other diseases". Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 87 (9): 3493–7. Bibcode:1990PNAS...87.3493M. doi:10.1073/pnas.87.9.3493. PMC 53927. PMID 2110365.
  6. ۶٫۰ ۶٫۱ Kishimoto Y, Hiraiwa M, O'Brien JS (September 1992). "Saposins: structure, function, distribution, and molecular genetics". J. Lipid Res. 33 (9): 1255–67. doi:10.1016/S0022-2275(20)40540-1. PMID 1402395. Archived from the original on 25 July 2008. Retrieved 16 اكتبر 2022. {{cite journal}}: Check date values in: |access-date= (help)
  7. Morimoto S, Martin BM, Yamamoto Y, Kretz KA, O'Brien JS, Kishimoto Y (May 1989). "Saposin A: second cerebrosidase activator protein". Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 86 (9): 3389–93. Bibcode:1989PNAS...86.3389M. doi:10.1073/pnas.86.9.3389. PMC 287138. PMID 2717620.
  8. O'Brien JS, Kishimoto Y (March 1991). "Saposin proteins: structure, function, and role in human lysosomal storage disorders". FASEB J. 5 (3): 301–8. doi:10.1096/fasebj.5.3.2001789. PMID 2001789. S2CID 40251569.
  9. HUGO Gene Nomenclature Committee, "GM2A", HGNC database, archived from the original on 9 اكتبر 2016, retrieved 2016-03-13. {{citation}}: Check date values in: |archive-date= (help)
  10. Ahn VE, Leyko P, Alattia JR, Chen L, Privé GG (August 2006). "Crystal structures of saposins A and C". Protein Sci. 15 (8): 1849–57. doi:10.1110/ps.062256606. PMC 2242594. PMID 16823039.
  11. Ahn VE, Faull KF, Whitelegge JP, Fluharty AL, Privé GG (January 2003). "Crystal structure of saposin B reveals a dimeric shell for lipid binding". Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 100 (1): 38–43. Bibcode:2003PNAS..100...38A. doi:10.1073/pnas.0136947100. PMC 140876. PMID 12518053.
  12. ۱۲٫۰ ۱۲٫۱ Rossmann M, Schultz-Heienbrok R, Behlke J, Remmel N, Alings C, Sandhoff K, Saenger W, Maier T (May 2008). "Crystal structures of human saposins C and D: implications for lipid recognition and membrane interactions". Structure. 16 (5): 809–17. doi:10.1016/j.str.2008.02.016. PMID 18462685.

برای مطالعهٔ بیشتر

[ویرایش]

پیوند به بیرون

[ویرایش]