Hypomélanose de Ito

Hypomélanose de Ito

Traitement
Médicament Trioxysalène (en)Voir et modifier les données sur Wikidata
Spécialité Dermatologie et génétique médicaleVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et ressources externes
CIM-10 L81.6Voir et modifier les données sur Wikidata
OMIM 300337
DiseasesDB 31154
MedlinePlus 001461
MeSH D010859

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L’hypomélanose de Ito (HI), anciennement dénommée incontinentia pigmenti achromians[1] est une maladie neuro-cutanée caractérisée par des lésions cutanées hypopigmentées le long des lignes de Blaschko qui se développent dans les deux premières années de vie, associées à des symptômes neurologiques, squelettiques et ophtalmologiques[2].

Épidémiologie

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Sa prévalence (nombre de malades) est inconnue et son incidence (nombre de nouveaux cas) est estimée entre 1/10 000 et 1/8 500[2].

Causes

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Elle est le plus souvent d'apparition sporadique, mais des cas de transmission autosomique dominante, récessive ou liée à l'X sont possibles[2]. Il existe parfois des anomalies chromosomiques[3].

Diagnostic

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L'atteinte cutanée peut être associée à d'autres atteintes, le plus souvent cérébrales au niveau de la substance blanche[4].

Les diagnostics différentiels, associant atteintes cutanées et neurologiques[5], sont principalement l' incontinentia pigmenti, la sclérose tubéreuse et le syndrome de Pallister-Killian. Et en cas de macules hyperpigmentées associées, il faut inclure les neurofibromatoses de types 1 et 2[2].

Traitement

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La prise en charge est pluri-disciplinaire et si les lésions cutanées ne nécessitent pas de traitement spécifique, une prise en charge par un ophtalmologue, un neurologue ou un orthopédiste peuvent être nécessaires[2].

Évolution

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Le pronostic est bon concernant les lésion cutanées et dépend de la gravité des anomalies viscérales associées[2].

Notes et références

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  1. ↑ ou encore incontinentia pigmenti de type 1 ou mosaïcisme pigmentaire de type Ito
  2. ↑ a b c d e et f G. Vergine. Mai 2008. Hypomélanose de Ito - http://www.orpha.net
  3. ↑ Ruiz-Maldonado R, Toussaint S, Tamayo L, Laterza A, del Castillo V, Hypomelanosis of Ito: diagnostic criteria and report of 41 cases, Pediatr Dermatol, 1992;9:1-10
  4. ↑ Ruggieri M, Pavone L, Hypomelanosis of Ito: clinical syndrome or just phenotype?, J Child Neurol, 2000;15:635-44
  5. ↑ Zvulunov A, Esterly NB, Neurocutaneous syndromes associated with pigmentary skin lesions, J Am Acad Dermatol, 1995;32:915-35


Voir aussi

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Articles connexes

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