Corpo de Weibel-Palade

Os corpos de Weibel-Palade son uns gránulos de almacenamento que posúen as células do endotelio que revisten o interior dos vasos sanguíneos e do corazón. O nome fai referencia aos científicos que primeiro os describiron en 1964. Almacenan e liberan principalmente dúas moléculas, o factor de von Willebrand e a P-selectina, polo que xogan un dobre papel intervindo na hemostase e na inflamación.

Constituíntes

Hai dous compoñentes principais almacenados nos corpos de Weibel-Palade. Un é o factor de von Willebrand (vWF), unha proteína multimérica que ten grande importancia na coagulación do sangue.^[1] O outro é a P-selectina,^[2][3] que ten unha importancia crucial na capacidade das células endoteliais inflamadas de recrutar leucocitos (glóbulos brancos do sangue) circulantes, permitíndolles saír dos vasos sanguíneos (extravasación) e pasar aos tecidos circundantes, desde onde poden migrar ao lugar da infección ou ferida.

Compoñentes adicionais dos corpos de Weibel-Palade son as quimiocinas interleucina-8 e eotaxina-3, endotelina-1, anxiopoetina-2, osteoprotexerina, a tetraspanina CD63/lamp3 e a α-1,3-fucosiltransferase VI.

Importancia clínica

A importancia clínica dos corpos de Weibel-Palade foi subliñada polo estudo de varias doenzas humanas debidas a mutacións xenéticas. As mutacións no vWF son a causa usual do trastorno sanguíneo hemorráxico de orixe xenética máis común, a enfermidade de von Willebrand. A frecuencia estimada de aparición da enfermidade de von Willebrand nalgunhas poboacións humanas é do 1%. A doenza está xeralmente caracterizada por unha hemorraxia mucocutánea prolongada e variable. O tipo III da enfermidade de von Willebrand é un trastorno hemorráxico grave, non moi diferente dunha hemofilia tipo A ou B grave. O factor de von Willebrand actúa na hemostase primaria atraendo plaquetas ao lugar do dano, e é tamén importante na hemostase secundaria, actuando como chaperona para o factor VIII de coagulación.

Produción

O factor de von Willebrand multimérico ensámblase no aparato de Golgi a partir de dímeros de dito factor. O aparato de Golgi libera vesículas, cubertas dunha bicapa de lípidos, que conteñen case exclusivamente factor de von Willebrand. O único orgánulo de fisioloxía similar é o gránulo alfa das plaquetas, que contén tamén factor de von Willebrand. Non obstante, os corpos de Weibel-Palade son a fonte principal de factor de von Willebrand, e os gránulos α probablemente xogan un papel menos importante.

Historia

Os corpos de Weibel-Palade foron inicialmente descritos polo anatomista suízo Ewald R. Weibel e polo fisiólogo romanés George Emil Palade en 1964.^[4] O profesor Palade recibiu o premio Nobel de Fisioloxía e Medicina de 1974 polos seus traballos sobre os orgánulos celulares.

Notas

1. Wagner DD, Olmsted JB, Marder VJ (1982). "Immunolocalization of von Willebrand protein in Weibel-Palade bodies of human endothelial cells" (PDF). J. Cell Biol. 95 (1): 355–60. PMC 2112360. PMID 6754744. doi:10.1083/jcb.95.1.355. 
2. Bonfanti R, Furie BC, Furie B, Wagner DD (1 April 1989). "PADGEM (GMP140) is a component of Weibel-Palade bodies of human endothelial cells". Blood 73 (5): 1109–12. PMID 2467701. Arquivado dende o orixinal (PDF) o 05 de novembro de 2010. Consultado o 18 de maio de 2011. 
3. McEver RP, Beckstead JH, Moore KL, Marshall-Carlson L, Bainton DF (1989). "GMP-140, a platelet alpha-granule membrane protein, is also synthesized by vascular endothelial cells and is localized in Weibel-Palade bodies". J. Clin. Invest. 84 (1): 92–9. PMC 303957. PMID 2472431. doi:10.1172/JCI114175. 
4. Weibel ER, Palade GE (1964). "New cytoplasmic components in arterial endothelia". J. Cell Biol. 23 (1): 101–12. PMC 2106503. PMID 14228505. doi:10.1083/jcb.23.1.101. 

Véxase tamén

Outros artigos

• Endotelio
• Factor de Von Willebrand
• Plaqueta

Ligazóns externas

• Corpo de Weibel-Palade en MeSH (en inglés)