Hemoglobina embrionaria

Expresión xénica da hemoglobina antes e despois do nacemento, mostrando os tipos de células e órganos onde as diferentes subunidades se producen co paso do tempo (datos en Wood W.G., (1976). Br. Med. Bull. 32, 282.).

As hemoglobinas embrionarias humanas están presentes esencialmente na etapa embrionaria e descubríronse en 1961.[1][2] Estas inclúen a Hb-Gower 1, que consta de dúas cadeas dseta (ζ) e dúas épsilon (ε), e é a máis abundante, e outras que aparecen en baixos niveis son a Hb-Gower 2, que consta de dúas cadeas alfa e dúas 2 épsilon, a Portland-1, con dúas cadeas dseta e dúas gamma, e a Portland-2, con dúas cadeas dseta e dúas beta. As cadeas dseta e epsilon denomínanse cadeas de hemoglobina embrionarias, xa que practicamente desaparecen en etapas posteriores. Nas fases embrionarias finais e na etapa fetal a hemoglobina embrionaria é substituída pola hemoglobina fetal, e despois do nacemento esta última é substituída pola hemoglobina adulta (hemoglobina A).

A hemoglobina embrionaria é unha proteína tetrámera producida nas illas sanguíneas de Wolff-Pander do saco embrional do embrión durante o estado mesoblástico (da 3ª semana do embarazo ata os 3 meses). Denomínanse HbE.

Certas anormalidades cromosómicas poden causar un atraso no cambio das hemoglobinas embrionarias á fetal.[3]

Hemoglobina Gower 1

[editar | editar a fonte]

A hemoglobina Gower 1 (tamén chamada ζ2ε2 ou HbE Gower-1) é unha forma de hemoglobina que existe só durante a vida embrionaria e é a principal hemoglobina do embrión. Está composta por dúas cadeas dseta e dúas épsilon, e é relativamente inestable, degradándose doadamente.[4]

Hemoglobina Gower 2

[editar | editar a fonte]
Estrutura da hemoglobina Gower 2

A hemoglobina Gower 2 (tamén chamada α2ε2 ou HbE Gower-2) é unha forma de hemoglobina que só existe en baixos niveis durante a vida embrionaria e a fetal. Está composta de dúas cadeas alfa e dúas épsilon e é algo inestable, pero non tanto como a hemoglobina Gower 1.[4] Debido á súa relativa estabilidade comparada coa hemoglobina Gower 1 e a hemoglobina S, propúxose a súa reactivación nos casos en que o adulto ten β-talasemia grave e en hemoglobinopatías en persoas nas que a reactivación da hemoglobina F está contraindicada debido a problemas de toxicidade.[4]

Hemoglobina Portland I

[editar | editar a fonte]

A hemoglobina Portland I (tamén chamada ζ2γ2 ou HbE Portland-1) é unha forma de hemoglobina que se encontra en baixos niveis durante a vida embrionaria e fetal, composta por dúas cadeas dseta e dúas cadeas gamma.[4]

Hemoglobina Portland II

[editar | editar a fonte]

A hemoglobina Portland II (tamén chamada ζ2β2 ou HbE Portland-2) é unha forma de hemoglobina que existe en baixos niveis durante as etapas embrionaria e fetal, composta por dúas cadeas dseta e dúas beta. É bastante inestable, máis que a hemoglobina Gower 1, e degrádase rapidamente.[4] Malia todo, propúxose como candidata para a súa reactivación en casos de α-talasemia grave ou de hemoglobinopatías que afectan á cadea alfa.[4][5]

Táboa

[editar | editar a fonte]
cadea ζ cadea α
cadea ε HbE Gower-1 HbE Gower-2
cadea γ HbE Portland-1 HbF
cadea β HbE Portland-2 HbA
cadea δ n/a HbA2

Notas

[editar | editar a fonte]
  1. ↑ "Two new haemoglobin variants in a very young human embryo. , E.R., Flynn, F.V., Butler, E.A. and Beaven,G.H., Nature,189,496,1961."
  2. ↑ "Human Embryonic Haemoglobins, Huehns, E.R., Dance, N., Beaven, G.H., Keil, J.V., Hecht,F. and Motulski, A.G.,Nature,201,1095,1964"
  3. ↑ Al-Mufti R, Hambley H, Farzaneh F, Nicolaides KH (xullo de 2000). "Fetal and embryonic hemoglobins in erythroblasts of chromosomally normal and abnormal fetuses at 10-40 weeks of gestation". Haematologica 85 (7): 690–3. PMID 10897119. 
  4. ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 He Z, Russell JE (febreiro de 2001). "Expression, purification, and characterization of human hemoglobins Gower-1 (zeta(2)epsilon(2)), Gower-2 (alpha(2)epsilon(2)), and Portland-2 (zeta(2)beta(2)) assembled in complex transgenic-knockout mice". Blood 97 (4): 1099–1105. PMID 11159543. doi:10.1182/blood.V97.4.1099. 
  5. ↑ J. Eric Russell; Stephen A. Leibhaber (novembro de 1998). "Reversal of Lethal α- and β-Thalassemias in Mice by Expression of Human Embryonic Globins". Blood 92 (9): 3057–3063. PMID 9787139. doi:10.1182/blood.V92.9.3057. 
Este artigo tan só é un bosquexo
 Este artigo sobre bioloxía é, polo de agora, só un bosquexo. Traballa nel para axudar a contribuír a que a Galipedia mellore e medre.
 Existen igualmente outros artigos relacionados con este tema nos que tamén podes contribuír.