Sclérodactylie

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Sclérodactylie
Description de cette image, également commentée ci-après
Nécrose segmentaire évolutive d'aspect sclérotique au bout du pouce chez un patient atteint de sclérodermie.

Traitement
Spécialité DermatologieVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et ressources externes
CIM-10 L94.3Voir et modifier les données sur Wikidata
DiseasesDB 26541

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La sclérodactylie, du grec ancien σκληρός sklēros, en français « dur » et δάκτυλος dáktylos, en français « doigt », est un durcissement (en sémiologie médicale une sclérose) de la peau des doigts caractérisé par la rétraction et le durcissement de la peau et des ongles au niveau des doigts.

Étiologie

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La sclérodactylie est due à une atteinte du tissu conjonctif et des vaisseaux qui conduit à une sclérose progressive [1]. La sclérodactylie est le symptôme majeur de la sclérodermie systémique évoluée[1],[2] dans ses deux principales formes : sclérodermie systémique limitée (dite syndrome CREST) et sclérodermie systémique généralisée (avec atteinte cutanée diffuse), mais pas dans la forme de « sclérodermie systémique sclérodermie sine scleroderma » qui n’affecte pas la peau[2],[3].

Évolution

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Dans l’histoire naturelle de la maladie, la sclérodactylie est une complication à terme du phénomène de Raynaud qui s’accompagne d’une augmentation de volume des extrémités distales avec un épaississement progressif de la peau des doigts qui finit par s’indurer avec un aspect tendu, luisant et dont la pigmentation change tandis que des petites ulcérations se multiplient au bout des doigts[2]. Ces troubles peuvent atteindre les orteils. La fonction des doigts est perturbée pouvant engendrer un véritable handicap[1].

Synonyme

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Acrocslérose [1], [3].

Notes et références

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  1. ↑ a b c et d « Sclérodactylie », sur Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine, (consulté le ).
  2. ↑ a b et c Alana M. Navares, « Sclérodermie », sur MSDManuals, (consulté le ).
  3. ↑ a et b (de) Peter Altmeyer, « Sklerodaktylie L94.30 », sur Altmeyer Enzyklopädie (consulté le ).