Properdina

Factor do complemento properdina
Identificadores
Símbolo	CFP
Símbolos alt.	PFC
Entrez	5199
HUGO	8864
OMIM	300383
RefSeq	NM_002621
UniProt	P27918
Outros datos
Locus	Cr. X p11.4

A properdina ou Factor P é o único regulador positivo da activación do sistema do complemento sanguíneo, que estabiliza a vía alternativa da convertase para a activación. É unha proteína que se encontra no plasma sanguíneo dos animais máis complexos.

Estrutura

A properdina é unha proteína do grupo das gamma-globulinas composta por moitas subunidades proteicas idénticas cun sitio de unión ao ligando separado. A properdina nativa aparece formando dímeros dispostos cabeza con cola, trímeros e tetrámeros na proporción fixa 22:52:28.^[1]

Función

Coñécese que participa nalgunhas respostas inmunes específicas. Xoga unha papel na inflamación dos tecidos e na fagocitose dos patóxenos feita polos fagocitos. Ademais, axuda a neutralizar a algúns virus.

No sistema do complemento a properdina promove a asociación de C3b co Factor B e proporciona un punto focal para a ensamblaxe de C3bBb na superficie. Únese a vía alternativa da convertase de C3 preformada.^[2] A properdina tamén inhibe a clivaxe mediada polo Factor H de C3b polo Factor I.

Vía alternativa de activación do complemento. A properdina é o "P" dos círculos azuis. (As palabras en polaco da imaxe indican a membrana).

A vía alternativa de activación do complemento non é dependente de anticorpos. Esta rama do sistema de complemento é activada polos inmunocomplexos IgA e endotoxinas bacterianas, polisacáridos, e paredes celulares bacterianas, e orixina a produción de anafilatoxinas, opsoninas, factores quimiotácticos, e o complexo de ataque á membrana, todos os cales axudan a loitar contra os patóxenos.

Historia

A properdina descubriuna en 1954 o Dr. Louis Pillemer do Instituto de Patoloxía (agora o Departmento de Patoloxía da Case Western Reserve University).^[3]

Deficiencia

A deficiencia de properdina é unha rara doenza igada ao cromosoma X na cal a properdina é deficiente. As persoas afectadas son susceptibles a unha enfermidade miningocócica fulminante.^[4]

Notas

1. Smith C, Pangburn M, Vogel C-W, and Müller-Eberhard H (1984). "Molecular Architecture of Human Properdin, a Positive Regulator of the Alternative Pathway of Complement". J of Biol Chem 259: R4582–4588. 
2. Hourcade D (2006). "The Role of Properdin in the Assembly of the Alternative Pathway C3 Convertases of Complement". J of Biol Chem 281: R2128–2132. 
3. Louis Pillemer, Livia Blum, Irwin H. Lepow, Oscar A. Ross, Earl W. Todd, and Alastair C. Wardlaw The Properdin System and Immunity: I. Demonstration and Isolation of a New Serum Protein, Properdin, and Its Role in Immune Phenomena, Science 20 August 1954: Vol. 120. no. 3112, pp. 279 - 285.
4. "Dr. Lars Otto Uttenthal Properdin September 01 2005". Arquivado dende o orixinal o 02 de abril de 2012. Consultado o 13 de abril de 2014. 

Véxase tamén

Ligazóns externas

• Properdin Medical Subject Headings (MeSH) na Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA.